陳朝遠(yuǎn) 張喜蓮 安子萌 張盈 李彩云 馬紅霞
抽動(dòng)障礙(tic disorders,TD)是一組常見(jiàn)的兒童神經(jīng)精神障礙綜合征,以不自主地、反復(fù)快速地單一或多個(gè)部位運(yùn)動(dòng)和(或)發(fā)聲抽動(dòng)為主要特征[1-2]。抽動(dòng)癥狀呈波浪式變化,可由于某些誘因而加重,但通常在特定的時(shí)間段內(nèi)表現(xiàn)為一些特定的癥狀[3]。部分抽動(dòng)患兒臨床僅持續(xù)出現(xiàn)一組頸部抽動(dòng)癥狀群,常表現(xiàn)為強(qiáng)度明顯的動(dòng)脖子,斜頸,仰頸,合并點(diǎn)頭、搖頭等癥狀,甚則帶動(dòng)軀干挺動(dòng),并可伴隨頸部的不適感,這種以頸部抽動(dòng)為主的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)稱(chēng)為頸性抽動(dòng)障礙。西藥治療本病常伴隨副作用,且對(duì)特定癥狀的抽動(dòng)障礙沒(méi)有針對(duì)性方案。隨著對(duì)抽動(dòng)障礙認(rèn)識(shí)的深化,中醫(yī)藥針對(duì)不同性質(zhì)的抽動(dòng)進(jìn)行進(jìn)一步分類(lèi),采取個(gè)體化干預(yù)治療,取得一定的臨床療效[4],但現(xiàn)有辨治方式未成體系化,且對(duì)特定癥狀的抽動(dòng)缺乏細(xì)化總結(jié)。謹(jǐn)以頸性抽動(dòng)障礙為例,梳理治療思路如下,以期指導(dǎo)臨床。
體質(zhì)是個(gè)體在先天基礎(chǔ)和后天影響下,形成的相對(duì)穩(wěn)定的特質(zhì),對(duì)疾病的證型具有傾向性影響[5],證是綜合癥狀與體征對(duì)疾病發(fā)展過(guò)程中一個(gè)“點(diǎn)”進(jìn)行的綜合判定。小兒稟先天而生,接受后天環(huán)境的影響相對(duì)較少,其體質(zhì)相對(duì)單一穩(wěn)定。疾病在病程中會(huì)有不同的證候表現(xiàn),具有動(dòng)態(tài)性。體質(zhì)和證候是一個(gè)相對(duì)“常”和“變”的概念?,F(xiàn)有研究證明抽動(dòng)障礙的發(fā)病可能與某類(lèi)型體質(zhì)的小兒有一定的相關(guān)性,不同的體質(zhì)與證型存在某種內(nèi)在聯(lián)系[6]。抽動(dòng)障礙治療周期較長(zhǎng),辨識(shí)兒童體質(zhì)以“知?!保趯?duì)體質(zhì)把握的基礎(chǔ)上進(jìn)行動(dòng)態(tài)辨證而“達(dá)變”,最終達(dá)到立法選方的目標(biāo)。
小兒體質(zhì)辨識(shí)多從五臟稟賦入手,并綜合心神功能進(jìn)行判別。中醫(yī)認(rèn)為抽動(dòng)障礙病位在肝,因小兒肝常有余,少陽(yáng)之體,常見(jiàn)肝亢體質(zhì),若情志不舒而肝氣郁結(jié),日久化火生風(fēng);或疏泄不及,暗耗陰血,肝失所養(yǎng),陰虛風(fēng)動(dòng);或中焦脾胃氣虛,土虛木乘,均可出現(xiàn)肌肉緊張不緩,筋脈拘攣不舒,發(fā)為抽動(dòng)。風(fēng)為陽(yáng)邪通于肝氣,經(jīng)云“病在肝,俞在頸項(xiàng)。”