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        成熟性畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化為原始神經(jīng)外胚層腫瘤3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2021-12-23 06:41:20梁春梅管雯斌王曉穎王立峰祝明潔
        關(guān)鍵詞:成熟性胞質(zhì)畸胎瘤

        梁春梅,管雯斌,王曉穎,王立峰,祝明潔

        成熟性囊性畸胎瘤屬于常見的良性生殖細(xì)胞腫瘤,一般包括2~3個(gè)完全成熟的胚層組織。成熟性囊性畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化為原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumour, PNET)臨床較罕見。本文收集3例成熟性畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化為PNET,探討其臨床病理學(xué)特征、病理診斷及免疫表型,以提高臨床與病理醫(yī)師的認(rèn)識(shí)水平。

        1 材料與方法

        1.1 臨床資料收集2013年5月~2019年4月上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院診斷的3例成熟性畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化為PNET標(biāo)本?;颊呔鶠榕?,年齡1~44歲;腹膜后腫塊2例、子宮腫塊1例,腫塊直徑12~18 cm。

        1.2 方法2例標(biāo)本均經(jīng)10%中性福爾馬林固定,石蠟包埋,常規(guī)切片,HE染色,制片。免疫組化染色采用EnVision兩步法,單克隆抗體CD99、Syn、CD56、Ki-67,均購自北京中杉金橋公司。

        2 結(jié)果

        2.1 臨床特點(diǎn)例1,女童,2歲。無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)右上腹部腫塊。腹部CT:右側(cè)腹膜后占位,提示畸胎瘤。腫瘤生化檢測CA-125、CA19-9、CEA、AFP均正常。術(shù)前NSE檢測值151.6 μg/L。入院后行后腹膜腫瘤切除+后腹膜淋巴結(jié)清掃,術(shù)中見腫瘤位于后腹膜正中偏右側(cè),予以完整切除。例2,女性,44歲。因左側(cè)腰部酸脹來我院就診,CT示中下腹巨大占位,腫瘤生化檢測CA-125和CA19-9均升高,CEA、AFP均正常。術(shù)前NSE檢測值44.24 μg/L,入院后在全麻下行后腹膜腫瘤切除。例3(會(huì)診病例),女性,11歲。術(shù)前NSE檢測值24.54 μg/L,在外院行卵巢畸胎瘤術(shù)。

        2.2 病理學(xué)檢查

        2.2.1眼觀 例1為后腹膜腫瘤切除標(biāo)本,帶包膜的結(jié)節(jié)1個(gè),大小18 cm×12 cm×6 cm,切面囊實(shí)性,灰黃、灰白色。實(shí)性區(qū)域部分為脂肪樣,部分為毛發(fā)、骨組織;囊性區(qū)域內(nèi)含黏液。例2為后腹膜腫瘤切除標(biāo)本,帶包膜的結(jié)節(jié)1個(gè),大小20 cm×17 cm×12 cm,切面囊實(shí)性,內(nèi)含毛發(fā)、皮脂,囊壁局灶鈣化。例3為會(huì)診病例,無大體標(biāo)本。

        2.2.2鏡檢 3例組織學(xué)形態(tài)相似,低倍鏡下腫瘤由分化成熟的脂肪、鱗狀上皮、皮脂腺、腺上皮及軟骨等成分和小圓細(xì)胞成分組成(圖1、2)。高倍鏡下小圓細(xì)胞呈彌漫分布,被纖維組織分割,部分呈條索狀、小梁狀分布(圖3);細(xì)胞體積小,核圓形,核質(zhì)比高,染色質(zhì)細(xì)膩,核分裂象多見,伴壞死。

        2.3 免疫表型小圓細(xì)胞呈CD99(3/3)(圖4)、CD56(2/3)胞膜陽性,Syn胞質(zhì)陽性(2/3)(圖5),Ki-67增殖指數(shù)60%~80%(圖6)。

        ①②③④⑤⑥

        2.4 病理診斷3例均診斷為成熟性畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化,惡性成分為PNET。

        2.5 隨訪3例患者隨訪時(shí)間12個(gè)月~6年,2例兒童病例均無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,1例成人患者術(shù)后12個(gè)月死亡。

        3 討論

        成熟性畸胎瘤屬于常見的良性生殖細(xì)胞腫瘤,至少含有2個(gè)胚層成熟組織成分,多發(fā)于20~30歲女性;本組3例均為畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化為PNET?;チ鰫盒赞D(zhuǎn)化是指生殖細(xì)胞腫瘤中畸胎瘤的體細(xì)胞成分向非生殖細(xì)胞腫瘤的惡性表型轉(zhuǎn)化[1]。

