黃麗蓉 盧安衛(wèi)

主動脈夾層（artic dissection,AD）是各種原因造成的主動脈壁內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過破口進入主動脈壁內(nèi)，使主動脈壁中層與外膜剝離延伸的一種嚴重心血管急重癥，猝死率高。典型AD癥狀為胸部或腹部持續(xù)性撕裂樣疼痛。當臨床表現(xiàn)不典型時，易漏診、誤診。未經(jīng)治療的AD患者48 h內(nèi)病死率達50%，70%患者于1周內(nèi)死亡[1]。筆者報道樹蘭（杭州）醫(yī)院3例不典型AD并文獻復習，以加強臨床醫(yī)師對不典型AD的認識，減少AD誤診、漏診。

1 臨床資料

例1 男，52歲，因“腹痛伴便血7 h”于2020年7月23日入住本院ICU。患者7 h前晨起后出現(xiàn)腹痛，劍突下為主，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為少許胃內(nèi)容物，后解暗血性便1次，休息后無緩解遂至本院就診。既往有冠心病史，3年前于回旋支置入2枚支架，長期服用氯吡格雷片75mg。入院查體：血壓150/89mmHg（1mmHg=0.133kPa），心率100次/min，體型肥胖，劍突下壓痛，余查體無殊。輔助檢查：D-二聚體3 290 μg/L，CRP 57.4 mg/L。全腹增強CT檢查示：AD（DebakeyⅠ型），累及腸系膜上動脈，左髂總動脈，見圖1。7月28日行主動脈瓣+升主動脈置換和冠脈移植術+主動脈支架置入術，治療好轉(zhuǎn)出院。

圖1 全腹增強CT檢查

例2 男，41歲，因“胸悶伴惡心、嘔吐4 h”于2020年8月28日入住本院ICU?；颊? h前跑步后出現(xiàn)胸悶伴惡心、嘔吐，癥狀較輕，但因血壓低，由社區(qū)醫(yī)院轉(zhuǎn)診至本院就診。入院查體：61/30 mmHg，心率50次/min，神志清，心臟各瓣膜區(qū)聽診未聞及雜音，余查體無殊。既往無高血壓等心血管病史、自身免疫系統(tǒng)等病史。輔助檢查：D-二聚體2 499 μg/L，CRP正常。心電圖檢查示竇性心動過緩，主動脈弓CT血管造影（CT angiography,CTA）檢查診斷AD（DebakeyⅠ型），見圖2。住院期間行主動脈瓣+升主動脈置換和冠脈移植術+升主動脈部分切除伴人工血管置換術+全主動脈弓人工血管置換并支架象鼻手術，治療好轉(zhuǎn)出院。

圖2 主動脈弓CT血管造影檢查

例3 男，50歲，因“反復腹痛伴惡心、嘔吐3 d”于2020年12月28日入住本院ICU?；颊哂? d前少量飲酒后出現(xiàn)全腹痛，劇烈，伴惡心、嘔吐，當?shù)蒯t(yī)院查血淀粉酶、脂肪酶正常，全腹CT平掃示胰腺腫大伴滲出，診斷急性胰腺炎，予禁食、抑酸、抑酶治療3 d效果不佳，轉(zhuǎn)至本院進一步治療。入院查體：血壓195/117 mmHg，心率60次/min，痛苦面容，強迫仰臥體位，腹肌緊張，上腹部壓痛伴反跳痛。輔助檢查：血淀粉酶720 U/L，血清鈣1.69 mmol/L，TC 2.39 mmol/L，TG 1.3 mmol/L，肌酐233 μmol/L，ALT 3 105 U/L，AST 4 405 U/L，PT 25.9 s，D-二聚體7 074 μg/L，CRP 113.2 mg/L。胸腹主動脈CTA檢查診斷為AD（DebakeyⅢ型），腹腔干閉塞，腸系膜上動脈次全閉塞，左腎動脈閉塞，見圖3。予嗎啡止痛、烏拉爾地爾靜脈注射控制血壓后，急診行胸主動脈瘤腔內(nèi)隔絕術，但患者病情加重，最終死亡。

圖3 胸腹主動脈CT血管造影檢查

2 討論

AD是各種原因造成的主動脈壁內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過破口進入主動脈壁內(nèi)，使主動脈壁中層與外膜剝離延伸的一種嚴重心血管急重癥。我國AD發(fā)病率為4.3/100 000，好發(fā)年齡50～70歲，男女比例約為3∶1[2]。AD病因至今未明，可能與高血壓、馬方綜合征、先天性主動脈病變、主動脈粥樣硬化、炎性主動脈疾病、妊娠、創(chuàng)傷、脂代謝異常、飲酒等因素相關[3]。臨床上常用Debakey分型，將AD分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。Ⅰ型：原發(fā)破口位于升主動脈或主動脈弓，夾層累及大部或全部胸升主動脈、主動脈弓、胸降主動脈、腹主動脈；Ⅱ型：原發(fā)破口位于升主動脈，夾層累及升主動脈，少數(shù)可累及主動脈弓；Ⅲ型：原發(fā)破口位于左鎖骨下動脈以遠。根據(jù)主動脈及主動脈弓以下撕裂范圍、缺血受損組織功能障礙不同，臨床表現(xiàn)復雜多樣。典型AD癥狀為胸部或腹部持續(xù)性撕裂樣疼痛。不典型AD可能以心臟并發(fā)癥、相關臟器灌注不良為主要臨床表現(xiàn)。

