白楊，馮憲凌，劉攀攀，馬潤紅，王精華，趙麗蕊

（河南省人民醫(yī)院，河南鄭州，450003）

46，XY 單純性腺發(fā)育不全（46，XY pure gonadal dysgenesis）又稱Swyer 綜合征，1995年由Swyer［1］等首次報道，是一種罕見的性腺發(fā)育異常性疾病，臨床發(fā)病率約1/100 000［2］。其發(fā)病機(jī)制主要與性別分化過程中相關(guān)基因的突變有關(guān)，表現(xiàn)為染色體核型為46，XY，但為女性表型，生殖器向女性方向分化，第二性征發(fā)育不良，原發(fā)性閉經(jīng)及條索狀性腺。是胎兒睪丸在子宮內(nèi)異常發(fā)育的結(jié)果，患者社會性別為女性，軀體發(fā)育正常，多因女性第二性征不發(fā)育或原發(fā)閉經(jīng)就診。由于發(fā)病率低，對其主要研究更多來自病例報道，故臨床醫(yī)生對其認(rèn)識不足，易誤診、漏診導(dǎo)致患者第二性征及子宮發(fā)育不全及性腺腫瘤的產(chǎn)生等［3］。據(jù)報告［4］，46，XY 單純性腺發(fā)育不全30%～60%發(fā)生生殖細(xì)胞腫瘤，是性發(fā)育異常中最易發(fā)生腫瘤的病種。作為嚴(yán)重的婦科惡性腫瘤之一，手術(shù)難度大、技術(shù)要求高，患者預(yù)后不僅取決于手術(shù)方案，還與圍手術(shù)期精細(xì)化護(hù)理水平密切相關(guān)。本院2020年7月收治1 例46，XY 單純性腺發(fā)育不全合并無性細(xì)胞瘤及右側(cè)輸尿管轉(zhuǎn)移癌患者，經(jīng)治療和護(hù)理，患者16d 后病情穩(wěn)定康復(fù)出院，現(xiàn)將護(hù)理體會報道如下。

1 病例介紹

患者女，15 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊5d”入院治療。5d 前患者因月經(jīng)未來潮，當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院行彩超檢查提示盆腔包塊（具體不詳）。進(jìn)一步到當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院行MRI 檢查提示，子宮區(qū)域及左側(cè)髂窩區(qū)域占位（考慮惡性），累及右側(cè)輸尿管下段及膀胱后壁。為求進(jìn)一步診治于2020年7月27日收治入院。婦科檢查：患者乳腺發(fā)育低于同齡，無陰毛和小陰唇，處女膜孔可見。肛診：盆腔可觸及一實性硬包塊，活動度差。查性激素六項提示：促卵泡激素（follicle-stimulating hormone，F(xiàn)SH）、黃體生成素（luteinizing hormone，LH）、人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，hCG）均升高。盆腔及全腹CT 示： 雙側(cè)腎盂及輸尿管上段積水?dāng)U張；盆腔占位性病變，累及輸尿管下段。彩超結(jié)果提示：雙腎積水（右腎明顯）；盆腔混合回聲團(tuán)塊。幾個外院MRI 本院會診診斷為性索間質(zhì)腫瘤。繼續(xù)行染色體核型分析提示為染色體核型46，XY。婦科、泌尿外科及影像中心專家聯(lián)合會診的術(shù)前診斷： 盆腔包塊性質(zhì)待查：46，XY 性腺發(fā)育不全；雙腎積水；雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張。手術(shù)指征明確，于2020年8月3日由婦科、普外科及泌尿科等多學(xué)科專家聯(lián)合，在全麻下行“盆腔腫瘤切除術(shù)+雙側(cè)性腺切除術(shù)+右側(cè)輸尿管部分切除術(shù)+右側(cè)輸尿管膀胱瓣再植術(shù)+腸粘連松解術(shù)”。手術(shù)時間3h，術(shù)后留置膀胱T 型引流管，腹壁引流管、盆腔引流管及尿管。病理結(jié)果提示：盆腔腫物、性腺無性細(xì)胞瘤。術(shù)后診斷：盆腔惡性生殖細(xì)胞腫瘤；46，XY 單純性腺發(fā)育不全；右側(cè)輸尿管轉(zhuǎn)移癌。

