袁 瑞，吳 娟*，殷 星，栗河舟

(1.鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院超聲科，2.放射科，河南 鄭州 450052)

永存第五主動脈弓(persistent fifth aortic arch， PFAA)是臨床較罕見的主動脈弓先天畸形[1]，由van PRAAGH等[2]于1969年首次報道，主要指起自升主動脈遠(yuǎn)端、無名動脈近端的異常血管位于正常主動脈弓下方且平行于主動脈弓，于大動脈水平形成特殊血管通路，也稱為第五對主動脈弓殘存，因胚胎發(fā)育期第五對腮動脈弓未退化吸收而成[3-4]。PFAA解剖結(jié)構(gòu)及臨床表現(xiàn)多樣，可為左側(cè)永存亦可為右側(cè)永存，屬復(fù)雜心血管畸形[5]，易漏、誤診，嚴(yán)重時甚至危及生命。本研究觀察兒童PFAA的超聲心動圖表現(xiàn)，探討PFAA的超聲診斷線索及技巧。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2015年1月—2020年12月5例于鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院經(jīng)手術(shù)確診的PFAA的患兒，男3例，女2例；年齡分別為5個月、10個月、2歲3個月及13天、4個月；其中1例合并腦損傷綜合征、腹股溝斜疝；均無特殊家族及遺傳病史(表1)。檢查前患兒監(jiān)護(hù)人均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Philips IE33及EPIQ 7C超聲診斷儀，S8-3、S5-1或X5-1相控陣探頭，頻率2.5～7.5 MHz。于患兒安靜狀態(tài)下使其左側(cè)臥或仰臥，對無法配合者經(jīng)鼻滴入鹽酸右美托咪啶注射液(劑量2 μg/kg體質(zhì)量)予以鎮(zhèn)靜。由1名具有5年以上兒童先天性心臟病診斷經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)師采用二維超聲依次連續(xù)掃查劍突下、心尖、胸骨旁和胸骨上窩切面，觀察心房、心室、大動脈位置及房室、心室大動脈的連接關(guān)系以及有無其他心內(nèi)畸形；發(fā)現(xiàn)左心室流出道異常時，令患兒頭部處于后仰狀態(tài)，重點(diǎn)掃查胸骨上窩切面，觀察主動脈弓及其分支發(fā)育情況，并結(jié)合CDFI及頻譜多普勒判斷有無主動脈弓狹窄及狹窄程度。采用文獻(xiàn)[6]的方法判斷PFAA Weinberg分型：A型為雙腔型主動脈弓，表現(xiàn)為第四主動脈弓與第五主動脈弓并存且平行走行；B型為第四主動脈弓閉鎖或離斷，第五主動脈弓開放；C型為第五主動脈弓起源于升主動脈遠(yuǎn)端、無名動脈近端，并通過胚胎第六主動脈弓與肺動脈相連通，即形成體-肺動脈連接。之后由另1名超聲科主任醫(yī)師審核診斷結(jié)果，二者意見不一致時經(jīng)協(xié)商達(dá)成共識。記錄臨床資料、CT血管造影(computed tomographic angiography， CTA)及手術(shù)結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 超聲心動圖表現(xiàn) 5例PFAA包括1例Weinberg A型及4例B型。左心室流出道切面顯示W(wǎng)einberg A型PFAA第五主動脈弓自升主動脈遠(yuǎn)端發(fā)出，胸骨上窩長軸切面見2個并存且平行走行的主動脈弓，位于上方的第四主動脈弓發(fā)出主動脈弓三分支，與位于下方的第五主動脈弓匯合后與降主動脈相連，匯合處內(nèi)徑約2.1 mm；CDFI見匯合處存在豐富彩色血流信號(圖1)；頻譜多普勒顯示該處高速血流信號(3.6 m/s)。Weinberg B型PFAA左心室流出道切面可見第五主動脈弓自升主動脈遠(yuǎn)端發(fā)出，胸骨上窩長軸切面顯示2個平行走行的主動脈弓，位于上方的第四主動脈弓發(fā)出主動脈弓三分支，于左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端離斷，與降主動脈之間未見明確連接，位于下方的第五主動脈弓與降主動脈相連(圖2)；其中3例CDFI見第五主動脈弓與降主動脈連接處存在豐富的彩色血流信號，頻譜多普勒顯示高速血流信號，流速分別為3.4、3.6、3.0 m/s；1例血流通暢，流速為1.7 m/s。