有研究顯示，AD各靶器官受累概率為四肢10%～20%，腎臟15%，心肌10%，腦5%～15%，腸道及脊髓3%[4]。AD累及心臟并發(fā)癥時可有以下情況：（1）夾層導致主動脈根部擴張等可引起主動脈瓣關閉不全，可出現(xiàn)心力衰竭甚至心源性休克。（2）夾層累及冠狀動脈開口可導致急性心肌梗死或惡性心律失常[5]。AD累及冠狀動脈的發(fā)生率為6%～19%，而夾層造成的冠狀動脈灌注不良被誤診為急性冠狀動脈綜合征的概率高達80%，常累及右冠狀動脈[6-8]。故臨床上常與急性心肌梗死進行鑒別。（3）夾層假腔滲漏或夾層破入心包可引起心包積液或心包壓塞。當夾層撕裂至頸總動脈時可引起腦缺血，可表現(xiàn)為暈厥、意識障礙、癲癇發(fā)作等。當病變影響肋間動脈、腰動脈、根動脈、Adamkiewicz動脈時導致脊髓缺血，出現(xiàn)截癱[9]。夾層累及腹主動脈并影響腸系膜動脈時可出現(xiàn)腹痛、嘔吐、血便等急腹癥表現(xiàn)，累及脾動脈可導致脾梗死[10]，累及腎動脈時可出現(xiàn)血尿、無尿、腎功能異常。我國最大的AD注冊登記研究數(shù)據(jù)顯示，1 582例急性AD患者中有92.3%患者出現(xiàn)疼痛，其中非典型疼痛占5.0%（頭頸部疼痛占2.4%，肢體疼痛占2.6%），無痛患者僅僅為7.7%。此外，在該回顧研究中，以暈厥為表現(xiàn)的患者占3.5%，發(fā)生充血性心力衰竭占0.3%[11]，但在該文獻中并未描述其他相關臟器灌注不良表現(xiàn)發(fā)生率。

AD可有下述各種表現(xiàn)，如心力衰竭、心律失常、心肌梗死、暈厥、癲癇發(fā)作、截癱、消化道癥狀（惡心、嘔吐、便血）、少尿、血尿等，當不伴胸部或腹部持續(xù)性疼痛，或疼痛不劇烈時，容易出現(xiàn)誤診、漏診。臨床上，大約15%～43%急性AD患者接診時被考慮為其他疾病，例如急性冠狀動脈綜合征、心包炎、肺栓塞、膽囊炎等[12-13]。

當臨床上疑似AD時，結(jié)合高水平D-二聚體對非典型癥狀的評估可用于決定對這些患者進行即時CT或CTA檢查，從而提高診斷效率[14]。D-二聚體可用于早期診斷AD或排除AD。發(fā)病24 h內(nèi)，當D-二聚體達到臨界值500 μg/L時，診斷急性AD的靈敏度、特異度分別為1.00、0.67，因此，可作為急性AD診斷的排除指標，但D-二聚體陰性也不能除外主動脈潰瘍或壁問血腫可能[2]。當AD患者D-二聚體陰性（定義為D-二聚體＜500 μg/L），對其可進行主動脈夾層檢測風險評分，主動脈夾層檢測風險評分＜1，心臟超聲檢查也無AD的間接征象（包括心包積液、擴張的主動脈根部和主動脈瓣關閉不全），那么基本可排除AD[15-16]。除上述實驗室檢測外，相關影像學檢查（如胸部X線、超聲心動圖）等可幫助鑒別。AD患者的胸部X線檢查異常，可表現(xiàn)為主動脈彌漫性擴大、氣管向右移位、胸腔積液和心臟擴大、主動脈鈣化征陽性（主動脈壁鈣化向內(nèi)移位超過10 mm）[17-18]。對于患者血流動力學指標不穩(wěn)定，無法有條件行CT檢查時，心臟超聲可作為首選檢查，且經(jīng)食管超聲心動圖檢查在診斷AD上優(yōu)于經(jīng)胸超聲心動圖檢查。本院收治3例不典型AD患者，例1、例3以急腹癥為主要表現(xiàn)。例1除了腹痛癥狀外還有便血癥狀，需與潰瘍性結(jié)腸炎、消化道腫瘤等疾病進行鑒別，患者既往就診史提示主動脈瘤樣改變，不除外AD可能，完善腹部增強CT發(fā)現(xiàn)AD。例3患者于少量飲酒后出現(xiàn)全腹痛，有明顯腹膜刺激征，血淀粉酶升高，全腹CT平掃示胰腺腫大伴滲出，外院首診醫(yī)師診斷為胰腺炎，但治療過程中患者腹痛不緩解，且出現(xiàn)肝衰竭，腎功能不全，無法單純用胰腺炎解釋，結(jié)合D-二聚體明顯升高，考慮可能AD撕裂至肝動脈、腸系膜上動脈進而引起供血范圍相應臟器功能不全/衰竭（肝衰竭、急性腎功能不全、急性胰腺炎），本院進一步完善主動脈CTA檢查證實為AD。例2主要以輕微胸悶不適，但伴嚴重低血壓，四肢血壓偏差大，D-二聚體明顯升高，結(jié)合病史不除外AD，完善主動脈弓CTA檢查明確診斷。經(jīng)過3例患者的診療，筆者總結(jié)如下：（1）AD缺乏特異性表現(xiàn)，臨床醫(yī)師要提高對本病的警惕性和認識程度，對于出現(xiàn)急性腹痛、惡心、嘔吐以及伴有其他系統(tǒng)癥狀患者應考慮AD的可能。（2）全面分析患者的臨床表現(xiàn)、檢驗、影像學檢查結(jié)果等資料，當無法完全解釋患者病情時，需考慮是否合并其他疾病。（3）對于疑似AD患者而言，應及時行CTA，D-二聚體、胸部X線、心臟超聲等檢查可作為輔助手段來幫助鑒別。