術(shù)后第1 天患者訴腹痛、惡心，體溫升至37.8℃，查血常規(guī)、降鈣素原等感染指標(biāo)升高，遵醫(yī)囑給予抗感染、保護(hù)胃黏膜、補(bǔ)液等支持治療。術(shù)后第3 天患者恢復(fù)排氣，由流質(zhì)飲食逐漸過渡到軟食和普食，逐量減少補(bǔ)液，留置導(dǎo)尿管通暢，持續(xù)膀胱灌洗，協(xié)助患者適當(dāng)下床活動。術(shù)后第4 天患者排氣排便，給予腹部切口換藥及拔除盆腔引流管，查白蛋白31.8g/L，白球比0.9%，遵醫(yī)囑給予人血白蛋白靜脈滴注。術(shù)后第5 天患者紅細(xì)胞3.13×1012/L，血紅蛋白89.0g/L，遵醫(yī)囑輸入去白懸浮紅細(xì)胞懸液2U，監(jiān)測輸血后情況。術(shù)后第7 天遵醫(yī)囑拔出尿管及膀胱T 型引流管，復(fù)查血常規(guī)及生化指標(biāo)：白細(xì)胞7.13×109/L，血紅蛋白110g/L。經(jīng)積極治療與護(hù)理，術(shù)后無感染、靜脈血栓、皮膚壓瘡、腹腔出血等并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后第8d 恢復(fù)良好，于2020年8月11日辦理出院手續(xù)，告知出院注意事項及再次返院治療時間。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 患者心理支持 心理因素和應(yīng)對方式在腫瘤發(fā)生、發(fā)展和康復(fù)中起著非常重要的作用［5］。女性青春期是一個生理、心理迅速發(fā)育的關(guān)鍵時期，伴隨一系列的心理變化，但因?qū)毫蚯榫w變動缺乏相應(yīng)的應(yīng)對能力，容易產(chǎn)生極端想法和行為。研究表明［6］，13～15 歲是抑郁發(fā)生的關(guān)鍵年齡。該例患者正處于青春期，發(fā)病來精神狀況不佳，沉默寡言、不愿活動、易激惹、食欲缺乏、睡眠不佳。責(zé)任護(hù)士及時發(fā)現(xiàn)后請心理醫(yī)學(xué)科青少年心理學(xué)專家，針對患者心理特點，開展綜合心理干預(yù)。①認(rèn)知療法：通過評估患者心理狀況和性格特征，制訂個性化心理干預(yù)療法；通過健康宣教、傾聽等方式幫助患者意識到癌癥并不可怕，積極配合治療是可有效控制，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，塑造積極的思維模式。②心理輔導(dǎo):責(zé)任護(hù)士在進(jìn)行各項診療和基礎(chǔ)操作時，多與患者交流、溝通，鼓勵患者表達(dá)自己的真實想法和需求，及時糾正錯誤的心理認(rèn)知。通過鼓勵病友交流，消除患者對手術(shù)的恐懼和消極情緒。③支持活動：醫(yī)護(hù)人員采用游戲、放松訓(xùn)練等方式分享疾病知識和康復(fù)護(hù)理，并安排年齡相仿的病友同住，便于患者間溝通交流。根據(jù)患者個人喜好，責(zé)任護(hù)士自發(fā)為患者準(zhǔn)備畫板、電影視頻、毛絨玩具等，幫助患者分散疾病注意力，提供安靜整潔的病房環(huán)境，使患者在醫(yī)院中也能感受到輕松的氛圍，提高患者對醫(yī)院環(huán)境的適應(yīng)能力，緩解消極精神狀態(tài)。

