謝 田 黃 聰 王宇軍

1.湖北省天門市第一人民醫(yī)院放射科 (湖北 天門 431700)

2.中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第926醫(yī)院放射科 (云南 開遠 661699)

3.浙江省立同德醫(yī)院放射科 (浙江 杭州 310012)

Pick于1912年將發(fā)生于腎上腺內(nèi)的腫瘤命名為嗜鉻細胞瘤，而將發(fā)生于腎上腺外的命名為副神經(jīng)節(jié)瘤[1]。副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma)是起源于副神經(jīng)節(jié)細胞的一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，90%的腎上腺外的副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生于頭頸部，特別是頸動脈體區(qū)及頸靜脈球區(qū)[2]。發(fā)生于椎管內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)瘤較為罕見，關(guān)于其MRI表現(xiàn)也多散見在個案報道[3-6]，臨床醫(yī)生對其MRI表現(xiàn)缺乏足夠的認(rèn)識，術(shù)前誤診為室管膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤或脊膜瘤等。本文回顧性分析7例發(fā)生于椎管內(nèi)經(jīng)病理證實為副神經(jīng)節(jié)瘤的MRI表現(xiàn)，以期加強并提高對改病的認(rèn)識與鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 臨床資料搜集2012年2月至2019年2月發(fā)生于椎管內(nèi)經(jīng)手術(shù)病理證實副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床、影像及病理資料。

納入標(biāo)準(zhǔn)：均為手術(shù)病理證實為副神經(jīng)節(jié)瘤的病例；病例均行MRI平掃及增強檢查；病灶均位于椎管內(nèi)。本研究7例均為男性，年齡22～75歲，平均年齡(45.8±16.8)歲。臨床主要表現(xiàn)為腰骶部不適，伴或不伴麻木就診，最短病程10d，最長病程2年余。

1.2 檢查方法7例患者均行MRI平掃及增強檢查，MRI掃描分別采用GE Discovery MR750w 3.0T及SIEMENS 1.5T和3.0T，磁共振掃描儀，使用腰部線圈,常規(guī)平掃行矢狀位T1WI、T2WI及STIR掃描。增強掃描行T1WI軸位、冠狀位及矢狀位掃描。層厚5.0mm，間隔2.0mm。增強對比劑采用GD-DTPA，劑量0.1mmol/kg，經(jīng)肘靜脈注射。

1.3 圖像分析由2名高年資放射科醫(yī)師對所有病例的MRI資料進行回顧性分析，臨床主要記錄患者的年齡、性別及主要臨床癥狀。MRI主要分析內(nèi)容包括病灶部位、形態(tài)、大小、邊界、信號、周圍是否有血管、強化程度。

1.4 病理檢查由1名病理科醫(yī)師回顧性分析7例患者的病理切片，標(biāo)本行常規(guī)HE染色和免疫組化染色，包括神經(jīng)元特異性烯醇化酶(neuron specific endolase，NSE)、突觸蛋白(synaptophysin，Syn)、嗜鉻素A(chromogranin A，CgA)、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)及上皮膜抗原(epithelial membrane antigen，EMA)等。

2 結(jié)果

2.1 病灶部位、形態(tài)、大小及邊界病例均為位腰段椎管內(nèi)的單發(fā)病灶，邊界清晰，L2-L3節(jié)段4例(57.1%)，L3-L4節(jié)段2例(28.6%)，L4節(jié)段1例(14.3%)，所有病灶最長徑均未超過2個錐體，大小約1.5cm×2.0cm～1.2cm×4.6cm。較小病灶呈類圓形，較大病灶呈橢圓形，沿椎管長軸生長。

2.2 病灶信號及增強情況T1WI呈等或稍低信號，2例T2WI呈高信號，3例呈稍高信號，2例呈不均勻稍高信號，內(nèi)部見條片狀低信號影。2例瘤周見低信號影。5例增強掃描呈明顯均勻強化，2例呈不均勻明顯強化。4例(57.1%)瘤體上面見迂曲血管流空信號。

