潘奇，張永紅，秦泗河，郭保逢，鄭學(xué)建，臧建成，王一嵐，李樹亮

(1.深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院，廣東 深圳 518116；2.山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，山西 太原 030001；3.國家康復(fù)輔具研究中心附屬康復(fù)醫(yī)院，北京 100171；4.清華大學(xué)附屬垂楊柳醫(yī)院，北京 100022)

肢體短縮畸形是指一側(cè)患肢長度明顯短于健側(cè)或雙側(cè)長度低于正常發(fā)育水平，并伴有不同程度的骨與關(guān)節(jié)畸形或骨的連續(xù)性異常[1]。各種原因，如創(chuàng)傷、炎癥、腫瘤，先天因素等引起的雙側(cè)肢體不等長，都會對患者的外觀形態(tài)與行走姿勢產(chǎn)生不良影響，肢體不等長導(dǎo)致的跛行及骨盆傾斜會對患者的髖關(guān)節(jié)、骨盆及腰椎產(chǎn)生異常壓力，導(dǎo)致這些部位出現(xiàn)早期的退行性病變[2]。除此之外，一些遺傳或代謝性疾病造成的病理性肢體對稱性短縮畸形，也會對患者的心理，社交和工作造成不同程度的影響。

對外觀及功能的追求使這部分患者有著強烈的治療愿望。20世紀(jì)初期，有些醫(yī)生逐漸開始嘗試通過各種方式對這部分患者進(jìn)行肢體延長治療[3]，但由于療效不可靠、并發(fā)癥多，未能形成成熟的技術(shù)并加以推廣。至20世紀(jì)中期，Ilizarov技術(shù)的出現(xiàn)及發(fā)展，將肢體延長治療帶入一個相對安全和快速發(fā)展的時代[4]。肢體延長技術(shù)開始逐漸被骨科醫(yī)生接受，并廣泛用于臨床中肢體短縮的治療。

秦泗河矯形外科團隊從1983年1月至2017年12月手術(shù)治療各類下肢不等長病例共2 574例，取得了良好的臨床效果并積累了豐富的臨床經(jīng)驗。本研究對這組病例進(jìn)行回顧性分析，目的是：總結(jié)接受肢體延長術(shù)患者的人群分布、延長部位、病因類型等特點；對35年中，接受下肢延長手術(shù)治療的患者群體的流行病學(xué)特征進(jìn)行分析；為了解下肢短縮畸形患者及肢體延長術(shù)的基本情況提供經(jīng)驗與依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 納入與排除標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)符合下肢短縮臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)；(2)X線片測量較健側(cè)肢體短縮>2 cm(雙側(cè)短縮，跟骨及跖骨短縮除外)；(3)存在因肢體短縮導(dǎo)致的行走功能障礙；(4)患者無活動性感染；身體條件良好，無全身性疾病存在；心態(tài)與依從性正常，無特殊精神疾患。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)有手術(shù)禁忌證，未接受手術(shù)治療患者；(2)明確延長手術(shù)不能帶來明顯改善效果的患者；(3)手術(shù)或隨訪資料不全患者。

1.2 一般資料 共納入2 574例研究對象，其中男1 556例，女1 018例；年齡3～58歲，平均(21.91±10.18)歲。按患者術(shù)前行走功能分為九類，其中輕度跛行1 402例(54.47%)，重度跛行528例(20.51%)。手術(shù)延長部位包括髂骨、脛腓骨、股骨、跟骨、跖骨、跗骨，其中以髂骨延長及脛腓骨延長最多，分別為1 330例和1 018例。術(shù)側(cè)為左側(cè)1 269例，右側(cè)1 284例，雙側(cè)21例。手術(shù)時間跨度為35年，其中1988—1992年手術(shù)量最大。原發(fā)疾病種類包括以脊髓灰質(zhì)炎后遺癥(2 134例，82.91%)為主的超過54種疾病，其中包含多組臨床少見及罕見疾病。本組中25例患者同期實施下肢2個部位延長術(shù)。所有患者在治療過程中無一例發(fā)生骨性感染，術(shù)后獲得滿意長度及功能改善。

