劉 琴，饒 姣，黃景思，鄒 鵬，李 虹，孫善權(quán)

［廣東省婦幼保健院（廣州市兒童醫(yī)院）心臟中心，廣州 510120］

1 病例資料

患兒，男，1 個月，體質(zhì)量3.5 kg，身長51 cm，因“氣促、發(fā)紺半個月”入院，診斷為右心室雙出口、室間隔缺損（肺動脈瓣下）肺動脈瓣狹窄（中度）卵圓孔未閉、右位主動脈弓，于廣東省婦幼保健院心臟中心行右心室雙出口矯治+右心室流出道重建+卵圓孔縫閉術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后10 d康復出院。術(shù)后1 個月、2 個月門診隨訪一般情況良好，呼吸平順、奶量增加、體質(zhì)量增長，復查超聲心動圖提示右心室雙出口矯治+右心室流出道重建+卵圓孔縫閉術(shù)后、肺動脈反流（輕度）、右位主動脈弓、心功能正常。術(shù)后第3 個月起，患兒無明顯誘因出現(xiàn)喘憋伴發(fā)紺，陣發(fā)性加重，予以霧化、平喘治療后有所緩解，但喘憋反復發(fā)作、進行性加重，否認異物吸入史和過敏史，再次因“氣促、發(fā)紺查因”住院。入院查體：體質(zhì)量4.9 kg，身長59 cm，體溫37℃，呼吸65 次/min，心率150 次/min，血壓85/40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧飽和度90%。急性面容，全身散在花斑紋，唇周及四肢末端發(fā)紺，呼吸急促，三凹征（+），雙肺呼吸音粗糙，可聞及中量干性啰音，胸骨正中可見長約7 cm 手術(shù)瘢痕，心音有力，律齊，未及明顯心臟雜音，腹軟，肝肋下2 cm，未及異常包塊，四肢末端稍涼，CRT 3S，四肢活動正常，肌張力正常。

入院后急查血氣分析提示呼吸衰竭（Ⅱ型），予以中流量吸氧、霧化、平喘治療無改善，予氣管插管接呼吸機正壓通氣，床邊胸片提示雙肺炎癥，雙上肺為主，無氣胸、胸腔積液、肺不張、異物影等，治療后肺部炎癥吸收，予以嘗試撤離呼吸機，撤機后不久出現(xiàn)吸氣性呼吸困難，難以緩解，再次予有創(chuàng)呼吸機輔助通氣。在氣管插管下行電子支氣管鏡檢查提示右主支氣管重度狹窄（外壓性），左主支氣管開口狹窄（輕度），氣管、支氣管內(nèi)膜炎，心臟計算機斷層掃描（CT）+增強檢查顯示升主動脈明顯增粗向右后背側(cè)移位，右肺動脈發(fā)育增粗上移與支氣管處于同一水平、降主動脈位于脊柱右前方，造成動脈窗狹小，壓迫其間走行的右肺動脈及右主支氣管（如圖1、2、3），分析其為導致患兒氣促、喘憋，難以脫離呼吸機的原因［1-3］。經(jīng)討論后擬行升主動脈移位懸吊術(shù)，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)升主動脈根部增粗、壁薄瘤樣擴張、后移，與降主動脈間隙變窄，走形其間的右肺動脈及左、右主支氣管明顯受壓。充分游離升主動脈，取合適大小人工血管片將升主動脈后壁及側(cè)壁包繞并間斷固定往腹側(cè)牽引，即時行纖維支氣管鏡檢查示左、右支氣管受壓解除、管徑變粗，負壓吸引時無軟化塌陷。止血徹底后縫閉胸骨，同時固定血管片至胸骨上。術(shù)后3 d 患兒順利撤離呼吸機并停止吸氧，無再次氣促、喘憋發(fā)作，術(shù)后復查心臟計算機斷層掃描顯示升主動脈被心包補片包繞位于胸腔正中，無扭曲，右肺動脈壓迫解除，左、右主支氣管通暢（如圖4、5、6），超聲心動圖提示升主動脈血流速度正常，術(shù)后10 d 康復出院。術(shù)中見升主動脈瘤樣擴張，馬凡綜合征基因檢測陰性。術(shù)后隨訪4 年余，患兒未再次發(fā)生類似氣促、陣發(fā)性喘憋等呼吸道癥狀，生長發(fā)育良好，多次復查超聲心動圖提示心功能正常，升主動脈血流通暢。

圖1 心臟計算機斷層掃描水平切面圖像（升主動脈明顯增粗向脊柱方移位，主動脈窗寬約6 mm）

圖2 心臟計算機斷層掃描失狀切面圖像（主動脈窗狹小，寬約5.7 mm，壓迫右肺動脈、主支氣管）

圖3 心臟計算機斷層掃描增強檢查圖像（明顯受壓變形的左、右主支氣管，右肺過度通氣，左肺部分不張）

圖4 心臟計算機斷層掃描水平切面圖像（主動脈窗增寬，升主動脈未見縮窄環(huán)，對右肺動脈、主支氣管的狹窄均解除）

圖5 心臟計算機斷層掃描失狀切面圖像（主動脈窗明顯增寬，寬約18.6 mm，升主動脈無扭曲，主動脈弓形態(tài)良好）

圖6 心臟計算機斷層掃描增強檢查圖像（氣管、主支氣管通暢，雙肺通氣對稱良好，過度通氣及肺不張消失）

2 討論

氣管受壓導致軟化狹窄是一種獲得性的氣管狹窄，多由外源性血管環(huán)壓迫引起，可有明顯呼吸道癥狀，重則危及生命。常見血管環(huán)有肺動脈吊帶、雙主動脈弓、無名動脈壓迫綜合征等，另外主動脈弓與降主動脈位于不同側(cè)，合并迷走鎖骨下動脈等少見類型血管環(huán)［4-5］亦可壓迫氣管、隆突、支氣管等。本例患兒為右位主動脈弓右位降主動脈，第一次手術(shù)前心臟計算機斷層掃描檢查并無上述血管環(huán)類型，無迷走左鎖骨下動脈及左位降主動脈，氣管、支氣管通暢無先天性狹窄的情況，再次因氣促、喘憋入院時主要考慮肺部炎癥、氣道高反應(yīng)性，而忽略了血管壓迫氣管狹窄軟化的可能。分析本例患兒氣管外壓性狹窄受壓來自三方面：一是增粗的升主動脈后移向脊柱方向背側(cè)移位；二是第一次手術(shù)右心室流出道重建后肺血流增多，右肺動脈發(fā)育增粗位置上移與右主支氣管同一水平，占據(jù)部分主動脈窗空間；三是降主動脈位于脊柱正前方，共同造成支氣管前后夾擊的局面，少有報道［6］。既往有報道采用降主動脈移植、肺動脈Lecompt 術(shù)［5］來解除主動脈窗狹小致左主支氣管狹窄，本例采用了巧妙的手術(shù)方案順利解決了氣管外壓塌陷的問題，亦未損傷到主動脈及其周邊組織，術(shù)后效果良好。

臨床上對于無法用肺炎解釋的呼吸道癥狀，或反復治療肺炎效果欠佳者，應(yīng)考慮血管環(huán)、血管走行位置異常壓迫可能，建議支氣管鏡和心臟計算機斷層掃描檢查；低位主動脈弓或主動脈窗變小均可壓迫氣管、隆突或支氣管，需外科手術(shù)治療；氣管外壓性因素及時解除，氣管可恢復正常形態(tài)，若軟化嚴重則需同期行氣管成形術(shù)。