秦 帆，周曉鴻，李曉嵐，王體艷，李文華，欒春艷

（昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 云南 昆明 650106）

1 臨床資料

患者男，48歲，因“反復(fù)全身多處紅斑、水皰、膿皰6年余”就診。患者自6年前無明顯誘因軀干、頭皮出現(xiàn)散在紅斑、水皰及淺表小膿皰，伴瘙癢，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷“尋常型天皰瘡”，給予系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素治療，具體量不詳，患者未規(guī)律服用，皮疹反復(fù)并累及全身。既往無系統(tǒng)疾病史。

體格檢查：體溫：36.6℃，呼吸：22次/min，心率：69次/min，血壓：101/71mmHg，雙肺呼吸音清，未聞及啰音，竇性心律，腹軟，無壓痛及反跳痛。皮膚科?？撇轶w：頭皮、頸部、腋下、軀干、四肢可見散在紅斑、水皰、膿皰，皰壁薄、松弛，部分水皰破潰、糜爛，尼氏征陰性，可見大量色素沉著斑，口腔黏膜正常（圖1-3）。

實驗室檢查：血尿常規(guī)、生化檢查未見明顯異常。胸片正常。腹部超聲提示輕度脂肪肝。組織病理：角質(zhì)層下水皰形成，皰液內(nèi)可見大量中性粒細胞及嗜酸性粒細胞，并有棘層松解細胞。真皮淺層小血管周圍可見淋巴細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤（圖4）?？箻蛄Ｐ镜鞍?、抗橋粒芯蛋白3、BP180均為陰性。直接免疫熒光檢查：IgA表皮上部棘細胞間網(wǎng)狀沉積（圖5）。

圖4 角層下水皰形成，皰液內(nèi)有棘層松解細胞，還可見中性粒細胞、嗜酸性粒細胞（HE×200）

圖5 表皮上方棘細胞間可見IgA網(wǎng)狀沉積（HE×200）

診斷：角層下膿皰性皮病型IgA天皰瘡。

治療：靜脈輸注甲潑尼龍琥珀酸鈉，40mg/d；口服鹽酸米諾環(huán)素膠囊，100mg，2次/d；外擦鹵米松乳膏，2次/d；臭氧水泡澡，每天1次。皮疹好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

IgA天皰瘡臨床上較少見，至今報道僅30余例。根據(jù)表皮內(nèi)水皰位置分為表皮內(nèi)嗜中性皮病型和角層下膿皰性皮病型，前者在表皮內(nèi)有單房性膿皰，后者角層下單房性膿皰，皰液內(nèi)可見中性粒細胞和嗜酸性粒細胞，有棘層松解細胞。直接免疫熒光檢查表皮細胞間IgA沉積。表皮內(nèi)嗜中性皮病型IgA沉積于整個表皮內(nèi)，角層下膿皰性皮病IgA沉積在表皮上方［1，2］。本例患者水皰位于角層下，直接免疫熒光顯示IgA沉積于表皮上方，符合角層下膿皰性皮病型IgA天皰瘡。診斷IgA天皰瘡注意與線狀I(lǐng)gA大皰性皮病相鑒別，后者免疫熒光檢查線狀I(lǐng)gA沿基底膜帶沉積［1，3］。

圖①-③ 頸部、軀干、腋窩等可見水皰、膿皰及色素沉著斑

治療上首選氨苯砜片，其次為糖皮質(zhì)激素及阿維A膠囊［1，4］。由于本院無氨苯砜片，遂先選用糖皮質(zhì)激素作為治療藥物。糖皮質(zhì)激素單用效果較差，且易復(fù)發(fā)［5］，為達到治療效果同時盡可能減少副作用，本例患者采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鹽酸米諾環(huán)素來治療。已有學(xué)者驗證在治療大皰性類天皰瘡時［6］，在使用糖皮質(zhì)激素基礎(chǔ)上聯(lián)合鹽酸米諾環(huán)素可逐漸減少糖皮質(zhì)激素的用量，以此來降低患者對激素的依賴性進而減少復(fù)發(fā)。鹽酸米諾環(huán)素可以抑制嗜酸性粒細胞和中性粒細胞的趨化作用，抑制粒細胞中蛋白酶的釋放或膠原酶活性［7］。同時鹽酸米諾環(huán)素具有抗炎作用，二者聯(lián)用可增強抗炎效果。既往未有文獻報道使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鹽酸米諾環(huán)素治療IgA天皰瘡的案例，筆者借鑒既往學(xué)者治療大皰性類天皰瘡的經(jīng)驗，也鑒于本例患者病理上有嗜中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤，使用該聯(lián)合療法，取得較好效果。本例患者皮損較輕，為避免藥物帶來的副作用，未先考慮糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。

雖然本案例聯(lián)合療法取得較好療效，但由于該病較為少見，所以本療法仍需要通過更多的臨床病例來進一步驗證。