劉大鈺，羅光恒，田 野，楊 兵

(1.貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州貴陽 550001；2.貴州省人民醫(yī)院泌尿外科，貴州貴陽 550002)

腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤是沿交感腎上腺神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)分布的產(chǎn)生、代謝和分泌兒茶酚胺的神經(jīng)嵴源性腫瘤，前列腺副神經(jīng)節(jié)瘤較為罕見，臨床表現(xiàn)不典型，誤診率高，現(xiàn)將貴州省人民醫(yī)院收治的1例患者報(bào)道如下。

1 病例報(bào)道

患者男性，49歲，因發(fā)現(xiàn)“肉眼血尿4年”于2020年7月13日入院，臨床表現(xiàn)為肉眼血尿，并伴有尿頻、尿急、尿痛，小便淋漓，夜尿增多(每晚3～4次)。入院時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓升高，血壓波動(dòng)在138～183/67～92 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);直腸指檢：前列腺增大，左側(cè)明顯，質(zhì)中，無明顯結(jié)節(jié);泌尿系CT示：考慮膀胱三角區(qū)腫瘤侵犯前列腺、雙側(cè)精囊、多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能(圖1)；血生化：前列腺特異性抗原 0.45 ng/mL，血多巴胺312.4 pmol/L，去甲腎上腺素1 2041.8 pmol/L?；颊叩谝淮稳朐盒邪螂啄[瘤診斷性電切，術(shù)后病理(圖2A、B)提示：瘤細(xì)胞表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記及Vimentin，未表達(dá)上皮標(biāo)記，考慮前列腺副神經(jīng)節(jié)瘤；免疫組化結(jié)果：波形蛋白 Vimentin(+)、CD56(+)、嗜鉻ACgA(+)、突觸素Syn(+)、CK20(少數(shù)弱+)、Ki-67(約20%+)。期間口服特拉唑嗪控制血壓，再次入院行根治性前列腺+膀胱切除術(shù)、盆腔淋巴結(jié)清掃及雙側(cè)輸尿管皮膚造瘺，術(shù)中觸碰腫瘤時(shí)最高血壓196/115 mmHg，腫瘤切除后血壓迅速下降至75/45 mmHg，術(shù)后第1天停用升壓藥后血壓波動(dòng)在103～142/68～81 mmHg；術(shù)后病理(圖2C、D)：前列腺副神經(jīng)節(jié)瘤，大小約6.8 cm×6.5 cm×3.0 cm，切面灰白色，質(zhì)適中，腫瘤彌漫整個(gè)前列腺，累及尿道黏膜固有層、雙側(cè)精囊腺及部分膀胱組織，可見較多脈管內(nèi)瘤栓及神經(jīng)侵犯，左側(cè)閉孔淋巴結(jié)見腫瘤；免疫組化：CD56(+)、嗜鉻ACgA(+)、腫瘤細(xì)胞神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)(+)、突觸素Syn(+)、S-100多克隆(+)、CK20(部分細(xì)胞+)、P504S(少數(shù)細(xì)胞(+)、 Vimentin(少數(shù)細(xì)胞+)、Ki-67(約20%+)。術(shù)后隨訪3月，復(fù)查血兒茶酚降至237.6 pmol/L，去甲腎上腺素6 329.4 pmol/L，血壓降至正常水平，心率90～100次/min，未見并發(fā)癥，無局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

A：動(dòng)脈期；B：排泄期。

第一次膀胱腫瘤診斷性電切術(shù)后病理：A為HE染色(×200)，B為CD56染色;二次術(shù)后病理：C為HE染色(×200)，D為CD56染色。

2 討 論

泌尿系統(tǒng)副神經(jīng)節(jié)瘤占不到1%，大多數(shù)報(bào)道是位于膀胱內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)瘤，而前列腺副神經(jīng)節(jié)瘤更為罕見。前列腺副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的功能狀態(tài)。前列腺功能性副神經(jīng)節(jié)瘤主要表現(xiàn)為兒茶酚相關(guān)癥候群及腫瘤學(xué)特性；前列腺非功能副神經(jīng)節(jié)瘤僅表現(xiàn)為腫瘤學(xué)特性，最初可表現(xiàn)是血尿、下尿路梗阻、腰痛和捫及前列腺腫塊。實(shí)驗(yàn)室診斷可通過檢測血、尿兒茶酚胺、尿VMA升高，但只能用于功能性副神經(jīng)節(jié)瘤。副神經(jīng)節(jié)瘤確診依靠病理學(xué)和免疫組化標(biāo)記檢查，病理光鏡下可見嗜鉻細(xì)胞瘤細(xì)胞及節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤細(xì)胞成分，免疫組化方面表現(xiàn)為該兩種細(xì)胞免疫標(biāo)志物包括NSE、CgA、Syn、CGA及S100[1]。本例患者中兒茶酚胺類激素陽性表達(dá)，臨床表現(xiàn)支持兒茶酚胺釋放引起的相應(yīng)癥狀，故診斷為功能性副神經(jīng)節(jié)瘤。

副神經(jīng)節(jié)瘤無法經(jīng)組織病理學(xué)預(yù)測腫瘤惡性生物學(xué)行為，所有的副神經(jīng)節(jié)瘤均有惡性潛能，手術(shù)完整切除是最終治療方法。手術(shù)方式主要為根治性前列腺切除術(shù)，也有報(bào)道行前列腺電切術(shù)[2]，本例患者首先考慮前列腺癌可能，CT示腫瘤侵犯雙側(cè)精囊腺及膀胱三角區(qū)，但PSA水平正常，結(jié)合臨床表現(xiàn)為肉眼血尿，故考慮膀胱腫瘤侵犯前列腺可能，第一次入院行膀胱腫瘤電切術(shù)，術(shù)后病理提示前列腺副神經(jīng)節(jié)瘤，結(jié)合腫瘤侵襲性及兒茶酚生化結(jié)果，考慮惡性副神經(jīng)節(jié)瘤，二次入院予行腹腔鏡下根治性前列腺+膀胱切除術(shù)，圍手術(shù)期血壓控制是手術(shù)的關(guān)鍵。副神經(jīng)節(jié)瘤的其他治療選擇包括化療、放療及131I-MIBG[3]，放療僅適用于未切除病灶、切緣陽性或不適合手術(shù)的患者?；煂ν砥诤桶l(fā)生轉(zhuǎn)移病例的作用存在爭議，最常用藥物有環(huán)磷酰胺、長春新堿和達(dá)卡巴嗪(CVD)[4]。

前列腺副神經(jīng)節(jié)瘤常誤診為良性前列腺增生或前列腺癌，功能性腫瘤表現(xiàn)相應(yīng)兒茶酚胺癥候群，無功能腫瘤由于缺乏特異臨床特征易被忽視，術(shù)前可行前列腺穿刺活檢依靠病理學(xué)及免疫組化鑒別，一旦確診副神經(jīng)節(jié)瘤均應(yīng)采用手術(shù)治療，術(shù)后定期隨訪，以評價(jià)手術(shù)療效及復(fù)發(fā)情況。