1.3 術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前拍攝負(fù)重位雙下肢全長X線片，對于足部延長患者行雙側(cè)對稱的特殊位置X線片拍攝，測量肢體短縮程度、是否合并其它畸形，根據(jù)短縮部位、短縮性質(zhì)、治療要求，確定延長術(shù)部位、選擇合適的手術(shù)方法與器械。

1.4 手術(shù)方式

1.4.1 髂骨截骨延長術(shù) 取同側(cè)或?qū)?cè)髂骨植骨骨盆內(nèi)鋼板固定，術(shù)后增加下肢長度有限，因能增加股骨頭覆蓋，適合于伴髖臼發(fā)育不良、骨盆傾斜及臀肌部分癱瘓的成年患者。

1.4.2 股骨延長術(shù) 截骨部位一般在股骨中上段，如果股骨下段有畸形可以同期截骨矯正與延長。低齡患者一般行橫斷截骨法，成年患者采用斜形或“Z”形截骨或加用髓內(nèi)釘技術(shù)，這樣可以明顯縮短戴外固定器時間。

1.4.3 脛骨截骨延長術(shù) 首選環(huán)式外固定器，方便跨踝關(guān)節(jié)跟骨穿針固定，在脛骨延長的同時牽拉跟腱及踝后組織，防止足下垂。

1.4.4 跟骨延長 適用于創(chuàng)傷后跟骨缺損，在跟腱前方行跟骨截骨，選用環(huán)式外固定器跨踝關(guān)節(jié)固定，跟骨血運豐富，骨再生重建的速度較骨干延長快，延長數(shù)量與角度應(yīng)參照健側(cè)跟骨。

1.4.5 跖骨延長術(shù) 治療跖骨短縮畸形，選用微型單臂延長器。其中先天性第1、第4跖骨短縮常見，雙足跖骨短縮可同期延長。

1.4.6 跗骨延長術(shù) 用于足短縮畸形或重建創(chuàng)傷后跗骨缺損，選擇環(huán)式外固定器，可以實施橫斷或斜行截骨延長。

2 結(jié) 果

2.1 性別分布 1983年1月至2017年12月共治療2 574例患者，其中男1 556例(60.45%)，女1 018例(39.55%)，男、女比例為1.5︰1(見表1)。

表1 性別分布情況(例)

2.2 年齡分布 本組下肢延長手術(shù)年齡最小3歲，5歲以內(nèi)15例，41歲以上40例，年齡最大58歲，平均(21.91±10.18)歲。接受手術(shù)患者年齡分布呈現(xiàn)出青春期后逐漸上升趨勢，在20歲左右接受手術(shù)患者數(shù)量達(dá)到最高，然后逐漸下降，接受手術(shù)患者主要集中在11～30歲，共2 204例(85.63%)。各個延長手術(shù)部位人數(shù)與總?cè)藬?shù)的年齡分布呈現(xiàn)出相似的分布規(guī)律(見表2)。

表2 年齡分布情況(例)

2.3 術(shù)前病理步態(tài) 術(shù)前按病理步態(tài)分為9個類型，包括輕度跛行1 402例(54.47%)、重度跛行528例(20.51%)、跟行38例(1.48%)、壓股181例(7.03%)、扶單拐177例(6.88%)、扶雙拐115例(4.47%)、輪椅代步10例(0.39%)、基本正常14例(0.54%)，未記錄109例(4.23%)。

2.4 手術(shù)部位分布 本研究的延長部位包括髂骨、股骨、脛腓骨、跟骨、跗骨，跖骨6個部位，其中髂骨延長術(shù)1 330例(51.67%)，股骨延長術(shù)193例(7.50%)，脛腓骨延長術(shù)1 018例(39.55%)，跟骨延長術(shù)18例(0.70%)，跗骨延長術(shù)5例(0.19%)，跖骨延長術(shù)10例(0.39%)。髂骨延長術(shù)在1988至1992年達(dá)到最高數(shù)量后逐年遞減。其次為脛腓骨延長術(shù)1 018例(39.55%)，見圖1。

