■溫 成

1903 年居里夫人和丈夫共同獲得了諾貝爾物理學(xué)獎(jiǎng)，1911 年又因放射化學(xué)方面的成就獲得諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng)，她是第一位兩次榮獲諾貝爾科學(xué)獎(jiǎng)的科學(xué)家。但由于長期接觸放射性物質(zhì)，居里夫人于1934 年因再生障礙性貧血逝世。

與貧血相比，再生障礙性貧血是一種非常嚴(yán)重的疾病，甚至它的嚴(yán)重程度不亞于白血病。由于再生障礙性貧血（簡稱再障）與白血病的癥狀有很高的相似性，都表現(xiàn)為血細(xì)胞減少、進(jìn)行性貧血、出血和繼發(fā)感染，所以常常有人將兩者混淆，但實(shí)際上它們的病因不盡相同。

再障：造不出新的血細(xì)胞

人體的血液主要由血漿和血細(xì)胞組成，血細(xì)胞指的是紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。血細(xì)胞不能終身使用，它們?cè)凇胺邸绷艘欢螘r(shí)間后就會(huì)被身體中的脾臟等免疫器官“接收”，并光榮退休。同時(shí)，骨髓會(huì)造出來新的細(xì)胞取代它們繼續(xù)工作。這樣，人的血細(xì)胞才可以保證質(zhì)量，不至于因?yàn)榧?xì)胞過度衰老而出現(xiàn)健康問題。

一般的貧血如缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血等多是由于缺乏鐵、葉酸、維生素B12等原料或利用障礙。而再生障礙性貧血，顧名思義，是指骨髓的造血功能出現(xiàn)障礙，甚至衰竭，無法正常制造出新的血細(xì)胞，而脾臟還在不停地給血細(xì)胞辦理“退休”，血液中的血細(xì)胞就會(huì)越來越少，再障也就發(fā)生了。

再生障礙性貧血的危害

由于血細(xì)胞的生命周期不同，再障的病情也會(huì)在不同階段出現(xiàn)不同的表現(xiàn)。

血小板的更新速度最快，所以血小板的數(shù)量會(huì)最先出現(xiàn)不足，人體的凝血功能也隨之減弱。這時(shí)，患者就會(huì)出現(xiàn)傷口出血不止、女性月經(jīng)過多甚至自發(fā)性出血。如果出血部位發(fā)生在顱內(nèi)、胃腸道等部位很容易危及生命。

白細(xì)胞的更新速度次于血小板，所以血小板減少之后，緊接著就會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞不足。這時(shí)，人體的免疫能力就會(huì)下降，稍有不慎就會(huì)出現(xiàn)細(xì)菌或病毒感染。由于機(jī)體本身缺乏免疫力，這種感染很難用抗生素加以控制。

最后，紅細(xì)胞的減少也會(huì)接踵而至：紅細(xì)胞不斷地被滅活，新的紅細(xì)胞又不能被制造出來，患者會(huì)陷入貧血的困境。人體器官將得不到足夠的氧氣，出現(xiàn)頭痛、眼花、失眠、記憶力減退、注意力不集中等癥狀，同時(shí)皮膚也會(huì)變得蒼白，嚴(yán)重者會(huì)有呼吸加快、口唇紫紺、心跳加速等癥狀。

白血?。簺]用的細(xì)胞瘋狂增殖

白血病是血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，被稱為血癌，是指造血細(xì)胞的某一系列、主要是某一白細(xì)胞系列的前體細(xì)胞失去分化成熟能力，在骨髓中和其他造血組織中呈惡性克隆性增生、積聚，并侵犯肝、脾、淋巴結(jié)，最終浸潤破壞全身組織、器官，使正常造血功能受到抑制。

具體來說，白血病是因?yàn)樯砂准?xì)胞的原始細(xì)胞由于種種原因停留在了不成熟的階段，而這些“沒有做好準(zhǔn)備”的細(xì)胞也會(huì)錯(cuò)誤地大量增生，進(jìn)入血液。這些不成熟的白細(xì)胞并不能發(fā)揮正常的免疫作用，所以白血病的患者往往在發(fā)病初期就面臨嚴(yán)重的感染風(fēng)險(xiǎn)。和再障一樣，這種感染由于患者機(jī)體內(nèi)本身就缺乏有效的白細(xì)胞，所以很難用抗生素進(jìn)行控制。

而由于骨髓中大量充斥這不成熟的原始細(xì)胞，導(dǎo)致原本正常的造血細(xì)胞的生長環(huán)境被惡性細(xì)胞破壞，紅細(xì)胞、血小板的生成都受到嚴(yán)重影響。所以在感染出現(xiàn)之后，也會(huì)出現(xiàn)和再障一樣的出血、貧血問題。

所以，再生障礙性貧血與白血病癥狀相似，但本質(zhì)上是兩種不同的疾病。

再生障礙性貧血的治療

再障疾病雖然兇險(xiǎn)，但其實(shí)它是一種良性疾病，通過及時(shí)、規(guī)范的治療可以控制病情，甚至實(shí)現(xiàn)治愈。目前來說，再生障礙性貧血的治療包括藥物治療和骨髓移植兩種主要的治療方法，以及其他的一些支持治療，比如輸血。

藥物治療

藥物治療包括免疫抑制劑，比如抗淋巴細(xì)胞球蛋白、抗胸腺淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素等；促造血藥物，比如促血小板生成素艾曲波帕；雄性激素，比如司坦唑醇、十一酸睪酮、達(dá)拉唑等。

藥物治療主要以免疫抑制劑治療為主，對(duì)于60%甚至70%的初發(fā)患者是有效的，但治療時(shí)間比較長，可能需要4～6 個(gè)月才能看出來治療究竟有沒有效果。

骨髓移植

建議40 歲以下比較年輕的再障患者，如果能找到完全相合的骨髓提供者應(yīng)首選骨髓移植治療，成功率在80%以上。

與白血病不同的是，再生障礙性貧血患者做了移植后很少會(huì)面臨復(fù)發(fā)。

再生障礙性貧血患者進(jìn)行骨髓移植短期內(nèi)能恢復(fù)造血，血象可能很快也達(dá)到正常，就有可能度過死亡率很高的感染期。

輸血治療

通過輸血能夠短期內(nèi)改善貧血癥狀，但長期輸血可能會(huì)面臨一系列問題，比如長期輸紅細(xì)胞導(dǎo)致鐵含量過高，出現(xiàn)鐵過載；短期內(nèi)輸過多的血小板，可能導(dǎo)致產(chǎn)生抗體、血小板無效輸注等等。

因此，輸血對(duì)于再障患者是很重要的輔助治療，但不能長期依賴。