2.1.2 家屬心理調(diào)適 患者家屬不僅要承擔(dān)患者疾病治療和照顧任務(wù)帶來的壓力，還要承受患者宣泄的負(fù)性情緒，患者家屬會出現(xiàn)焦慮、壓抑、委屈等負(fù)性情緒［7］。在不良情緒的影響下，患者家屬照護(hù)能力、照護(hù)質(zhì)量及照護(hù)積極性將可能下降，影響患者的治療、預(yù)后和康復(fù)。該例患者于當(dāng)?shù)鼐驮\結(jié)果考慮惡性。家長對此表示懷疑才就診于本院。入院后，經(jīng)多學(xué)科會診家長得知結(jié)果反應(yīng)劇烈，在接受事實后又因疾病的預(yù)后及即將面臨的醫(yī)療費用而喪失信心，表現(xiàn)出極度的焦慮、絕望。針對家長的這些心理問題，醫(yī)護(hù)人員向家長耐心講解疾病的相關(guān)知識，讓其了解本病的發(fā)病特點、臨床表現(xiàn)、治療原則、日常護(hù)理的重點以及術(shù)后轉(zhuǎn)歸。同時，向家長強(qiáng)調(diào)，父母對待疾病的態(tài)度直接影響患者的心理狀態(tài)，讓家屬認(rèn)識個人情緒可能給患者帶來的負(fù)面影響。醫(yī)護(hù)人員主動向家長提供病種、術(shù)式相當(dāng)?shù)木唧w康復(fù)病例，使其感受到康復(fù)的可能性和真實性，成熟的醫(yī)療技術(shù)、完善的資源設(shè)備、先進(jìn)的科研技術(shù)使家屬樹立戰(zhàn)勝疾病的信息。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 預(yù)防感染與護(hù)理 由于婦科惡性腫瘤手術(shù)部位廣泛、涉及鄰近器官，術(shù)后易引起泌尿系統(tǒng)感染，而手術(shù)時間、尿管留置時間延長會增大感染的風(fēng)險，導(dǎo)致住院時間延長［8］。為預(yù)防感染發(fā)生，術(shù)前積極糾正貧血，導(dǎo)尿嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作規(guī)范，動作輕柔，減少損傷。術(shù)中盡量縮短手術(shù)時間，正確估計失血量，及時有效給予補(bǔ)液、輸血等。術(shù)后第1天患者體溫升高，囑患者多飲熱水，給予物理降溫，監(jiān)測C 反應(yīng)蛋白、降鈣素原等炎性指標(biāo)變化，連續(xù)應(yīng)用廣譜抗生素3d，患者體溫恢復(fù)正常。同時，觀察患者腹部切口周圍皮膚情況，出現(xiàn)滲血、滲液及時更換紗布，預(yù)防切口感染。因患者手術(shù)范圍較大，術(shù)后留置盆腔和腹壁引流管4d，以促進(jìn)盆腔和腹腔滲血、滲液引流，防止盆腔和腹腔感染。留置管路期間定時檢查引流管是否通暢，并進(jìn)行導(dǎo)管滑脫風(fēng)險評分，落實防導(dǎo)管滑脫風(fēng)險措施?；颊呤中g(shù)范圍涉及右側(cè)輸尿管，留置膀胱T 型引流管，持續(xù)4d 進(jìn)行膀胱沖洗，每天絡(luò)合碘會陰沖洗2次，以防感染。為防止尿潴留發(fā)生，術(shù)后第5 天開始幫助患者反復(fù)訓(xùn)練膀胱功能，每2～3h 或患者有尿意時開放尿管，7d 后順利拔管，拔管后囑患者每天飲水至少3000mL，保證足夠尿量。責(zé)任護(hù)士向患者和家屬說明術(shù)后常見并發(fā)癥及預(yù)防措施，使其積極配合護(hù)理人員。該例患者術(shù)后未出現(xiàn)感染征象。