圖1 不同延長部位各時間段手術(shù)數(shù)量

2.5 延長側(cè)別 本組術(shù)側(cè)為左側(cè)1 269例，右側(cè)1 284例，雙側(cè)21例。左右側(cè)手術(shù)例數(shù)幾乎相同。雙側(cè)下肢延長21例，其中17例用于矯正軟骨發(fā)育不全性膝內(nèi)翻伴有下肢短縮，2例是雙側(cè)髖臼發(fā)育不良，2例為雙側(cè)跖骨短小(見表3)。

表3 延長側(cè)別統(tǒng)計(例)

2.6 下肢短縮病因與疾病種類 本組導(dǎo)致下肢短縮的病因涵蓋外傷、腫瘤、感染、先天性畸形、神經(jīng)肌肉疾患、代謝性疾病、遺傳性疾病等超過54種疾病，覆蓋骨科的各個亞學(xué)科，包含多組臨床少見及罕見疾病。其中，神經(jīng)肌肉疾患數(shù)量最多(84.7%)，其次為先天性畸形(6.1%)，外傷(4.2%)，感染(2.1%)及代謝性疾病(2.1%)，見圖2。20世紀(jì)90年代前導(dǎo)致肢體長度差異的最主要病因為脊髓灰質(zhì)炎后遺癥，其數(shù)量自1988—1992年起逐年遞減，創(chuàng)傷后遺癥及先天性畸形所占比例則逐漸增高(見圖3)。

圖2 肢體短縮的原發(fā)病因分布

圖3 主要病因種類導(dǎo)致肢體短縮畸形的時間分布

2.7 典型病例 (1)髂骨延長病例。32歲女性患者，因“右下肢跛行30年”入院，入院檢查見右下肢短縮伴有右側(cè)髖關(guān)節(jié)包容不良，骨盆傾斜，診斷為脊髓灰質(zhì)炎后遺右下肢畸形伴功能障礙。入院后接受右側(cè)髂骨延長術(shù)，術(shù)后患者肢體長度恢復(fù)，骨盆傾斜消失，右側(cè)髖關(guān)節(jié)包容增加。手術(shù)前后影像學(xué)資料見圖4～6。

圖4 術(shù)前X線片示右側(cè)髖關(guān)節(jié)包容不良伴有骨盆傾斜 圖5 術(shù)后X線片示骨盆傾斜糾正，髖關(guān)節(jié)包容增加 圖6 術(shù)后26個月X線片髂骨延長處愈合良好

(2)股骨延長病例。27歲女性患者，因“右下肢跛行26年”入院，入院檢查見右下肢短縮畸形伴有短肢步態(tài)，診斷為脊髓灰質(zhì)炎后遺右下肢畸形伴功能障礙。入院后接受右側(cè)股骨截骨延長術(shù)，術(shù)后右下肢長度恢復(fù)。手術(shù)前后影像學(xué)資料見圖7～9。

圖7 X線片示股骨近端截骨，環(huán)式外固定器固定 圖8 術(shù)后45dX線片示延長結(jié)束，牽拉間隙可見骨痂形成 圖9 術(shù)后1年X線片示外固定器拆除，延長段礦化良好

(3)脛骨橫行截骨延長病例。29歲男性患者，因“右下肢跛行28年”入院，入院后檢查見右下肢肌力廣泛受損，伴有右下肢短縮畸形，診斷為脊髓灰質(zhì)炎后遺右下肢畸形伴功能障礙。入院后行右脛腓骨截骨延長術(shù)，術(shù)后右下肢長度恢復(fù)，跛行減輕。手術(shù)前后影像學(xué)資料見圖10～12。

圖10 X線片示脛骨近端橫行截骨，環(huán)式外固定器固定 圖11 術(shù)后7個月X線片示延長結(jié)束，脛腓骨牽拉間隙可見骨痂形成 圖12 術(shù)后1.5年X線片示外固定器拆除，延長段礦化良好