故頸性抽動(dòng)核心證型為肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)證?!皻鉄釀t外生風(fēng),氣溫則內(nèi)生風(fēng)”,小兒肺脾常不足,肺脾氣虛質(zhì)易感外邪,若素體風(fēng)陽(yáng)亢奮,一受外邪,常有內(nèi)外風(fēng)兼化過(guò)程,可見(jiàn)外風(fēng)引動(dòng)內(nèi)風(fēng)證?!胺踩吮叵扔袃?nèi)風(fēng)而后外風(fēng), 亦有外風(fēng)引動(dòng)內(nèi)風(fēng)者。”本有肝亢體質(zhì)的患兒,“內(nèi)外相召”之下也更易感受外風(fēng)。臨床研究中,崔霞[7]認(rèn)為多發(fā)性抽動(dòng)癥患兒存在明顯的體質(zhì)偏頗,主要表現(xiàn)為肝亢質(zhì)和肺脾質(zhì),肝亢質(zhì)易出現(xiàn)氣郁化火證,也易見(jiàn)脾虛肝亢證。陳立翠等[8]調(diào)查發(fā)現(xiàn),抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征患兒以肺熱陽(yáng)盛質(zhì)、陰虛燥紅質(zhì)者居多,此類(lèi)患兒可表現(xiàn)為脾氣急躁,易外感,常合并有過(guò)敏性疾病,病程中多出現(xiàn)肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)證。綜上可知頸性抽動(dòng)證型多為內(nèi)風(fēng)、外風(fēng)或內(nèi)外相兼之證,法隨證立,故治療大法為息風(fēng)止動(dòng)。
基于頸性抽動(dòng)患兒體質(zhì),臨證把握核心病機(jī),結(jié)合癥狀體征及相關(guān)誘因進(jìn)行動(dòng)態(tài)辨證,將調(diào)節(jié)體質(zhì)和緩解病癥作為治療核心。方從法出,治外風(fēng)需疏風(fēng)解表,解肌和營(yíng),多用桂枝湯加減,內(nèi)風(fēng)則平肝潛陽(yáng),常取定搖湯(柴胡、地骨皮、玄參、車(chē)前子、桑白皮、桃仁、法半夏、天竺黃)加減。臨床中,劉莎莎等[9]從“肝風(fēng)”立論,著眼肝肺二臟,辨為陰虛風(fēng)動(dòng)證,援引熄風(fēng)定搖湯為基礎(chǔ)方,祛痰滋陰息風(fēng),加柴胡葛根,升陽(yáng)布津液潤(rùn)經(jīng)脈,緩解筋脈拘攣。刁娟娟[10]強(qiáng)調(diào)外風(fēng)引動(dòng)內(nèi)風(fēng)誘發(fā)頸性抽動(dòng),以桂枝加葛根湯為主方,桂枝湯外證得之解肌調(diào)營(yíng)衛(wèi),其中桂枝入肝,行血分走經(jīng)絡(luò)而達(dá)營(yíng)郁,善解風(fēng)邪,最調(diào)木氣;葛根善緩經(jīng)氣不利、筋脈失養(yǎng)所致的頸背強(qiáng)痛,外感誘發(fā)抽動(dòng)的患兒若辨證為太陽(yáng)中風(fēng)證,兼有頸項(xiàng)不舒,投之獲效。廖芳菊等[11]從內(nèi)風(fēng)外風(fēng)認(rèn)識(shí)頸性抽動(dòng),辨在外肺衛(wèi)不固,腠理開(kāi)泄,陽(yáng)背易受風(fēng)邪,導(dǎo)致太陽(yáng)經(jīng)脈循行不利為太陽(yáng)中風(fēng)證;在內(nèi)又兼小兒肝風(fēng)易動(dòng),血虛不制,陰虛風(fēng)動(dòng),內(nèi)外合邪,誘發(fā)頸部抽動(dòng)遷延日久,亦用桂枝加葛根湯疏外風(fēng),平肝風(fēng)以止動(dòng)。