2.3 病理結(jié)果大體標(biāo)本：腫瘤呈灰黃色或灰紅色，瘤體質(zhì)軟，質(zhì)地中等，胞膜完整，血供豐富，部分病灶上方見迂曲血管影。鏡下：由巢狀或腺泡狀生長的腫瘤細胞構(gòu)成，間質(zhì)豐富，瘤細胞多邊形或卵圓形，胞質(zhì)豐富，核圓形。免疫組化：Syn、CgA及NSE均為陽性，EMA及GFAP均為陰性。

2.4 典型病例影像分析典型病例影像分析結(jié)果見圖1～圖2。

圖1 男，22歲，椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤(白箭)。圖1A～1B：矢狀位T1WI及T2WI顯示椎管內(nèi)見類圓形腫塊影，邊界清晰，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，馬尾神經(jīng)受壓前移；圖1C：矢狀位T1WI壓脂序列增強顯示病灶明顯強化；圖1D：腫瘤由巢狀或腺泡狀細胞構(gòu)成，間質(zhì)豐富，瘤細胞多邊形或卵圓形，胞質(zhì)豐富，核圓形(HE,×100)。圖2 男，44歲，椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤(白箭)。圖2A～2C：矢狀位T1WI及T2WI及軸位T2WI顯示椎管內(nèi)見橢圓形腫塊，邊界清晰，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，見小囊變區(qū)，腫瘤上方見迂曲增粗血管影；圖2D：冠狀位T1WI增強示病灶明顯均勻強化，小囊變區(qū)未見強化。

3 討論

3.1 臨床概述椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤(intraspinal paragan glioma)較為少見，文獻中多為少量的個案報道，1972年首次以名為“椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤”被報道[7]。椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤起源尚不明確，可能起源于脊髓側(cè)角的交感神經(jīng)元，也可能來源于交感干附近的異位神經(jīng)元，或者是來源于錯位的內(nèi)胚層組織[8-9]。椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤主要好發(fā)于中老年男性患者腰骶部椎管內(nèi)，以50歲左后為發(fā)病高峰[10]，臨床表現(xiàn)無特異性，多以腫瘤壓迫所致的非特異性癥狀為主要表現(xiàn)，如腰骶部疼痛、麻木等，約85%的患者以腰背痛和坐骨神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀[11]。本研究病例均發(fā)生于男性腰段椎管內(nèi)，年齡22～75歲，平均年齡(45.8±16.8)歲，主要癥狀為腰骶部不適，伴或不伴麻木就診，最短病程10d，最長病程2年余，無高血壓及副交感神經(jīng)癥狀。