(4)脛骨雙段截骨延長病例。36歲男性患者，因“左小腿下段開放性骨折2個月”入院，入院見左小腿遠(yuǎn)端開放傷口伴有脛骨遠(yuǎn)端骨缺損。診斷為左側(cè)脛骨開放性骨折，左脛骨骨缺損。入院后行左脛骨雙段截骨搬運術(shù)，傷口牽張閉合術(shù)。術(shù)后左脛骨連續(xù)性恢復(fù)，傷口閉合。手術(shù)前后影像學(xué)資料見圖13～15。

圖13 術(shù)后X線片示脛骨雙段截骨向遠(yuǎn)端搬移，環(huán)式外固定器固定 圖14 術(shù)后10個月X線片示遠(yuǎn)端骨段會師，兩處延長段骨痂均勻 圖15 術(shù)后17個月X線片示牽拉間隙礦化良好，準(zhǔn)備拆除外固定

(5)跟骨延長病例。21歲男性患者，因“外傷致左足足跟缺失6年”入院，入院見左足廣泛瘢痕，左足足跟缺失。診斷為外傷致左足跟骨缺損。入院后行左足跟骨截骨延長術(shù)。術(shù)后跟骨長度恢復(fù)，足跟負(fù)重恢復(fù)。手術(shù)前后影像學(xué)資料見圖16～18。

圖16 術(shù)前X線片示左足跟骨部分缺損 圖17 術(shù)后X線片示跟骨截骨延長，環(huán)式外固定器固定 圖18 術(shù)后1年X線片示外固定拆除，足跟長度及負(fù)重恢復(fù)

(6)雙側(cè)第4跖骨短縮病例。15歲女性患者，“發(fā)現(xiàn)雙側(cè)第4跖骨短縮10余年”入院。診斷為雙側(cè)第4跖骨短縮癥。入院后行雙側(cè)第4跖骨延長術(shù)。術(shù)后雙側(cè)第4跖骨長度恢復(fù)。手術(shù)前后影像學(xué)資料見圖19～22。

圖19 術(shù)前X線片示雙足第4跖骨明顯短縮 圖20 術(shù)后X線片示行雙側(cè)第4跖骨截骨延長，單邊外固定器固定 圖21 術(shù)后2個月X線片示延長結(jié)束，雙側(cè)第4跖骨長度恢復(fù) 圖22 術(shù)后9個月X線片示外固定拆除，雙側(cè)牽拉間隙礦化良好

(7)偏側(cè)肢體發(fā)育不良病例。23歲女性患者，“發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肢體發(fā)育不對稱20余年”入院。診斷為右偏側(cè)肢體發(fā)育不良。入院后經(jīng)楔骨及骰骨行右足橫行截骨，環(huán)式外固定器固定，逐漸牽拉延長，術(shù)后右足長度恢復(fù)。手術(shù)前后影像學(xué)資料見圖23～26。

圖23 術(shù)前X線片示右足長度較左側(cè)明顯短縮 圖24 X線片示右足橫行截骨，環(huán)式外固定器固定，逐漸牽拉 圖25 術(shù)后2個月X線片示延長結(jié)束，簡化外固定器 圖26 術(shù)后6個月X線片示拆除外固定器，雙足恢復(fù)等長

3 討 論

3.1 肢體延長術(shù)患者分布及流行病學(xué)特征 本研究一定程度反應(yīng)了中國肢體延長技術(shù)所經(jīng)歷的早期探索，通過對2 574例肢體延長患者臨床資料的初步分析我們可以發(fā)現(xiàn)，性別分布上，男女性患者的比例約1.5︰1，產(chǎn)生本組畸形的病因并無明顯的男女性分布差異，這個差異的出現(xiàn)與中國特殊的國情有關(guān)。男性在過去往往被認(rèn)為是家庭的主要生產(chǎn)力和繼承者，四肢畸形及功能障礙直接影響患者的勞動及社交能力，故更多的醫(yī)療資源會向男性傾斜，這會導(dǎo)致本該平衡的比例出現(xiàn)偏移。