多發(fā)性抽動(dòng)障礙癥狀表現(xiàn)多樣,其治療的基本原則是保證患者的生活質(zhì)量,緩解患者痛苦[12]。頸性抽動(dòng)障礙以主癥命名,是因頸部癥狀為疾病的主要矛盾,針對(duì)性頸部癥狀精準(zhǔn)用藥是治療的核心,其中引經(jīng)藥和君藥應(yīng)用尤為重要。
“兵無(wú)向?qū)?,則不達(dá)賊境;藥無(wú)引使,則不通病所”,通過(guò)總結(jié)頸部抽動(dòng)治驗(yàn),引經(jīng)藥應(yīng)用最為廣泛。依據(jù)辨證及病位,在主方基礎(chǔ)上加用“引經(jīng)報(bào)使藥”領(lǐng)其他藥物直達(dá)頭頸部,如封玉琳[13]常以川芎、葛根藥對(duì)同用,領(lǐng)群藥隨經(jīng)上達(dá)頭頸。李乃庚[14]用蔓荊子、葛根清利頭目,“高巔之上,唯風(fēng)可到”,引藥上行以止肝風(fēng)?;蚴褂每芍苯邮娼忸^頸筋脈氣機(jī)的“態(tài)靶藥”,如胡天成[15]遇到以搖頭、扭脖、聳肩等頭頸部抽動(dòng)為主者, 常加天麻、鉤藤疏散風(fēng)邪。俞景茂[16]對(duì)仰頸扭肩患者加用秦艽、地龍、川芎、木瓜以行經(jīng)絡(luò)之氣,通筋活絡(luò)。黃天愚等[17]總結(jié)??酸槍?duì)頭頸頑固性抽動(dòng)用蟲(chóng)藥以搜剔,加烏梢蛇、地龍、土鱉蟲(chóng)以增強(qiáng)行氣活血搜風(fēng)通絡(luò)之功。頸性抽動(dòng)障礙之引經(jīng)藥以風(fēng)藥蟲(chóng)藥為主,多力量勁雄,使用時(shí)切要注意用量不可過(guò)大,隨辨證配伍調(diào)整用量,防治升散太過(guò)耗傷陽(yáng)氣。
“主病者,對(duì)證之要藥也,故謂之君”,針對(duì)主癥確立并重用君藥發(fā)揮主要治療作用,以解決目前的主要頸部癥狀。臨床以葛根使用最著,《本草崇原》言“葛根延引藤蔓,而主經(jīng)脈”。一味葛根可啟陽(yáng)明之津疏利經(jīng)脈,濡養(yǎng)筋肉,解除局部癥狀,又?jǐn)y諸藥達(dá)頭面以引經(jīng)共奏止動(dòng)之機(jī)。藥理學(xué)研究[18]葛根主要成分有多種異黃酮、葛根素、葛根甙等,可能是其中某些活性成分對(duì)相應(yīng)組織器官有特殊的靶向性結(jié)果[19],能有效緩解肌肉痙攣,舒張血管、降低阻力、解除因氣血不暢引起的頸項(xiàng)不適。仝小林[20]認(rèn)為,痙攣性斜頸屬太陽(yáng)經(jīng)氣不利,津液不暢,筋脈失養(yǎng)而出現(xiàn)肌肉陣發(fā)性痙攣強(qiáng)直,方中重用葛根為君60 g,“異病同治”或可為治療頸性抽動(dòng)提供思路。臨床應(yīng)用中,考慮部分慢性抽動(dòng)患兒病程久邪入血絡(luò),常重用葛根30 g~45 g,甚者可仿《金匱要略》剛痙治法,酌加麻黃5 g以通絡(luò)。此外天麻、鉤藤、川芎等平肝息風(fēng)藥常需配伍加減運(yùn)用,共疏散腦竅邪風(fēng),平頭頸抽動(dòng)。
