王 婧，許芳芳，劉小轉(zhuǎn)

(河南省人民醫(yī)院 a.科研與學(xué)科建設(shè)部; b.婦產(chǎn)科，河南 鄭州 450003)

主動脈夾層是一種危及母親及胎兒生命的妊娠期罕見的大血管疾病, 可發(fā)生在妊娠的任何時期，常見于孕晚期及產(chǎn)褥期，起病急驟，搶救困難。主動脈內(nèi)膜破裂、血液從內(nèi)膜裂口進(jìn)入，后撕裂主動脈形成真假腔，引起動脈破裂出血，使受累器官供血減少并繼發(fā)功能障礙，其發(fā)病率呈逐年增加的趨勢[1-2]。本研究回顧性分析6例妊娠合并主動脈夾層患者的病歷資料，并整理分析了妊娠合并主動脈夾層的相關(guān)文獻(xiàn)，旨在為臨床診療提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1病例選擇 選取河南省人民醫(yī)院于2015年1月至2020年12月收治的妊娠合并主動脈夾層患者6例，年齡30～38歲，平均32.16歲。孕早期發(fā)病2例，孕晚期發(fā)病3例，產(chǎn)褥期發(fā)病1例。主要癥狀以胸背痛為主4例，以胸痛氣促為主1例，以腰痛為主1例。

1.2方法 回顧性分析6例患者的臨床資料，包括一般資料(年齡、孕產(chǎn)次、發(fā)病孕周、既往史)、臨床表現(xiàn)、輔助檢查(經(jīng)胸心臟超聲、主動脈血管造影)、主動脈夾層分型、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)(D-二聚體、纖維蛋白原降解產(chǎn)物、肌紅蛋白、肌酐)，治療(手術(shù)方式、手術(shù)時機(jī))及母兒結(jié)局。

本研究主動脈夾層分型標(biāo)準(zhǔn)采用Stanford分型：凡是破口位于升主動脈，夾層累及升主動脈者為Stanford A型，夾層病變局限于腹主動脈或髂動脈，僅累及胸降主動脈及其遠(yuǎn)端為 Stanford B型[3-4]。

2 結(jié) 果

2.1臨床特點(diǎn) 6例患者中，初產(chǎn)婦4例，經(jīng)產(chǎn)婦2例；孕早期發(fā)病2例，孕晚期發(fā)病3例，產(chǎn)褥期發(fā)病1例；既往有高血壓病4例，馬凡綜合征1例，慢性乙型病毒性肝炎1例，子宮腺肌癥1例，重度子癇前期1例，妊娠期糖尿病1例；6例患者中，主要癥狀以胸背痛為主4例，以胸痛、氣促為主1例，以腰痛為主1例，見表1。相關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)見表2。行經(jīng)胸心臟超聲和(或)主動脈血管造影，提示主動脈夾層分型為Stanford A型4例，Stanford B型2例，見圖1～6。

表1 6例妊娠合并主動脈夾層患者一般資料

表2 6例妊娠合并主動脈夾層患者實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)

圖1 病例1術(shù)前主動脈血管造影 圖2 病例2術(shù)前主動脈血管造影 圖3 病例3術(shù)前主動脈血管造影

圖4 病例4術(shù)前主動脈血管造影 圖5 病例5術(shù)前主動脈血管造影 圖6 病例6術(shù)前主動脈血管造影

2.2治療及母兒結(jié)局 6例患者均行主動脈手術(shù)，主動脈Bentall術(shù)后1周行人工流產(chǎn)2例；主動脈手術(shù)與終止妊娠同時進(jìn)行3例，Bentall術(shù)1例。病例2因無生育要求行剖宮產(chǎn)術(shù)+子宮切除+Bentall+Sun′s 術(shù)；病例3因生育欲望強(qiáng)烈行剖宮產(chǎn)術(shù)+宮腔填紗術(shù)+Bentall+Sun′s 術(shù)，保留子宮；病例4行剖宮產(chǎn)術(shù)+主動脈夾層腔內(nèi)修復(fù)治療；病例5產(chǎn)褥期發(fā)病，于產(chǎn)褥期行主動脈手術(shù)。術(shù)后產(chǎn)婦均存活，且均未發(fā)生晚期產(chǎn)后出血。除行人工流產(chǎn)術(shù)2例外，其余4例胎兒均存活，隨訪期內(nèi)(術(shù)后30天)母兒結(jié)局良好，見表3。