接受手術(shù)患者主要集中在11～30歲，同時每組延長位置均表現(xiàn)出類似的年齡分布規(guī)律，這是由于此年齡段的患者運動多，參與社會活動需求大，對肢體外觀及功能的重建有著較高需求。年齡較低的患者，由于生長潛能存在，肢體長度差異較難準(zhǔn)確判斷，過早手術(shù)，患者可能在后期發(fā)育過程中再次出現(xiàn)肢體不等長現(xiàn)象。故除個別肢體不等長會嚴(yán)重影響患兒發(fā)育的特殊情況以外，此年齡前較少實施肢體延長術(shù)。而30歲以上患者，生活逐漸穩(wěn)定，活動逐漸減少，接受肢體延長重建的自身愿望會逐漸降低，故手術(shù)量也減少下來。本組包含了40例年齡超過41歲患者，說明肢體延長技術(shù)已經(jīng)成熟，中老年患者的下肢短縮也能安全的完成延長治療。

本組患者術(shù)前步態(tài)包括9種情況，其中以輕度跛行為主(1 402例，54.47%)。這些異常步態(tài)多為短肢與肌肉癱瘓、關(guān)節(jié)畸形等多因素共同導(dǎo)致。對這類復(fù)合下肢畸形患者的治療，下肢延長術(shù)是整個下肢重建計劃中的一個重要環(huán)節(jié)，如何將下肢延長術(shù)與其他矯形手術(shù)進(jìn)行統(tǒng)籌安排、合理布局，需要醫(yī)生的整體評價與系統(tǒng)思考。而2 574例病例中有14例患者步態(tài)基本正常，說明患者接受肢體延長術(shù)的主要目的是對肢體外觀進(jìn)行改善，例如接受跖骨延長的患者[5]及部分侏儒癥患者。

從延長部位上可以看到，施術(shù)最多的部位為髂骨(51.67%)，其次為脛腓骨(39.55%)。從時間分布上可以看出髂骨延長手術(shù)在1988—1992年達(dá)到最高數(shù)量后逐年遞減，同時股骨延長手術(shù)出現(xiàn)逐年增加的情況，這與疾病分布趨勢幾乎吻合。這是由于1988—1992年，響應(yīng)國家消滅脊髓灰質(zhì)炎的號召，大量脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者在這個時期接受了手術(shù)治療。而脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者患肢的短縮往往合并髖關(guān)節(jié)的包容不良，髂骨延長術(shù)在同時解決兩個問題上具有明顯的優(yōu)勢[6]。同時，當(dāng)時Ilizarov尚未引入國內(nèi)，當(dāng)肢體延長術(shù)用于延長股骨時，由于大腿肥厚的肌肉層及堅韌的筋膜韌帶存在，延長并發(fā)癥較多、安全性低是影響手術(shù)實施的重要因素。后期隨著脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者的減少和肢體延長技術(shù)的成熟，股骨延長逐漸成為治療股骨短縮的首選方案，髂骨延長的數(shù)量出現(xiàn)明顯下降。而脛腓骨延長則一直保持了穩(wěn)定的趨勢，這是由于脛腓骨延長重建的相對安全，而且通過異位骨延長來補償脛腓骨的短縮，往往會造成膝關(guān)節(jié)承重平面的不對稱，導(dǎo)致患者行走步態(tài)的異常和膝關(guān)節(jié)的早期退行性病變。

本組左右側(cè)手術(shù)例數(shù)幾乎相同，說明本數(shù)據(jù)有良好的正態(tài)分布性，可以作為研究參考。分析基礎(chǔ)疾病的分布，我們發(fā)現(xiàn)本組患者的疾病譜超過54種，一定程度上反應(yīng)了接受肢體延長術(shù)的患者基礎(chǔ)疾病的發(fā)病情況?？梢钥吹皆缙趯?dǎo)致肢體長度差異的主要因素為脊髓灰質(zhì)炎后遺癥，21世紀(jì)后隨著脊髓灰質(zhì)炎病毒的消滅，先天性畸形和外傷占比相對增高，逐漸成為導(dǎo)致下肢不等長的重要原因。本組有54例患者不能明確下肢短縮病因，從側(cè)面反應(yīng)了，對不能明確病因的下肢不等長，只要病情穩(wěn)定不存在進(jìn)行性改變，對肢體畸形和功能障礙進(jìn)行對因治療，仍可取得良好的結(jié)果。