頸性抽動(dòng)癥狀集中于頭頸,經(jīng)云“經(jīng)脈所過(guò),主治所及”,十二經(jīng)脈通過(guò)主干或分支循行都與頸部相聯(lián)系,主要有督脈、足三陽(yáng)經(jīng)及足厥陰肝經(jīng)分布。其中督脈“起于下極之俞,并于脊里,上至風(fēng)府,入屬于腦”可調(diào)神導(dǎo)氣,安神定志;足太陽(yáng)膀胱經(jīng)“起于目?jī)?nèi)毗,上額,交巔,入絡(luò)腦”,內(nèi)連五臟六腑之俞,可溫煦、推動(dòng)各臟腑的功能活動(dòng)。兩經(jīng)循行均自頭連頸項(xiàng)布背抵腰,聯(lián)通頭部與整個(gè)軀干,針?biāo)幝?lián)合重點(diǎn)調(diào)整督脈及膀胱經(jīng)的經(jīng)氣運(yùn)行是進(jìn)行辨經(jīng)論治的重點(diǎn)。
在臨床治療中,多沿經(jīng)脈循行應(yīng)用針灸、按摩等外治手段對(duì)頭、頸及背部腧穴進(jìn)行刺激,引導(dǎo)經(jīng)氣、松解局部肌肉緊張來(lái)治療抽動(dòng)。王雪峰[21]在基礎(chǔ)選穴上加用肩髃、內(nèi)關(guān)以理氣通絡(luò)。李應(yīng)昆[22]運(yùn)用“頭穴治療線(xiàn)”針刺治療抽動(dòng)障礙,另取風(fēng)池、秉風(fēng)、風(fēng)門(mén)以疏風(fēng)止動(dòng);余伯亮[23]重視督脈在頸部抽動(dòng)中的作用,秉承“通調(diào)任督”法,局部選取頸夾脊、大椎、肩井、天宗。一則取近端局部穴位進(jìn)行刺激以松解肌肉,二者導(dǎo)引督脈陽(yáng)氣以溫養(yǎng)筋脈。
《三因極一病證方論》云:“凡治病,先須識(shí)因;不知其因,病源無(wú)目”,強(qiáng)調(diào)了辨因論治的重要性。抽動(dòng)障礙病因尚不明確,僅以癥狀為標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。部分患兒雖已確診,但僅針對(duì)病癥進(jìn)行治療,臨床獲益不明顯,仍需在治療過(guò)程中積極探索潛在病因。
近年來(lái)寰樞椎關(guān)節(jié)錯(cuò)位成為頸性抽動(dòng)障礙病因的一個(gè)新認(rèn)識(shí)。兒童易因先天發(fā)育不良,長(zhǎng)期姿勢(shì)受限導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)微小錯(cuò)位及其周?chē)M織的相應(yīng)改變[24]。部分患兒因累及交感神經(jīng)及椎動(dòng)脈,出現(xiàn)以頭面頸部癥狀為主的抽動(dòng)表現(xiàn),伴上肢肌群的快速抽動(dòng)及不協(xié)調(diào)動(dòng)作[25]。雖然目前尚無(wú)權(quán)威資料顯示寰樞關(guān)節(jié)失穩(wěn)與抽動(dòng)障礙之間存在聯(lián)系, 但在臨床治療中, 發(fā)現(xiàn)約有70%的抽動(dòng)癥患兒伴有寰樞關(guān)節(jié)半脫位[26]。若抽動(dòng)長(zhǎng)期治療效果不佳并伴頸部不適的患兒,需進(jìn)行鑒別。