        本組2例腫瘤發(fā)生于腹膜后,1位發(fā)生于卵巢。腫塊均帶包膜,呈囊實(shí)性,體積較大。3例患者NSE檢測值均高于正常值(15~17 μg/L),若NSE檢測值高于正常值時(shí),應(yīng)考慮畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化為PNET的可能。組織學(xué)上腫瘤除含有脂肪、軟骨、平滑肌、鱗狀上皮、皮脂腺等多個(gè)成熟的胚層組織外,還可見PNET成分,表現(xiàn)為成片彌漫的腫瘤細(xì)胞,部分被纖維組織分割,部分呈條索狀、小梁狀分布。腫瘤細(xì)胞體積小,核圓形,核質(zhì)比高,染色質(zhì)細(xì)膩,核分裂象多見,伴壞死。免疫組化標(biāo)記小圓細(xì)胞表達(dá)CD99、Syn及CD56,Ki-67增殖指數(shù)高?;チ鰫鹤兟蕿?%~2%,惡變多發(fā)年齡為45~60歲[2-3],且主要惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌、腺癌等[4]。文獻(xiàn)報(bào)道成熟性囊性畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化為PNET臨床罕見[5-6],好發(fā)于青少年,臨床表現(xiàn)多以腹痛、腹部包塊為主,多發(fā)于卵巢、腹膜后等。PNET是具有神經(jīng)外胚層分化特點(diǎn)的小圓細(xì)胞惡性腫瘤,有EWSR1 22號(hào)染色體基因異位[7]。

        成熟性畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化為PNET,需與卵巢原發(fā)性PNET進(jìn)行鑒別。卵巢原發(fā)性PNET又稱為單相畸胎瘤,多由神經(jīng)外胚層組織構(gòu)成,屬于周圍型PNET。當(dāng)腫瘤表現(xiàn)為彌漫性生長的小細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞或神經(jīng)細(xì)胞的分化時(shí),應(yīng)考慮外周型PNET/Ewing肉瘤的可能性,CD99和Fli-1均陽性,GFAP陰性并有EWSR1基因重排。若腫瘤組織形態(tài)學(xué)和CD99均無法確診時(shí),應(yīng)用熒光原位雜交檢測EWSR1基因融合或易位對(duì)卵巢PNET的診斷具有重要意義[8-9]。病理形態(tài)學(xué)及免疫組化與畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化為PNET相同,因此取材時(shí)應(yīng)仔細(xì)觀察病變處是否有其他胚層的成分。