表3 6例治療及母兒結(jié)局

3 討 論

3.1妊娠合并主動脈夾層發(fā)生的影響因素 主動脈夾層是一種較兇險(xiǎn)的疾病，可引起劇烈胸痛、胸悶、氣促，以胸部撕裂樣疼痛為主要表現(xiàn)，合并臟器供血不足，急性期多死于心臟壓塞、心律失常等，病死率較高[5]。妊娠是主動脈夾層發(fā)生的獨(dú)立影響因素，由于主動脈夾層進(jìn)展迅速，搶救困難，妊娠合并主動脈夾層患者死亡率高。主動脈夾層可發(fā)生于妊娠期各個階段，發(fā)病時間無特異性。妊娠期孕婦內(nèi)分泌改變，雌孕激素水平升高，血流動力學(xué)明顯變化。妊娠期血容量較孕前顯著增加，增大的子宮壓迫主動脈，加重心臟負(fù)擔(dān)，主動脈壁結(jié)構(gòu)逐漸改變，外周血管阻力逐漸增加，血壓增高，產(chǎn)生主動脈夾層，導(dǎo)致血管破裂[6]。研究發(fā)現(xiàn)，主動脈夾層破裂多見于妊娠晚期和產(chǎn)褥早期，且既往有高血壓病史者發(fā)病率明顯升高[7]。本研究4例既往有高血壓病史，3例孕晚期發(fā)病，1例產(chǎn)褥期發(fā)病，與前期報(bào)道相符。馬凡綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病，同時也是主動脈夾層發(fā)生的影響因素[8]。本研究中，病例1四肢細(xì)長，蜘蛛指(趾)，雙臂平伸指距大于身長，呈明顯馬凡綜合征體態(tài)，有家族史，基因檢測已確診，因處于孕早期，考慮造影劑對胎兒影響較大，先行經(jīng)胸心臟超聲，結(jié)果顯示主動脈明顯增寬，高度懷疑主動脈夾層，后行主動脈血管造影確診。因此，患有馬凡綜合征的孕婦應(yīng)于孕前充分評估妊娠風(fēng)險(xiǎn)，警惕主動脈夾層的發(fā)生。

3.2妊娠合并主動脈夾層的臨床特點(diǎn)及診斷 疼痛是妊娠合并主動脈夾層的首發(fā)癥狀，多位于胸背部、胸前區(qū)、肩胛區(qū)、上腹部，也可出現(xiàn)在腰部，多為突發(fā)性持續(xù)性撕裂樣劇烈疼痛，部位不固定，呈游走性、放射性疼痛，嗎啡、哌替啶等鎮(zhèn)痛藥止痛效果欠佳[9-10]。在臨床工作中，對于急性胸痛的妊娠期患者，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，排除常見急性胸痛相關(guān)疾病后，首先考慮主動脈夾層，嚴(yán)密控制血壓，監(jiān)測母兒狀況，盡早診斷治療。心電圖檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查都是妊娠合并主動脈夾層的輔助診斷方法[11]。妊娠合并主動脈夾層患者的心電圖檢查無特異改變，1/3患者心電圖正常。實(shí)驗(yàn)室檢查中的D-二聚體和纖維蛋白原降解產(chǎn)物為特異性指標(biāo)，呈升高狀態(tài)。心臟超聲不需要注入造影劑，對胎兒影響較小，能識別心包積血、主動脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等并發(fā)癥，在妊娠合并主動脈夾層的診斷中具有一定優(yōu)勢。經(jīng)食道心臟超聲需禁食水4～6小時，導(dǎo)致其在臨床上可行性較低。經(jīng)胸心臟超聲無禁食水要求，急診入院即可檢查，是診斷主動脈夾層的主要輔助檢查之一，可識別升主動脈夾層的內(nèi)膜破口、真假腔，但對降主動脈夾層識別率低[12]。主動脈血管造影是臨床常用的診斷主動脈夾層的影像學(xué)手段，可顯示真、假腔大小，了解腔內(nèi)血栓情況，對孕晚期癥狀典型的患者，可直接考慮行主動脈血管造影進(jìn)行診斷。