頸性抽動(dòng)患兒需要通過(guò)臨床查體及影像學(xué)檢查進(jìn)行鑒別是否存在寰樞椎失穩(wěn),必要時(shí)需進(jìn)行骨傷科協(xié)診,同時(shí)可以采用中醫(yī)藥手段對(duì)頸椎功能性失調(diào)進(jìn)行治療。針對(duì)寰樞關(guān)節(jié)半脫位類(lèi)抽動(dòng),韓春霞等[27]通過(guò)整脊手法調(diào)節(jié)關(guān)節(jié)失穩(wěn),疏通背部經(jīng)絡(luò),取得一定的臨床療效。韓新民[28]認(rèn)識(shí)本病從肝脾腎虛出發(fā),以筋脈攣急為主者,辨為風(fēng)痰內(nèi)擾,以熄風(fēng)滌痰湯加減。腎精不足,骨髓失養(yǎng)者,用六味地黃丸加減。同時(shí)配以針灸治療主穴用四神聰、大椎、肩井、風(fēng)池、頸項(xiàng)點(diǎn)。
患兒,男,10歲。2020年9月3日初診。主因間斷動(dòng)脖子5月余,加重2周就診。患兒5月前疑因?qū)W習(xí)疲勞出現(xiàn)動(dòng)脖子癥狀,于外院診斷為“抽動(dòng)癥”,未予治療,抽動(dòng)癥狀間斷變換出現(xiàn),2周前疑因外感后癥狀加重?;純含F(xiàn)以動(dòng)脖子為主癥,每5分鐘一次,強(qiáng)度明顯,時(shí)有動(dòng)脖子—挺胸—撅屁股動(dòng)作成串出現(xiàn),疲勞時(shí)癥狀加重,偶伴隨雙手用力張開(kāi)動(dòng)作。訴肩頸部不舒適,按揉后可緩解。脾氣可,膽量小,自汗明顯,動(dòng)則汗出。納可,寐欠安,易輾轉(zhuǎn),大便日1行,質(zhì)可,小便調(diào)。咽淡紅,舌淡苔薄白,脈浮。耶魯綜合抽動(dòng)嚴(yán)重程度量表:運(yùn)動(dòng)抽動(dòng):20分,發(fā)聲抽動(dòng):0分,缺損率:10分,總分30分(中度)。中醫(yī)診斷:抽動(dòng)障礙。辨證屬營(yíng)衛(wèi)不和,肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)證。治法:解肌和營(yíng),息風(fēng)止動(dòng)。方用桂枝加葛根湯加減。處方:桂枝10 g、粉葛30 g、白芍15 g、甘草6 g、伸筋草10 g、當(dāng)歸10 g、鉤藤后下15 g、全蝎3 g。10劑,日1劑,分溫2服。建議行頸椎正側(cè)位X線(xiàn)檢查,同時(shí)囑家長(zhǎng)不過(guò)分在精神上施加壓力,適當(dāng)調(diào)節(jié)學(xué)習(xí)時(shí)間,避免過(guò)度疲勞,減少電子產(chǎn)品使用,飲食清淡,忌食刺激食物,保持規(guī)律生活。
9月15日二診:患兒動(dòng)脖子頻率降低,余癥偶作,自覺(jué)眼癢,肩頸不舒減輕,自汗仍作,納寐可,二便調(diào),咽淡紅,舌淡苔薄白,脈浮,結(jié)膜紅。頸椎X線(xiàn)提示未見(jiàn)明顯異常。守法,上方加天麻10 g、菊花10 g、新疆紫草10 g、苦地丁10 g,14劑,服法同前,注意用眼疲勞,必要時(shí)自備眼藥水外用。
9月29日三診:患兒扭脖子、張手動(dòng)作消失,偶有翻眼皺眉,不易察覺(jué),自汗稍減輕。納可寐安,二便調(diào),舌淡苔薄白,脈平,咽淡紅。上方去葛根、桂枝,加青葙子10 g、炒僵蠶10 g、太子參10 g、麥冬10 g、五味子6 g,14劑,余法同前。3月后隨訪癥狀未見(jiàn)反復(fù)。