2.2.2 疼痛護(hù)理 手術(shù)損傷、麻醉技術(shù)損傷等會造成患者術(shù)后疼痛，合理、有效的術(shù)后鎮(zhèn)痛可提高手術(shù)效果［9］。該例患者術(shù)后48h 內(nèi)預(yù)防性應(yīng)用靜脈自控鎮(zhèn)痛泵，責(zé)任護(hù)士利用數(shù)字評分法［10］評估患者不同階段疼痛程度。術(shù)后2h 患者疼痛得分3分，遵醫(yī)囑靜脈點滴鎮(zhèn)痛藥物，并應(yīng)用靜脈自控鎮(zhèn)痛泵，但患者家屬認(rèn)為鎮(zhèn)痛藥物影響智力，責(zé)任護(hù)士耐心解釋鎮(zhèn)痛藥物的作用，消除家屬的不安情緒，教會家屬通過按鈕來調(diào)控劑量，進(jìn)行疼痛管理。術(shù)后6h 患者疼痛程度降至2 分，術(shù)后24h 降至1 分?；颊呤艿教弁从绊憰r易出現(xiàn)消極悲觀的心理狀態(tài)［10］，因此在患者麻醉清醒后有針對性地進(jìn)行疼痛應(yīng)對技巧教育，如觀看電視節(jié)目、深呼吸、轉(zhuǎn)移注意力、想象、主動聊天等多種方式。囑咐患者選擇合適的體位，如半臥位或側(cè)臥位，降低腹部切口張力，疼痛可適當(dāng)緩解，分散患者的疼痛注意力。術(shù)前護(hù)患建立信任關(guān)系，術(shù)后及時評估患者疼痛程度和情緒變化，詢問其實際需求，給予安慰、鼓勵和情感支持。經(jīng)護(hù)理干預(yù)后評估患者疼痛評分均≤1 分。

2.2.3 營養(yǎng)支持與護(hù)理 手術(shù)創(chuàng)傷使機(jī)體處于應(yīng)激狀態(tài)，基礎(chǔ)代謝率增快，分解代謝增高，可降低其營養(yǎng)狀況和免疫功能。因此，改善圍手術(shù)期患者的營養(yǎng)狀況，成為治療的重要目標(biāo)。加速康復(fù)婦科圍手術(shù)期護(hù)理中國專家共識［11］，鼓勵患者術(shù)后盡早進(jìn)食，術(shù)后24h 予以軟食或者流質(zhì)飲食，依據(jù)患者的病情緩慢過渡至固體食物，能改善其營養(yǎng)狀態(tài)，減少并發(fā)癥出現(xiàn)。該例患者術(shù)后因持續(xù)膀胱灌注，長期臥床，排氣不暢，為促進(jìn)患者盡快恢復(fù)腸蠕動，囑患者清醒后咀嚼口香糖，以縮短首次排氣排便時間，預(yù)防腸梗阻。為保障患者快速康復(fù)，適當(dāng)使用止吐藥物或鎮(zhèn)痛藥物，縮短首次進(jìn)食時間?；颊咝g(shù)后第3d 排氣，根據(jù)患者胃腸耐受情況，少食多餐、逐漸增加進(jìn)食量。同時，針對患者機(jī)體康復(fù)的需求，和醫(yī)院營養(yǎng)科制訂飲食相應(yīng)計劃促進(jìn)營養(yǎng)，但該例患者依從性較差，急于吃刺激性食物和肉食，但該類食物術(shù)后過早進(jìn)食易導(dǎo)致腸梗阻。責(zé)任護(hù)士和家屬積極做好患者的飲食宣教，使患者積極配合。另外，術(shù)后早期由于機(jī)體處于一定的應(yīng)激高代謝狀態(tài)，蛋白分解代謝加速，合成代謝速率下降，形成持續(xù)負(fù)氮平衡而易并發(fā)低白蛋白血癥［12］。該例患者術(shù)后第4 天患者白蛋白降低至31.8g/L，可影響傷口愈合，給予人血白蛋白靜脈滴注，以補(bǔ)充營養(yǎng)、提高機(jī)體免疫力或抵抗力。輸注過程中注意控制滴速，防止藥物外滲，注意觀察患者有無不良反應(yīng)，并定時檢測生化指標(biāo)。術(shù)后第5天患者紅細(xì)胞3.13×1012/L，血紅蛋白89.0g/L，遵醫(yī)囑給予去白懸浮紅細(xì)胞懸液2u 靜脈輸注，輸注過程中注意輸液速度，定時巡視患者，防止發(fā)生過敏反應(yīng)，患者輸血過程順利。術(shù)后第7 天復(fù)查血常規(guī)及生化指標(biāo)均恢復(fù)正常。囑患者飲食多以清淡、高蛋白、高維生素、易消化食物為主。