3.2 MRI及病理分析本研究病例MRI主要表現(xiàn)為椎管內(nèi)類圓形或橢圓形腫塊，邊界清晰，T1WI呈等低信號，T2WI以稍高信號為主，4例可見迂曲增粗血管，增強呈明顯均勻或不均勻強化。結(jié)合本研究病例MRI表現(xiàn)及國內(nèi)外相關(guān)文獻[2-8]，結(jié)合病理分析總結(jié)椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤的MRI表現(xiàn)有以下特點：(1)瘤體形態(tài)、位置及邊界：椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤好發(fā)于腰骶部、脊髓圓錐平面的椎管內(nèi)，且好發(fā)于中老年男性患者，較小病灶呈類圓形，較大病灶呈橢圓形沿椎管長軸生長，多以實性腫塊為主，邊界清晰，這與腫瘤大體標(biāo)本顯示一致。(2)瘤體信號及強化情況：腫瘤T1WI呈等或稍低信號，T2WI多呈不均勻稍高信號，主要是由于腫瘤實質(zhì)由上皮樣細胞構(gòu)成導(dǎo)致T2WI信號不高，信號不均考慮可能由于腫瘤間質(zhì)內(nèi)有豐富擴張的血竇及少許纖維組織分隔。增強病灶多為明顯均勻或不均勻強化，強化程度與血管類似，這與腫瘤血供豐富吻合，也是其重要的影像特點之一。有文獻報道，典型副神經(jīng)節(jié)瘤可見“椒鹽征”，表現(xiàn)為T1WI及T2WI瘤內(nèi)可見點狀或扭曲狀血管流空信號，腫瘤越大越明顯，流空信號多為擴張的靜脈，高信號則為灶性出血或靜脈竇[2,12]。本研究有1例類似表現(xiàn)，余均未見此典型征象。(3)瘤體近端異常血管：本研究4例發(fā)現(xiàn)瘤體上方椎管內(nèi)可見異常增粗迂曲血管影，考慮可能是由于腫瘤壓迫導(dǎo)致血流不暢而引起，本研究認(rèn)為這是其另一特征性表現(xiàn)，但其產(chǎn)生機制有待進一步研究。(4)周圍改變：病灶周圍脊髓多呈受壓改變，少數(shù)可包繞馬尾神經(jīng)，脊髓未見明顯腫脹，未見脊髓空洞。(5)周圍邊緣含鐵血黃色素沉積：有文獻報道，由腫瘤內(nèi)部的反復(fù)灶性出血，導(dǎo)致瘤體周圍的低信號含鐵血黃色素沉積[13]。本研究2例(28.6%)出現(xiàn)該表現(xiàn)，對于診斷有一定提示作用，但這并不是特征性表現(xiàn)，因為室管膜瘤也可出現(xiàn)類似表現(xiàn)。

3.3 鑒別診斷椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤的術(shù)前正確診斷較為困難，由于較為少見，且主觀認(rèn)識不足，缺乏經(jīng)驗，導(dǎo)致影像上多誤診為室管膜瘤、神經(jīng)鞘瘤及脊膜瘤等。(1)室管膜瘤：多發(fā)于中青年，好發(fā)于脊髓圓錐和終絲，起源于中央管室管膜上皮，因此瘤體多位于脊髓中央，沿脊髓長軸縱行生長，邊界清晰，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，常合并囊變出血，導(dǎo)致信號混雜，由于陳舊性出血，導(dǎo)致含鐵血黃色沉積，在病灶兩端T2WI可表現(xiàn)為低信號的“帽征”，增強明顯不均勻強化，而脊髓血管母細胞瘤多位于脊髓背側(cè)，出血較為少見，強化程度較前者更明顯，脊髓水腫較前者明顯，脊髓空洞范圍較前者更廣泛。(2)神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)常見的良性腫瘤，起源于神經(jīng)根鞘膜上的雪旺氏細胞，臨床表現(xiàn)多無特征性，T1WI呈低信號，T2WI以高信號為主，其內(nèi)常見囊變，導(dǎo)致信號不均，增強明顯強化，但其強化程度低于副神經(jīng)節(jié)瘤，以此可做鑒別。(3)脊膜瘤：為髓外腫瘤，邊緣多光整，鄰近蛛網(wǎng)膜下腔間隙增寬，脊髓受壓變形、移位，多無脊髓空洞與脊髓水腫，T2WI多呈等信號，增強多為明顯強化，可見“鼠尾征”，而椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤，T2WI多高于脊膜瘤，且“鼠尾征”瘤周可見明顯血管流空信號，以此可做鑒別。(4)脊髓血管母細胞瘤：相對少見，多位于脊髓背側(cè)，因此與及髓外病變有相似之處，但血管母細胞瘤T2WI信號多混雜，瘤周血管流空多見，且多伴有脊髓空洞和脊髓腫脹，而椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤則無此表現(xiàn)，以此可做鑒別。

雖然椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤較為少見，但是當(dāng)發(fā)現(xiàn)T2WI信號不高，腫瘤邊緣見含鐵血黃色沉積，腫瘤上方見迂曲增粗血管流空信號，增強明顯強化時，要考慮到此病的可能。