李 燚 唐 龍 張永恒 劉建平 陳小康 蔡 儼

1 病例資料

患者，女性，65歲，因“胸背部疼痛11天，加重4+小時(shí)”入院?；颊哂谌朐?1天前在情緒激動(dòng)后出現(xiàn)胸背部脹痛，活動(dòng)后加重。入院4小時(shí)前患者訴上訴癥狀加重，遂來遂寧市中心醫(yī)院就診。既往史：高血壓病史15年。入院后完善心臟彩超：主動(dòng)脈瓣輕-中度反流。頭頸部CTA：右側(cè)椎動(dòng)脈細(xì)小，考慮發(fā)育異常；雙側(cè)頸總動(dòng)脈竇及主動(dòng)脈弓、左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始部鈣化斑。胸腹主動(dòng)脈CTA：升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓部及弓上動(dòng)脈分支顯影良好，未見內(nèi)膜破口及壁間血腫；距左鎖骨下動(dòng)脈開口約1 cm，主動(dòng)脈弓降部可見一約0.8 cm破口，夾層向下累及降主動(dòng)脈全程(圖1)。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)資料診斷：急性主動(dòng)脈夾層(Stanford B型)；非風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；原發(fā)性高血壓(3級，極高危)。入院后第10天，經(jīng)積極術(shù)前準(zhǔn)備后在全麻氣管插管下行“經(jīng)右側(cè)股動(dòng)脈升主動(dòng)脈造影+主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)修復(fù)+左鎖骨下動(dòng)脈重建術(shù)”，手術(shù)順利完成。術(shù)后復(fù)查胸腹主動(dòng)脈CTA：主動(dòng)脈夾層支架術(shù)后支架通暢，胸主動(dòng)脈支架外假腔血栓形成、機(jī)化；腹腔干起始部見小破口與腹主動(dòng)脈假腔相通，夾層累及右側(cè)髂總動(dòng)脈，左側(cè)髂總動(dòng)脈起始部見血栓形成或軟斑塊(圖2)?；颊咦?020年10月出院后隨訪至今恢復(fù)良好，生活狀態(tài)正常。

注：A為降主動(dòng)脈破口處CT影像，B為主動(dòng)脈弓破口處CT影像，C為病變部位血管三維成像；A～C提示主動(dòng)脈夾層破口距左鎖骨下動(dòng)脈開口較近，近端錨定區(qū)不足；夾層累及降主動(dòng)脈全程；弓部真腔內(nèi)前端錨定區(qū)顯示良好，適宜安放支架(紅色圓圈)。

注：A為降主動(dòng)脈支架術(shù)后CT影像，B為主動(dòng)脈弓及弓上血管CT影像，C為Castor支架術(shù)后血管三維成像；A～C示主體支架位置正常，無明顯內(nèi)漏；左鎖骨下動(dòng)脈內(nèi)支架通暢，主動(dòng)脈弓部頭臂干、左頸總動(dòng)脈顯影良好；胸降主動(dòng)脈形態(tài)良好，無內(nèi)漏及外滲(紅色圓圈)。

2 討論

主動(dòng)脈夾層(aortic dissection，AD)是最嚴(yán)重的急性大動(dòng)脈綜合征之一，其病情兇險(xiǎn)、進(jìn)展較快、死亡率高。該病的發(fā)生機(jī)制為搏動(dòng)的高壓血流將內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致血液從血管腔進(jìn)入中膜，并將其與內(nèi)膜分離形成夾層，進(jìn)而導(dǎo)致主動(dòng)脈擴(kuò)張或破裂。臨床上根據(jù)Stanford分型標(biāo)準(zhǔn)將主動(dòng)脈夾層分為A、B兩型。

2.1 臨床表現(xiàn) AD以合并高血壓病史者多見，特別是B型夾層者約有80%～90%有高血壓。AD臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，以疼痛最突出，典型表現(xiàn)為突發(fā)撕裂樣劇痛伴大汗，并可向多部位轉(zhuǎn)移。疼痛部位對病變累及范圍有一定的提示，胸背部疼痛提示累及胸主動(dòng)脈，腰腹部疼痛提示累及腹主動(dòng)脈或內(nèi)臟重要分支血管。胸痛雖為AD的典型癥狀，但并非涵蓋所有病例，因主動(dòng)脈夾層與全身各臟器血供有關(guān)，不同分支血管受累可能表現(xiàn)不一，伴隨癥狀可千變?nèi)f化，導(dǎo)致該病首診誤診率較高。因此臨床表現(xiàn)并非確診AD的金標(biāo)準(zhǔn)，還有賴于影像學(xué)表現(xiàn)等醫(yī)技檢查結(jié)果的輔助診斷。