按 本案患兒長(zhǎng)期學(xué)習(xí)任務(wù)重,勞神耗氣,素體易汗出,膽量小,舌淡苔薄白,故辨體質(zhì)為肺氣虛質(zhì)。排除頸部器質(zhì)性病變。患兒感受風(fēng)邪,衛(wèi)外不固,腠理開(kāi)泄,營(yíng)衛(wèi)失和而誘發(fā)本病,證屬營(yíng)衛(wèi)不和。外風(fēng)引動(dòng)內(nèi)風(fēng),動(dòng)作強(qiáng)直有力,則兼肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)證。過(guò)度疲勞,耗傷陰血,營(yíng)陰內(nèi)損,筋脈不榮;肝失所養(yǎng),陰虛風(fēng)動(dòng),則強(qiáng)直不舒,扭頸張手;督脈為一身陽(yáng)氣之本,陽(yáng)浮陰弱,經(jīng)氣不舒,則頸胸腰段成串抽搐,故主方以桂枝加葛根湯。成串頸段抽動(dòng)癥狀辨為突出主癥,動(dòng)作主體循后正中線(xiàn),辨經(jīng)在督脈,故重用葛根30 g為君升津舒經(jīng)。用白芍以柔肝,當(dāng)歸養(yǎng)血活血,伸筋草通行經(jīng)絡(luò),鉤藤全蝎以搜風(fēng)通絡(luò)止痙。辨證精當(dāng),7劑則效如桴鼓。二診加天麻菊花清肝熱,紫草地丁涼血活血緩兼癥之肝陽(yáng)風(fēng)動(dòng)。三診患兒基本癥狀消失,此時(shí)以生脈散調(diào)患兒氣陰不足之體,同時(shí)守法繼用息風(fēng)養(yǎng)陰藥以防癥狀反復(fù)?;颊吆笤阶孕袦p量服藥1月,未見(jiàn)反復(fù)。
抽動(dòng)障礙癥狀表現(xiàn)復(fù)雜,具有演進(jìn)性和變化性,治療過(guò)程中多種誘因可致其反復(fù)。目前中醫(yī)辨證論治多運(yùn)用臟腑辨證,強(qiáng)調(diào)以肝為核心,涉及其他臟腑的病機(jī)特點(diǎn)。臨床中不同醫(yī)家從抽動(dòng)障礙病程、誘發(fā)因素、體質(zhì)從化、病理因素等不同角度切入,應(yīng)用分期論治、營(yíng)衛(wèi)辨證、三焦辨證等辨治方法[6,29]進(jìn)行診療,均有獲效。頸性抽動(dòng)障礙是抽動(dòng)障礙的一類(lèi)癥狀,在抽動(dòng)障礙的動(dòng)態(tài)發(fā)展中,有其臨床的特殊性,以上辨治方法單獨(dú)使用常收效不佳。本團(tuán)隊(duì)在長(zhǎng)期臨證實(shí)踐中,總結(jié)不同辨治方案的優(yōu)勢(shì),基于馬融教授提出的五臟辨治體系和形神一體觀,將多種辨證思維進(jìn)行梳理整合,多措并舉,形成“四辨”辨治體系。首先辨證與辨體相結(jié)合以把握病機(jī),為立法選方提供方向,并把調(diào)節(jié)兒童體質(zhì),減少疾病從化和演進(jìn),改善遠(yuǎn)期預(yù)后,貫穿于治療的全過(guò)程。突出辨主癥的核心意義,著力于解決當(dāng)下患兒病證痛苦,并結(jié)合中醫(yī)理論與現(xiàn)代藥理研究,總結(jié)出重用葛根,木瓜—地骨皮—玄參等藥對(duì)組合的臨證經(jīng)驗(yàn)。將辨經(jīng)絡(luò)引入內(nèi)科治療,為針?biāo)幝?lián)用提供依據(jù),內(nèi)治外治綜合調(diào)節(jié)。對(duì)于抽動(dòng)障礙目前尚未明確病因,需發(fā)揮多學(xué)科思維,抓住潛在病因進(jìn)行鑒別診斷是關(guān)鍵也容易忽略的一步。通過(guò)多維的“四辨”模式,完善診治思路,取法遣方用藥得當(dāng),獲得優(yōu)化的臨床療效。