王龍勝

1 病史摘要

患者，女性，46歲，右腰腹部疼痛不適十月?；颊呤虑霸跓o明顯誘因下出現(xiàn)右側(cè)腰腹部疼痛不適，藥物治療疼痛緩解，具體用藥不詳。近來腰腹部疼痛不適復(fù)發(fā)，遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行超聲檢查示右腎占位，病程中患者一般情況尚可，睡眠尚可，飲食欠佳，大小便正常，近2月體質(zhì)量減輕近十公斤。體檢：體溫36.4℃、脈搏75次/分、呼吸19次/分、血壓116/75 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。神清，精神可，心肺未見明顯異常，腹平軟，左腹部未觸及明顯包塊，無壓痛、反跳痛，右腰腹部可觸及一實(shí)性包塊，質(zhì)地硬，邊緣不可及，右腎區(qū)叩擊通(+)，輸尿管行徑處壓痛(-)，膀胱區(qū)無膨隆，雙下肢無浮腫(-)。

2 MRI檢查所見

MRI平掃示右腎見一巨大向腎輪廓外凸出的占位，腫塊呈稍短T(圖1)、稍短T信號(hào)影(圖3,4)，反相位信號(hào)未見明顯減低(圖2)，腫塊內(nèi)信號(hào)欠均勻，邊界尚清楚，大小約16.2 cm×8.8 cm，DWI上呈稍低信號(hào)影(圖5)，ADC值約1.0×10mm/s(圖6)，低于正常腎皮質(zhì)的ADC值1.68×10mm/s。增強(qiáng)掃描皮髓期病灶中等度強(qiáng)化，強(qiáng)化欠均勻，實(shí)質(zhì)期進(jìn)一步強(qiáng)化，延遲期病灶強(qiáng)化有所減退，邊緣可見強(qiáng)化的包膜。

圖1 T1WI 同相位

圖2 T1WI反相位

圖3 T2WI抑脂

圖4 T2WI 冠狀位

圖5 DWI

圖6 ADC圖

圖7 增強(qiáng)皮髓期

圖8 增強(qiáng)實(shí)質(zhì)期

圖9 增強(qiáng)延遲期

3 病理結(jié)果

(右)腎腫塊大小12.0 cm×6.5 cm×6.0 cm，切面灰黃質(zhì)軟，界不清。免疫組化結(jié)果：RCC(+)，CD10(-)，Carbonic AIX(-)，Ki-67(+,約2%)，CK7(-)，CKpan(+)，CD117(-)，P504s(+)，Vimentin(+)，Pax-8(少數(shù)弱+)，TFE3(-)，SMA(-)，HMB45(-)，Melan-A(少數(shù)弱+)。病理診斷：(右腎)嗜酸細(xì)胞乳頭狀腎細(xì)胞癌。

4 討論

乳頭狀腎細(xì)胞癌(papillary renal cell carcinoma，PRCC)通常分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型乳頭表面被覆細(xì)胞質(zhì)稀少的小細(xì)胞，呈單層排列，Ⅱ型乳頭狀腎細(xì)胞癌的腫瘤細(xì)胞核分級(jí)較高，細(xì)胞質(zhì)嗜酸性，呈假?gòu)?fù)層排列。Lefevre等于2005年報(bào)道了具有嗜酸性細(xì)胞特征的PRCC，后將其歸為PRCC的第3種亞型，稱之為嗜酸性乳頭狀腎細(xì)胞癌(oncocytic papillary renal cell carcinoma，OPRCC)，病理上，OPRCC兼有Ⅰ型和Ⅱ型 PRCC的特征，乳頭結(jié)構(gòu)廣泛被覆具有強(qiáng)嗜酸性顆粒狀胞質(zhì)(類似于Ⅱ型)的腫瘤細(xì)胞，排列成單層(類似于Ⅰ型)，大多數(shù)核的級(jí)別低。

臨床表現(xiàn)：本病好發(fā)于40～80歲男性，臨床表現(xiàn)無特異性，大多數(shù)臨床無明顯癥狀，多為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者表現(xiàn)為腰痛、肉眼血尿、排尿困難等，本例患者為46歲女性，臨床主要表現(xiàn)右腰腹部疼痛不適。

MRI表現(xiàn)：①大小、形態(tài)、部位，OPRCC多為單發(fā)實(shí)性或囊實(shí)性腫塊，大小不一，形態(tài)大多規(guī)則，呈圓形或類圓形，大部分腫瘤位于腎皮質(zhì)呈外生性生長(zhǎng)，部分腫瘤局限于腎皮髓質(zhì)內(nèi)，呈內(nèi)生性。②信號(hào)特征：在TWI上呈等或稍高信號(hào)，同反相位信號(hào)無明顯差異，TWI呈低信號(hào)，DWI上大多呈稍高或高信號(hào)，ADC 圖顯示為低信號(hào)病灶，少數(shù)呈稍低信號(hào)，戴辰晨等報(bào)道9例，其中3例DWI上腫瘤呈低信號(hào)，本例DWI上呈腫瘤呈稍低信號(hào)，測(cè)其ADC值約為1.0×10mm/s。腫瘤內(nèi)常見不同程度的出血、壞死，表現(xiàn)信號(hào)不均勻。③腫瘤邊緣：邊緣光整，可見假包膜。④增強(qiáng)掃描：動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描病灶呈輕到中度強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期與延遲期持續(xù)強(qiáng)化，各期相中腫瘤強(qiáng)化程度均低于正常腎皮質(zhì)。假包膜呈延遲強(qiáng)化，有時(shí)腫瘤內(nèi)可見強(qiáng)化的血管影。

鑒別診斷：腎臟集合管癌，與嗜酸性乳頭狀腎細(xì)胞癌MRI表現(xiàn)有交叉，二者在TWI上都表現(xiàn)為低信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕到中度漸進(jìn)延遲強(qiáng)化，容易混淆，但腎臟集合管癌多位于腎髓質(zhì)內(nèi)，惡性程度高呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界模糊，缺乏假包膜，早期即有局部浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。而后者多位于腎皮質(zhì)，為低度惡性腫瘤，較少發(fā)生轉(zhuǎn)移，腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，邊界清楚，常有假包膜。