3.3妊娠合并主動脈夾層的治療及手術(shù)時機(jī) 妊娠合并主動脈夾層的治療極大程度地考驗(yàn)了臨床醫(yī)師的診治經(jīng)驗(yàn)及應(yīng)變能力。妊娠合并Stanford A型主動脈夾層起病急，應(yīng)盡早手術(shù)，可選擇分期手術(shù)和同期手術(shù)。有研究顯示，先行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后72小時再行主動脈手術(shù)的分期手術(shù)，手術(shù)難度較小，但隨著圍術(shù)期的延長，主動脈夾層破裂的風(fēng)險(xiǎn)增加，孕婦病死率每小時增加3%～4%[13-14]。同期手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，手術(shù)難度大，手術(shù)時間長，長時間體外循環(huán)與肝素化容易增加產(chǎn)后出血風(fēng)險(xiǎn)，增加產(chǎn)褥期感染率，嚴(yán)重者甚至需要切除子宮，影響生育功能。但是，同期手術(shù)也有一定的優(yōu)勢，如可縮短圍術(shù)期，減少感染，降低主動脈夾層破裂的風(fēng)險(xiǎn)，避免母兒不良結(jié)局。同期手術(shù)還使患者就診時間和住院天數(shù)縮短，一定程度上減少住院費(fèi)用、減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。同期手術(shù)時，手術(shù)的先后順序需要結(jié)合孕婦實(shí)際情況和胎兒孕周制定。孕28周前，胎兒在子宮內(nèi)尚未成熟，體外循環(huán)可能造成早產(chǎn)、胎兒窒息、宮內(nèi)窘迫，胎兒病死率高達(dá) 36%，若產(chǎn)婦保胎愿望強(qiáng)烈，可先行心臟手術(shù)，術(shù)后嚴(yán)密觀察母兒情況并繼續(xù)保胎[15]。孕28～32周，若新生兒救治條件允許，應(yīng)先行剖宮產(chǎn)術(shù)。超過32周，胎兒已發(fā)育成熟，可先行剖宮產(chǎn)術(shù)，使胎兒免受體外循環(huán)的影響，避免胎兒缺血缺氧性腦病的發(fā)生[16-17]。本研究病例1孕早期發(fā)病，考慮心臟手術(shù)對胎兒的影響，遂先行心臟手術(shù)，術(shù)后1周行人工流產(chǎn)終止妊娠；病例2和病例3有高血壓病史，且在孕晚期發(fā)病，考慮已度過孕期心臟負(fù)荷最重的時期(孕32～34周)，胎兒已經(jīng)發(fā)育成熟，遂選擇剖宮產(chǎn)術(shù)與心臟手術(shù)同期進(jìn)行；病例5產(chǎn)褥期發(fā)病，胎兒已娩出，直接進(jìn)行心臟手術(shù)即可。同期手術(shù)時，體外循環(huán)抗凝易引起創(chuàng)面出血，導(dǎo)致剖宮產(chǎn)術(shù)后子宮切緣和胎盤剝離面嚴(yán)重出血，術(shù)中對子宮的處理更應(yīng)該謹(jǐn)慎。因病例2無生育要求，給予切除子宮；病例3后期生育欲望強(qiáng)烈，保留子宮，為預(yù)防產(chǎn)后子宮切緣、胎盤剝離面出血和產(chǎn)褥期感染，采取宮腔填紗、宮腔球囊置入等治療措施，促進(jìn)子宮收縮，并于術(shù)后第1天取出，產(chǎn)后出血量較少。因此，妊娠合并主動脈夾層患者的手術(shù)治療中對子宮的處理要結(jié)合患者臨床癥狀，年齡，生育意愿進(jìn)行綜合考慮，對于年齡大，后期無生育計(jì)劃患者，可選擇切除子宮，縮短手術(shù)時間，避免產(chǎn)后大出血，降低二次手術(shù)探查風(fēng)險(xiǎn)，預(yù)防產(chǎn)褥期感染；對于年輕，后期生育意愿強(qiáng)烈患者，可選擇保留子宮，但一定要采取措施防止術(shù)后出血，剖宮產(chǎn)術(shù)中行宮腔填紗術(shù)、宮腔球囊置入、子宮動脈栓塞等都是減少產(chǎn)后出血的好方法。