        鑒別診斷:(1)未成熟性畸胎瘤,多見于幼兒,腫瘤中含有不成熟的胚胎性成分,主要是原始的胚胎性神經(jīng)外胚層組織[10]。鏡下觀察神經(jīng)氈的背景中常見原始神經(jīng)管或菊形團(tuán),細(xì)胞呈嗜堿性的梭形細(xì)胞,細(xì)胞核深染,伴明顯異型性。免疫組化神經(jīng)管成分可表達(dá)Syn、CD56,不表達(dá)CD99,而成熟性畸胎瘤中惡性轉(zhuǎn)化為PNET是體細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來,免疫組化標(biāo)記表達(dá)CD99,可資鑒別。(2)無性細(xì)胞瘤,發(fā)病年齡多為10~30歲,鏡下見腫瘤細(xì)胞呈巢狀或條索狀分布,被纖維間隔包裹,纖維間隔中伴淋巴樣細(xì)胞浸潤,瘤細(xì)胞胞核大,胞膜清晰,胞核居中?;チ鰫盒赞D(zhuǎn)化為PNET也可以排列成巢狀被纖維間隔包裹,免疫組化標(biāo)記PLAP、CD117等在無性細(xì)胞瘤中表達(dá),可資鑒別。(3)粒層細(xì)胞瘤,成人型粒層細(xì)胞瘤好發(fā)于中年及絕經(jīng)后婦女。鏡下腫瘤細(xì)胞大小較一致,呈片、巢狀及條索狀排列,向周圍組織浸潤性生長;腫瘤細(xì)胞多呈圓形、橢圓形或多邊形,核膜顯示有皺褶,圓形或橢圓形,核仁明顯,胞質(zhì)豐富,呈嗜酸性。免疫組化標(biāo)記不表達(dá)CK7、EMA,表達(dá)CD99、α-inhibin、Calretinin等特點(diǎn),可與該腫瘤加以鑒別。幼年性粒層細(xì)胞瘤多發(fā)于30歲以前的女性患者,鏡下腫瘤細(xì)胞呈彌漫性或結(jié)節(jié)狀分布,伴幼稚的濾泡結(jié)構(gòu),核較幼稚無核溝,有異型性。免疫組化表達(dá)α-inhibin、Calretinin等,可協(xié)助診斷。(4)小細(xì)胞癌,高血鈣型小細(xì)胞癌好發(fā)于年輕女性,約50%患者伴血鈣升高,當(dāng)患者血鈣不高時(shí)需與成熟性畸胎瘤中惡性轉(zhuǎn)化PNET進(jìn)行鑒別。鏡下見腫瘤細(xì)胞呈彌漫分布,核分裂象多見,部分瘤細(xì)胞較小,胞質(zhì)少,部分細(xì)胞胞質(zhì)較豐富呈嗜酸性。小細(xì)胞癌分子檢測SMARCA4(BRG1)突變,可協(xié)助診斷。(5)肺型小細(xì)胞癌,屬于卵巢的神經(jīng)內(nèi)分泌癌,多見于絕經(jīng)后女性。腫瘤細(xì)胞較均一,呈淋巴細(xì)胞樣或者燕麥細(xì)胞樣,免疫組化標(biāo)記表達(dá)Syn、CgA、CD56、NSE,可協(xié)助診斷。(6)畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化為神經(jīng)母細(xì)胞瘤,神經(jīng)母細(xì)胞瘤是腹膜后常見的腫瘤,兒童多發(fā),需與畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化PNET鑒別。腫瘤除含有成熟性囊性畸胎瘤成分外,部分區(qū)域?yàn)閺浡孕A細(xì)胞或卵圓形細(xì)胞,細(xì)胞大小一致,胞質(zhì)少,核質(zhì)比大,核深染,核分裂象多見,有明顯的假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。免疫組化標(biāo)記腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)表達(dá)NSE、PHOX,不表達(dá)CD99。(7)畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化為胚胎性橫紋肌肉瘤,好發(fā)于10歲以下幼兒,男性多見;主要發(fā)生于頭頸部和泌尿生殖道,也可發(fā)生于腹膜后和盆腔。胚胎型橫紋肌肉瘤區(qū)域由紡錘形或橢圓形的多形性瘤細(xì)胞組成,細(xì)胞核深染,胞質(zhì)稀少,核分裂象多見。可見較大的多角形橫紋肌母細(xì)胞,豐富的嗜酸性細(xì)胞質(zhì),細(xì)胞核呈偏心位。免疫組化標(biāo)記表達(dá)vimentin和desmin,不表達(dá)CD99。(8)未分化肉瘤,與成熟性畸胎瘤中惡性轉(zhuǎn)化PNET在組織形態(tài)學(xué)和免疫表型有重疊,通常兩者均表現(xiàn)為彌漫性生長方式,上皮標(biāo)志物灶性表達(dá)或缺失,表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物。但在未分化肉瘤中神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記僅局灶表達(dá)。CD99和Fli-1彌漫強(qiáng)表達(dá),至少表達(dá)一種神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物和低分子角蛋白表達(dá)缺失,更支持PNET的診斷;而未分化肉瘤可能出現(xiàn)BRG1、BRM和INI1表達(dá)缺失。

        目前,成熟性畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化PNET治療以手術(shù)切除為主,術(shù)后輔以放、化療?;煱ㄩL春新堿、阿霉素和環(huán)磷酰胺與異環(huán)磷酰胺和依托泊苷的交替使用[11]。Jaramillo-huff等[12]報(bào)道1例12歲女童,術(shù)后12個(gè)月無復(fù)發(fā)。本組例1和例3均為兒童,術(shù)后分別隨訪6年、15個(gè)月,均無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。例2為成人,術(shù)后1年死亡,提示兒童患者預(yù)后好。

        綜上所述,成熟性畸胎瘤中惡性轉(zhuǎn)化為PNET非常罕見。正確的診斷及鑒別診斷對(duì)患者的治療有重要意義,需積累更多病例進(jìn)一步分析,更好的認(rèn)識(shí)該腫瘤的臨床特點(diǎn)。

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