趙糧程霞 楊建仲*

1 山西中醫(yī)藥大學(xué)（太原 030024）

2 山西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（太原 030012）

耳異動(dòng)癥是一種罕見的以耳廓不自主運(yùn)動(dòng)為特征的病癥。我們收治了一例外耳不自主向后上方牽拉運(yùn)動(dòng)的患者，經(jīng)A型肉毒毒素注射治療1次后，分別隨訪1周、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月，患者外耳不自主動(dòng)作消失。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，47歲，主因“左耳不自主抽動(dòng)伴左耳鳴2年，加重半年”于2018年12月就診于山西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。就診時(shí)患者表現(xiàn)為左側(cè)外耳不自主向后上方牽拉運(yùn)動(dòng)，在情緒激動(dòng)、精神緊張下尤著，自訴左耳間斷出現(xiàn)“咔噠”聲，與抽動(dòng)頻率基本一致。查體未見面肌不自主抽動(dòng)，左耳可見不自主抽動(dòng)，余顱神經(jīng)征陰性。在我院行顱腦MRI平掃提示：左側(cè)面神經(jīng)出腦干處小血管影（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功、血脂、血糖、尿常規(guī)、凝血、電解質(zhì)均未見異常。臨床診斷：耳異動(dòng)癥、非典型面肌痙攣。

圖1 患者頭顱MRI表現(xiàn):左側(cè)面神經(jīng)出腦干處小血管影Fig.1 MRI findings of the patient's head:Small vessel shadow of left facial nerve out of brain stem

患者口服卡馬西平、氯硝安定等藥物治療效果差，且拒絕行微血管減壓術(shù)。簽訂A型肉毒毒素注射治療知情同意書后，于2018年12月15日給予注射，采用蘭州生物技術(shù)開發(fā)有限公司生產(chǎn)的A型肉毒毒素凍干粉針劑（100U/支），用無菌生理鹽水稀釋為2.5U/0.1ml，選取耳后肌及乳突附近的肌群，共10個(gè)位點(diǎn)，每點(diǎn)注射2.5-5U，共注射40U。注射后三天起效，左耳異動(dòng)及耳鳴癥狀緩解，無其他不良反應(yīng)發(fā)生。分別于1周、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月復(fù)查，3個(gè)月后患者左耳異動(dòng)及耳鳴癥狀消失，持續(xù)到6個(gè)月仍不復(fù)發(fā)，此階段治療效果顯著，但仍需長期隨訪治療。

2 討論

肉毒毒素是一種神經(jīng)毒素，在臨床中廣泛應(yīng)用于面部痙攣及肌張力障礙等康復(fù)醫(yī)學(xué)方面，同時(shí)也應(yīng)用于皺紋等醫(yī)學(xué)美容方面。肉毒毒素目前已確認(rèn)有七種血清型，其中A型肉毒毒素應(yīng)用最為廣泛，A型肉毒毒素的經(jīng)典作用機(jī)制為干擾突觸相關(guān)蛋白（SNAP-25），阻斷乙酰膽堿囊泡與突觸前膜融合，進(jìn)而抑制乙酰膽堿釋放，起到肌肉松弛的作用，緩解痙攣和強(qiáng)直[1]。

外耳附近的肌肉又稱動(dòng)耳肌，包括耳上肌、耳前肌和耳后肌，對于其他動(dòng)物而言，這種肌肉可以讓他們的耳朵自由轉(zhuǎn)動(dòng)，以便改變耳廓方向，集中收集某一區(qū)域內(nèi)的聲音。人類雖然也有這種肌肉，但由于長期進(jìn)化，明顯不具功能性，和韌帶一樣，它僅僅起著固定耳廓的作用。而有些人，動(dòng)耳肌還較為有力，可引起外耳的隨意活動(dòng)。面肌痙攣是一種以陣發(fā)性、不自主的面肌抽搐為特點(diǎn)的功能性顱神經(jīng)病變，在緊張、激動(dòng)時(shí)易誘發(fā)，且病情呈進(jìn)行性加重，其主要病因被認(rèn)為是面神經(jīng)出腦干段受到責(zé)任血管的壓迫。典型面肌痙攣患者極少會(huì)出現(xiàn)外耳不自主運(yùn)動(dòng)，但本例患者，由于面神經(jīng)耳后支所支配的耳后肌的異常收縮，出現(xiàn)了外耳異動(dòng)，和受面神經(jīng)支配的鐙骨肌痙攣而產(chǎn)生“咔噠”聲。本例患者外耳不自主運(yùn)動(dòng)緩解的機(jī)制可能為：A型肉毒毒素作用于耳后肌的神經(jīng)肌肉接頭，引起靶肌肉的松弛。另外本例患者雖未能在鐙骨肌直接注射A型肉毒毒素藥物，但肉毒素局部注射有3cm左右的彌散范圍[2]，通過彌散、遠(yuǎn)隔效應(yīng)使少量肉毒毒素作用于鐙骨肌神經(jīng)肌肉接頭，鐙骨肌痙攣緩解，從而“咔噠”聲得以消失。有文獻(xiàn)報(bào)道，電刺激在耳鳴治療方面取得顯著療效[3]；此外在偏側(cè)面肌痙攣伴耳部癥狀患者中電生理檢測有助于指導(dǎo)治療，除常規(guī)位點(diǎn)外,耳后肌注射可更好地改善患者的耳部癥狀[4]。

該病易受情緒激動(dòng)、精神緊張影響而誘發(fā)，應(yīng)長期隨訪。本例患者仍繼續(xù)隨訪。