3.2 肢體延長術(shù)的發(fā)展 1904年，Codivilla等[3]首次對應(yīng)用肢體延長技術(shù)治療肢體短縮進(jìn)行了報道。此后的幾十年間，以Putti、Abbott、Anderson、Wagner為代表的醫(yī)生對肢體延長術(shù)的研究和發(fā)展做出了不懈的努力[7]。然而由于早期延長裝置及技術(shù)條件的不成熟，治療中出現(xiàn)了大量嚴(yán)重并發(fā)癥，阻礙了這項技術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展，導(dǎo)致肢體延長術(shù)一直未成為一項為臨床醫(yī)師廣泛接受的治療方式。20世紀(jì)50年代，前蘇聯(lián)醫(yī)生Ilizarov利用自己發(fā)明的環(huán)式外固定裝置，在偶然的機會下發(fā)現(xiàn)了牽拉成骨現(xiàn)象[8]，并在此基礎(chǔ)上通過大量的動物及臨床實驗證明了“牽拉成組織現(xiàn)象”和“張力應(yīng)力法則”[4]。Ilizarov教授的工作，不但在技術(shù)上使肢體延長術(shù)產(chǎn)生了重大的突破，同時夯實了它的理論基礎(chǔ)。20世紀(jì)80年代，這項技術(shù)打破冷戰(zhàn)的壁壘傳入歐洲后，迅速被全世界骨科醫(yī)生接納并應(yīng)用推廣，成為治療肢體短縮和缺損不可或缺的骨科技術(shù)。相關(guān)研究、學(xué)會在世界范圍內(nèi)迅速開展和建立。

國內(nèi)的肢體延長術(shù)始于對20世紀(jì)50年代至70年代遺留的大量脊髓灰質(zhì)炎后遺癥畸形患者的治療。1974年，吳守義等[9]首次報告了應(yīng)用外固定進(jìn)行小腿延長，之后沈俊惠，周仲安等[10-11]也分別在肢體延長領(lǐng)域做出了各自的創(chuàng)新和嘗試。1989年8月，秦泗河首次邀請Ilizarov的弟子來中國。1991年，Ilizarov教授首次訪華，將牽拉成骨技術(shù)帶入中國。之后以秦泗河、夏和桃[12]為首的一批骨科醫(yī)生開始將這項技術(shù)廣泛應(yīng)用于四肢短縮及殘缺的重建，骨不連、骨缺損及慢性骨髓炎的治療，下肢復(fù)雜畸形的矯正，乃至皮膚缺損的修復(fù)，肢體微循環(huán)的重建等領(lǐng)域[13-14]，并取得了良好的效果和社會影響。肢體延長技術(shù)在中國進(jìn)入了Ilizarov技術(shù)中國化的快速發(fā)展時期。時至今日，中國矯形外科醫(yī)生已經(jīng)可以根據(jù)患者的個體差異和患者需要，設(shè)計不同的治療方案，給患者帶來最佳的治療效果。

總之，本研究分析納入的2 574例肢體延長病例，來源于秦泗河矯形外科病例數(shù)據(jù)庫。該數(shù)據(jù)庫至2018年12月已錄入各種類型的手術(shù)35 075例[15]，一定程度反應(yīng)了中國肢體延長與重建所經(jīng)歷的早期探索，這個數(shù)據(jù)分析為如何選擇適應(yīng)癥和規(guī)避后遺癥，促進(jìn)肢體延長術(shù)的健康發(fā)展提供了寶貴的大樣本數(shù)據(jù)與經(jīng)驗。目前肢體延長術(shù)仍在飛速發(fā)展，智能化外固定支架及全植入式可延長髓內(nèi)釘，可以更好的提高手術(shù)成功率和減少患者的不適及痛苦，但目前在國內(nèi)這些技術(shù)尚未用于臨床。如何合理地吸收與分析國外先進(jìn)技術(shù)與理念，完成中國本土的轉(zhuǎn)化甚至創(chuàng)新，為更多的患者帶來希望和福音，也是對這組資料進(jìn)一步挖掘和分析的重要目的。