孟德靜， 陳繼川， 陳煒，吳曉平，楊盈琳

(陸軍軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，重慶 400142)

1 臨床資料

患者，男，58歲，因咽痛1年、加重伴吞咽梗阻感1月余入院。1年前患者出現(xiàn)反復(fù)咽痛，未系統(tǒng)檢查治療。2020年1月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咽痛加重，因新冠肺炎疫情影響未檢查及治療，1個(gè)月后出現(xiàn)吞咽梗阻感伴陣發(fā)性聲嘶，同時(shí)發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸部包塊，伴輕度疼痛不適，并逐漸出現(xiàn)活動(dòng)后氣促。既往酒精性肝硬化病史2年余，雙側(cè)股骨頭壞死病史2年余，高血壓病史10年余；病程中未出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱等表現(xiàn)。呼吸20次/min、脈搏105次/min、血壓120/66 mmHg。

查體：咽部黏膜充血，雙側(cè)扁桃體無(wú)腫大，軟腭活動(dòng)好，懸雍垂居中，咽后壁及舌根淋巴濾泡增生。纖維喉鏡下見咽后壁圓形新生物隆起，大小約2.6 cm×1.8 cm×1.7 cm，表面暗紅，附有膿性分泌物。喉部黏膜充血，會(huì)厭表面光滑，梨狀窩無(wú)積液，室?guī)Ъ奥晭П恍律锿耆谏w，無(wú)法窺及(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查示： 鉀 2.98 mmoL/L；肝腎功：白蛋白 36.6 g/L、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT) 3.8 U/L、堿性磷酸酶(ALP) 157.4 U/L、AST/ALT 4.03、谷氨?；D(zhuǎn)移酶(GGT)96.6 U/L。影像學(xué)頸部增強(qiáng)CT提示(圖2)：口咽后壁、梨狀窩、會(huì)厭部軟組織腫塊形成，并呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，增強(qiáng)后見明顯不均勻強(qiáng)化，大小約1.7 cm×2.5 cm。右側(cè)咽旁見軟組織結(jié)節(jié)影，邊界不清，局部浸潤(rùn)，大小約3.8 cm×2.4 cm，侵犯鄰近頸外動(dòng)脈、頸靜脈，因費(fèi)用原因未行MRI檢查。

圖1 纖維喉鏡示口咽后壁新生物，侵及喉咽后壁及梨狀窩 圖2 頸部增強(qiáng)CT影像 2a:水平位;2b:冠狀位 圖3 活檢病理檢查符合多形性未分化肉瘤 (HE ×200)

咽部活檢病理結(jié)果回報(bào)(圖3)：惡性腫瘤，結(jié)合形態(tài)及免疫標(biāo)記為多形性未分化肉瘤；免疫組化提示：CD163(-)、CD30(-)、CK(-)、Desmin(-)、E-Cadherin(-)、ERG(-)、Ki67(40%+)、P40(-)、P53(-)、S-100(-)、SMA(-)、Vimentin(+)、calponin(-)、myogenin(-)。跟患者溝通病情，患者因不愿承擔(dān)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)拒絕手術(shù)，要求出院后至腫瘤專科醫(yī)院行放化療。 隨訪至2020年10月份因全身多處轉(zhuǎn)移去世。

2 討論

多形性未分化肉瘤，過(guò)去被稱為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，其惡性程度高，比較容易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。該病于20世紀(jì)60年代中期，由外國(guó)學(xué)者首先提出并報(bào)道[1]，多形性未分化肉瘤的概念及分類標(biāo)準(zhǔn)不斷發(fā)生變化。2002年WHO將其分類為：多形性型、巨細(xì)胞性型、炎癥型[2]。2013 年 WHO《軟組織和骨腫瘤WHO分類》(第四版)中，把原有的多形性、巨細(xì)胞和炎癥型惡性纖維組織細(xì)胞瘤刪除，增加了未分化/未能分類腫瘤，以多形性未分化肉瘤取代了惡性纖維組織細(xì)胞瘤，并將其歸入到未分化/未能分類腫瘤中[3]。是一組無(wú)明確分化方向的多形性異質(zhì)性間質(zhì)來(lái)源的肉瘤，部分軟組織腫瘤不能明確分化方向或不能確定腫瘤的分化方向，統(tǒng)稱為未分化軟組織肉瘤。多形性未分化肉瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，可為梭形、卵圓形，甚至多角形，細(xì)胞胞漿豐富且嗜酸性著色，胞核增大，可見明顯的中位核仁，核分裂象易見，均可見較多多核瘤巨細(xì)胞。免疫組織化學(xué)染色顯示Vimentin 彌漫陽(yáng)性，CD68陽(yáng)性，desmin、H-caldesmon、SMA、EMA、S100、CD117、CD34、AE1/AE3、HMB45等陰性，Ki67增殖指數(shù)40%～60%[4]。

多形性未分化肉瘤好發(fā)于中老年人，發(fā)病年齡高峰為50～70歲，男性患者占2/3，本例患者與文獻(xiàn)報(bào)道好發(fā)年齡相符。好發(fā)于四肢，最常發(fā)生在下肢，尤其是大腿，其次是上肢和腹膜后[5]，也可發(fā)生于心臟、肺、喉、卵巢等[6]。其中發(fā)生于頭頸部的僅占1%～3%[7]。以往文獻(xiàn)中只有少數(shù)聲帶惡性纖維組織細(xì)胞瘤報(bào)道[8-9]，原發(fā)于咽部的多形性未分化肉瘤，未見報(bào)道，本例患者腫瘤原發(fā)于口咽及喉咽。由于局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的問(wèn)題，該病的預(yù)后很差。因其發(fā)病率低，其治療相關(guān)數(shù)據(jù)比較少，在以前的報(bào)道中，廣泛切除術(shù)被推薦為一種治療方法。但有學(xué)者報(bào)道頭頸部多形性未分化肉瘤復(fù)發(fā)率高達(dá)45%～62.5%。影響預(yù)后的因素包括外周浸潤(rùn)程度、是否發(fā)生轉(zhuǎn)移和手術(shù)切除是否徹底[10]。對(duì)于局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者，推薦使用異環(huán)磷酰胺和阿霉素化療，手術(shù)切緣陽(yáng)性腫瘤，建議使用放療[11]。本例患者病變廣泛，有肝硬化及高血壓病史，跟患者及家屬溝通后，患者拒絕手術(shù)治療，患者要求出院后至腫瘤?？漆t(yī)院接受放化療，密切隨訪，患者于2020年10月份因腫瘤全身多處轉(zhuǎn)移去世。