妊娠合并Stanford B型主動脈夾層無統(tǒng)一的治療策略，患者多在病情可控范圍內(nèi)選擇創(chuàng)傷小、風(fēng)險(xiǎn)小的微創(chuàng)方法，行血管腔內(nèi)修復(fù)術(shù)治療，提高孕婦和胎兒的存活率[18]。Stanford B型主動脈夾層手術(shù)順序和手術(shù)時機(jī)同樣需要結(jié)合母體及胎兒情況綜合考慮。對于穩(wěn)定型患者，可住院嚴(yán)密監(jiān)測、繼續(xù)妊娠。對于不穩(wěn)定型患者，妊娠不足28周，可行腔內(nèi)介入治療術(shù)后引產(chǎn)、終止妊娠；若妊娠28周以上，胎兒娩出后孕婦回心血量增加，心臟負(fù)荷加重，主動脈夾層破裂風(fēng)險(xiǎn)較高，若孕婦無其他并發(fā)癥，胎兒情況穩(wěn)定者可先行主動脈夾層手術(shù)后再終止妊娠。若孕婦合并有產(chǎn)前子癇，胎兒宮內(nèi)窘迫，主動脈夾層有進(jìn)一步破裂風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)立即行剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠，同期進(jìn)行主動脈夾層手術(shù)[19-20]。本研究中，病例4孕37周，胎兒已成熟，合并有重度子癇前期，為防止病情進(jìn)一步加重，避免胎盤早剝、胎兒宮內(nèi)窘迫及主動脈夾層破裂位置進(jìn)一步擴(kuò)大，遂選擇終止妊娠同期進(jìn)行腔內(nèi)修復(fù)手術(shù)。后期母兒隨訪結(jié)局良好。病例6孕早期發(fā)病，考慮心臟手術(shù)對胎兒影響，防止后期夾層重復(fù)發(fā)生，遂選擇主動脈夾層手術(shù)后終止妊娠。

綜上，妊娠合并主動脈夾層病情兇險(xiǎn)，病死率高，把握治療時機(jī)，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療十分重要。對于突發(fā)性胸背痛、D-二聚體和纖維蛋白原降解產(chǎn)物升高，伴有高血壓等心血管疾病和(或)馬凡綜合征等疾病的孕婦，臨床醫(yī)師應(yīng)快速做出診斷，一經(jīng)確診主動脈夾層，應(yīng)嚴(yán)格控制心率及血壓，結(jié)合主動脈夾層累及范圍、類型、胎兒的孕周、孕婦的生育意愿進(jìn)行充分評估，選擇合適的手術(shù)方式及時機(jī)，確保母兒安全，降低母兒病死率。