2.2 輔助檢查及診斷 AD主要的輔助檢查手段包括心電圖、心臟彩超及影像學(xué)檢查等。近年來，隨著影像無創(chuàng)技術(shù)如超聲、CT、MRI等的不斷發(fā)展，在AD的臨床診斷中得到了廣泛的應(yīng)用。影像學(xué)檢查對于診斷和排除AD較可靠，尤其是胸腹主動(dòng)脈CTA的作用更明顯。對于B型AD來說，需通過胸腹主動(dòng)脈CTA測量內(nèi)膜破口與左鎖骨下動(dòng)脈開口的距離和遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓部管徑，以便于臨床治療方式?jīng)Q策。

2.3 治療

2.3.1 藥物治療 無論哪一型的AD，皆具有起病急、病情重的特點(diǎn)，對于所有高度懷疑的患者，必須予以監(jiān)測血流動(dòng)力學(xué)及出入量，同時(shí)靜脈聯(lián)合使用血管活性藥物，緩解胸痛癥狀，維持生命體征平穩(wěn)。總的來說，主動(dòng)脈夾層的初步治療原則是充分鎮(zhèn)痛、控制心率及血壓，減輕主動(dòng)脈張力，減慢左室射血速度，避免AD進(jìn)一步擴(kuò)大，降低夾層破裂的風(fēng)險(xiǎn)。目前藥物治療的主要目的是為術(shù)前檢查和手術(shù)治療贏得時(shí)間和機(jī)會(huì)，臨床上仍然主要依賴于外科手術(shù)治療。

2.3.2 手術(shù)治療 目前國內(nèi)外治療B型AD的主要方法是胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(thoracic endovascular aortic repair，TEVAR)。但對于本例患者病變累及到主動(dòng)脈弓部，且左鎖骨下動(dòng)脈(left subclavian artery，LSCA)開口與夾層破口距離僅僅約1 cm的患者，TEVAR手術(shù)是否可行有待商榷。對此，有中國專家共識稱，TEVAR適用于錨定區(qū)充足(大于1.5 cm)的Stanford B型AD患者，若近端錨定區(qū)不足可能導(dǎo)致支架移位，引發(fā)內(nèi)漏和/或主動(dòng)脈分支血管堵塞。故遇到此類病變者，將不得不考慮對LSCA的處理問題，以獲得足夠的錨定長度。目前國內(nèi)外對此有幾種主要的處理方法，包括左鎖骨下動(dòng)脈開口直接覆蓋法、煙囪技術(shù)、開窗技術(shù)、復(fù)合手術(shù)(或稱雜交技術(shù))及Castor分支型支架治療等。

由上海微創(chuàng)公司研發(fā)的Castor分支型覆膜支架作為全球首款一體式主動(dòng)脈弓分支血管重建支架移植物，其主體與分支支架無縫連接，對于近端錨定區(qū)不足的患者，可以在行TEVAR的同時(shí)完成LSCA的重建，并延長近端錨定區(qū)至左頸總動(dòng)脈后緣，有效維持主動(dòng)脈弓上分支動(dòng)脈的自然血運(yùn)。姜維良的報(bào)道了12例患者的使用經(jīng)驗(yàn)，手術(shù)均獲得成功，且隨訪6個(gè)月復(fù)查CTA支架形態(tài)良好，無并發(fā)癥發(fā)生。馬軍等報(bào)道了14例使用Castor分支型支架治療主動(dòng)脈弓部疾病的患者，同樣取得了良好的效果，術(shù)后6個(gè)月隨訪無異常。Huang的對21例Castor分支支架植入術(shù)后患者1年隨訪的結(jié)果顯示，Castor單分支支架是安全有效的，但遠(yuǎn)期效果還需要進(jìn)一步隨訪。

Castor分支型覆膜支架應(yīng)用歷史雖不長久，但根據(jù)當(dāng)前臨床使用經(jīng)驗(yàn)可以看出，它可使主動(dòng)脈與分支支架雙重錨定，規(guī)避了遠(yuǎn)期移位的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)減少內(nèi)漏的可能，對主動(dòng)脈弓的損傷較小，近期效果良好，具有較高的安全性和有效性。結(jié)合本例患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，為其選擇Castor分支型覆膜支架治療B型AD，術(shù)后患者隨訪至今無并發(fā)癥發(fā)生，遠(yuǎn)期效果有待進(jìn)一步隨訪。本例患者為我院使用Castor分支型支架治療近端錨定區(qū)不足的首例B型AD患者，體現(xiàn)我院心血管外科在大血管腔內(nèi)治療方面取得的新突破，同時(shí)標(biāo)志著Castor分支型支架應(yīng)用范圍的進(jìn)一步擴(kuò)大，也為Castor分支型覆膜支架在更多地區(qū)的廣泛使用提供了參考價(jià)值。

綜上所述，Castor分支型覆膜支架作為新興材料，在治療近端錨定區(qū)不足的B型AD患者方面，可彌補(bǔ)其他類型技術(shù)的缺陷，優(yōu)勢顯著，前景廣闊，有望成為主動(dòng)脈弓腔內(nèi)治療的標(biāo)志性技術(shù)。