2.2.4 早期康復(fù)鍛煉 深靜脈血栓（deep vein thrombosis，DVT）是惡性腫瘤術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥之一。患者所患疾病是婦科惡性腫瘤作為DVT 高風(fēng)險人群，責(zé)任護(hù)士使用血栓風(fēng)險評估表［13］動態(tài)評估患者血栓風(fēng)險，告知患者正確穿著彈力襪，日間穿著，夜晚可間歇脫下，至術(shù)后1 個月。患者術(shù)后第2 天下肢皮膚稍腫脹，皮膚溫度和色澤均正常，未有疼痛表現(xiàn)，預(yù)防性應(yīng)用間歇性充氣壓縮泵，聯(lián)合肝素鈉以增強(qiáng)抗凝效果。術(shù)后早期下床活動有助于降低DVT 風(fēng)險，也可減少呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥、促進(jìn)胃腸道功能恢復(fù)、預(yù)防腹脹等［14］。因患者術(shù)后4d 持續(xù)膀胱灌注，留置管路較多，下床活動不便。針對患者特殊情況，制訂個體化康復(fù)活動計劃。首先術(shù)后24h 內(nèi)視頻演示腹腔鏡訓(xùn)練操，包括麻醉清醒后即行呼吸訓(xùn)練、屈膝練習(xí)及手腕部練習(xí)；術(shù)后6h 行交叉拿捏肩部、前臂訓(xùn)練、翻身練習(xí)；術(shù)后12h 行擴(kuò)胸訓(xùn)練及上臂訓(xùn)練，鍛煉呈漸進(jìn)式增強(qiáng)，促進(jìn)血液流動。鼓勵患者術(shù)后24h 內(nèi)盡早離床活動。首次下床時，責(zé)任護(hù)士指導(dǎo)患者3 步起床法，防止跌倒。評估患者自理能力，確定每日走動次數(shù)、時間和距離。在家屬的陪伴下，逐漸增加活動量，并記錄每日累計活動時間及活動量，注意保障患者安全。住院期間患者未發(fā)生深靜脈血栓并發(fā)癥。

3 小結(jié)

該例患者年齡小，疾病為罕見且涉及性別的惡性腫瘤，患者和患者家屬呈痛苦、抑郁情緒，經(jīng)心理護(hù)理不良情緒均緩解。考慮患者年齡較小選擇微創(chuàng)手術(shù)，但因疾病性質(zhì)、術(shù)后感染、靜脈血栓、營養(yǎng)不良等并發(fā)癥護(hù)理質(zhì)量提出較高的要求，研究根據(jù)患者情況制訂個體化護(hù)理方案，在醫(yī)療護(hù)理中提倡患者及家屬參與全程護(hù)理，促進(jìn)患者的積極配合，加速患者康復(fù)。Swyer 綜合征在婦科疾病中少見且患者年齡小，其手術(shù)范圍大，圍手術(shù)期護(hù)理是關(guān)鍵，值得以后借鑒。