2.2 隨訪資料 5例PFAA均經(jīng)CTA及手術(shù)證實(shí)。對3例Weinberg B型、1例Weinberg A型(病例1)患兒行第五主動脈弓及合并心內(nèi)畸形矯治術(shù)，隨訪過程中主動脈弓均未見明顯殘余梗阻，但A型患兒隨訪發(fā)現(xiàn)室間隔及左心室后壁多處偏高回聲；對1例Weinberg B型患兒(病例3)因第五主動脈弓血流通暢而未行第五主動脈弓矯治術(shù)，僅糾治其他心內(nèi)畸形，術(shù)后隨訪未見心房、心室及大動脈水平明顯殘余分流，第五主動脈弓無梗阻，但心電圖提示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

表1 5例PFAA患兒臨床及超聲心動圖表現(xiàn)

圖1 病例1，男，5個月，Weinberg A型PFAA A.胸骨上窩長軸切面二維超聲聲像圖； B.CDFI； C.心臟CTA (INA：無名動脈；LCA：左頸總動脈；DAO：降主動脈；LSA：左鎖骨下動脈)

圖2 病例4，女，13天，Weinberg B型PFAA A.胸骨上窩長軸切面二維超聲聲像圖； B.CDFI； C.心臟CTA (INA：無名動脈；LCA：左頸總動脈；DAO：降主動脈；LSA：左鎖骨下動脈)

3 討論

本組1例Weinberg A型及4例B型PFAA均為3歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)。超聲心動圖左心室流出道切面均見升主動脈遠(yuǎn)端發(fā)出異常血管，胸骨上窩長軸切面見上方的第四主動脈弓與下方的第五主動脈弓平行走行；Weinberg A型和B型超聲表現(xiàn)有所不同，A型第四、五主動脈弓均與降主動脈相連，而B型第四主動脈弓與降主動脈連續(xù)性中斷，僅第五主動脈弓與降主動脈相連；未見C型PFAA[7]。本組Weinberg B型PFAA主動脈弓離斷位置均位于左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端。鄭淋等[1，8-9]報道，PFAA主動脈弓離斷多見于左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端，也可離斷于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，但目前尚未見離斷位于無名動脈遠(yuǎn)端的病例報道。

左心室流出道切面為超聲心動圖診斷PFAA的重要切面，發(fā)現(xiàn)升主動脈遠(yuǎn)端發(fā)出異常血管時，應(yīng)動態(tài)追蹤其發(fā)出位置、走向及連接關(guān)系，并注意與雙主動脈弓、動脈導(dǎo)管未閉及主肺動脈間隔缺損等相鑒別；還應(yīng)重點(diǎn)掃查胸骨上窩切面，常規(guī)沿冠狀切面分別向兩側(cè)掃查主動脈弓長軸，發(fā)現(xiàn)主動脈弓分支血管起自上方主動脈弓時，應(yīng)高度警惕PFAA，并觀察主動脈弓及其分支發(fā)育情況，聯(lián)合CDFI及頻譜多普勒判斷主動脈弓有無狹窄及其程度。嬰幼兒受肺內(nèi)氣體影響程度低于年長兒及成人，胸壁透聲較好，超聲能更好地顯示升主動脈遠(yuǎn)端、主動脈弓及其分支情況，有利于檢出心內(nèi)畸形。檢查者應(yīng)充分了解主動脈弓畸形的病理解剖基礎(chǔ)，并做到順序、連續(xù)細(xì)致掃查，以避免漏、誤診。

PFAA畸形可單獨(dú)發(fā)生，也可伴發(fā)其他畸形[10]，本組4例合并其他心內(nèi)畸形。PFAA患兒可伴基因異常，如6號染色體11.6M缺失[11]；也可能合并迪格奧爾格(DiGeorge)、德朗熱(de Lange)及神經(jīng)皮膚綜合征等[12-14]。本組1例合并腦損傷綜合征及腹股溝斜疝患兒未接受基因?qū)W檢查。臨床工作中應(yīng)注意排查PFAA患兒有無合并綜合征或其他心內(nèi)外畸形，并進(jìn)行基因?qū)W檢測，以尋找潛在的遺傳學(xué)證據(jù)。

單純PFAA多無明顯癥狀[15]，血流動力學(xué)無明顯梗阻時，多建議隨訪觀察；如第五對主動脈發(fā)育不良或合并其他畸形引起血流動力學(xué)異常，需予以手術(shù)矯治或行支架植入術(shù)[16]。本組對4例患兒及時施行PFAA矯治術(shù)，1例因第五主動脈弓血流通暢而未行PFAA矯治，術(shù)后隨訪顯示主動脈弓血流均通暢，治療效果良好，但1例術(shù)后隨訪心腔內(nèi)出現(xiàn)原因未明的偏高回聲。

綜上所述，不同類型PFAA超聲心動圖表現(xiàn)存在差異，左心室流出道切面顯示升主動脈遠(yuǎn)端異常血管發(fā)出為超聲診斷PFAA的線索，胸骨上窩長軸切面有利于顯示第五主動脈弓及判斷分型。