韓長年

作者單位：北京南郊腫瘤醫(yī)院放射科，北京 100076

韌帶樣型纖維瘤病(desmoid type fibromatoses,DF)又稱侵襲性纖維瘤病、硬纖維瘤，是一種富有膠原成分的纖維組織腫瘤。本病具有侵襲性生長，手術易復發(fā)，但不發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的特點[1-3]。根據(jù)發(fā)病部位習慣上將其分為腹內(nèi)型、腹壁型和腹外型三類。筆者回顧分析了本院2017年1月至2021年1月病理證實的26例腹外DF的影像學資料，以期總結(jié)經(jīng)驗，提高對本病的認識和診斷準確率。

1 材料與方法

1.1 一般資料

本研究為回顧性分析，經(jīng)本單位醫(yī)學倫理委員會批準(批準文號：202101)，免除受試者知情同意。本組26例腹外DF均經(jīng)病理證實，其中男12例，女14例，年齡6～44歲，中位年齡26歲。臨床癥狀主要有疼痛和局部軟組織腫塊。本組首診20例，術后復發(fā)6例。所選取樣本均行MRI平掃和增強掃描檢查。

1.2 檢查方法

MRI檢查均采用Philips Multiva 1.5 T掃描儀，掃描序列包括T1WI、T2WI、FS序列。T1WI：TR 450～600 ms，TE 10～20 ms；T2WI：TR 3000～4500 ms，TE 80～95 ms；FS：TR 2500～3500 ms，TE 60～80 ms。增強掃描為軸位、矢狀位、冠狀位3個方位的T1WI加脂肪抑制，經(jīng)肘靜脈常規(guī)注射對比劑Gd-DTPA。

2 結(jié)果

2.1 病變部位及形態(tài)，與周圍組織的關系

本組26例患者，其中發(fā)生于頸肩部5例(5/26，19%)，臀部6例(6/26，23%)，四肢15例(15/26，58%)。在本組中25例為單發(fā)病灶，1例臀部及下肢見多個病灶。本組病例發(fā)生在四肢較多，主要為下肢(圖1，2)。

軟組織腫塊呈不規(guī)則狀，多數(shù)病灶與周圍肌肉組織分界不清晰，周圍組織呈不同程度受壓改變。腫塊長軸與肌纖維走行一致，沿肌間筋膜生長，其中15例腫塊周圍可見“筋膜尾”征(圖1D)。本組病例腫塊內(nèi)均無壞死及出血，無遠處轉(zhuǎn)移，其中1例包繞在長骨周圍生長，侵及相鄰骨質(zhì)引起骨質(zhì)缺損，周圍骨質(zhì)未見水腫信號。

2.2 MRI信號特點

T1WI信號：與周圍肌肉比較，呈稍低信號17例，9例呈等信號。其中20例病灶內(nèi)見條狀低信號(77%；圖1A)，6例信號較均勻、腫塊內(nèi)未見明顯低信號或低信號不明顯(23%；圖2A)。

T2WI信號：腫塊呈不均勻高信號，信號強度高于肌肉而低于脂肪，腫塊內(nèi)均見膠原纖維成分的低信號，且顯示較為清晰(100%；圖1B、2B)；T2WI-FS序列腫塊呈相對明顯高信號，其內(nèi)條狀低信號顯示較為明顯(圖1C)。

增強掃描：腫塊呈明顯強化，其中20例灶內(nèi)可見無強化的條狀低信號(77%；1D)；6例強化不均，其顯示條狀低信號不如T2WI易觀察(23%；圖2C)。

3 討論

DF又稱侵襲性纖維瘤病、硬纖維瘤，在2020年WHO軟組織腫瘤分類中，將其歸為來源于纖維母細胞、成肌纖維細胞腫瘤，為中間型局部侵襲性腫瘤。DF具有侵襲性生長、局部復發(fā)傾向、不轉(zhuǎn)移的特點[3-5]，好發(fā)生于肌肉、筋膜、腱膜，是一種富有膠原成分的纖維組織腫瘤，根據(jù)發(fā)病部位習慣上將其分為腹內(nèi)型、腹壁型和腹外型三類[6-8]。腹內(nèi)型主要累及腸系膜、腹膜后和盆腔；腹壁型主要累及腹壁肌肉；腹外型主要累及頸、肩、四肢等骨肌系統(tǒng)，在腹外DF中，病變一般沿肌間隙侵襲性生長，長軸與肌纖維走行一致，常見“筋膜尾”征[6]。

DF發(fā)病原因尚不明確，可能與創(chuàng)傷、遺傳、內(nèi)分泌、接受射線照射史等多種因素有關[9]，其中腹壁型多見于有腹壁手術史的育齡婦女[10]。手術切除是本病的主要治療方法，腹外DF的術后復發(fā)率較高，本組6例為術后復發(fā)病例。

腹外DF多見于兒童和青年，25～40歲為發(fā)病高峰期，較少在6歲前發(fā)病，女性略多于男性[5]，本組中位年齡26歲，最小病例為6歲的男性患兒，與文獻報道基本相符。本病多為單發(fā)，多發(fā)少見，本組26例中僅1例為下肢和臀部多發(fā)病灶。

影像學表現(xiàn)：病變在CT多表現(xiàn)為低或等密度腫塊，密度較均勻，無鈣化，CT在鑒別有無鈣化時優(yōu)于MRI。在MRI上腫塊一般呈不規(guī)則形，多數(shù)邊界欠清晰，腫塊多位于肌間，長軸一般與肌肉走行一致，沿肌間筋膜生長，部分腫塊周圍可見“筋膜尾”征。文獻報道本病無壞死及出血，本組1例累及骨質(zhì)，呈壓迫性骨質(zhì)破壞，周圍骨質(zhì)無水腫。腫塊與周圍肌肉比較，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號但低于脂肪信號。病變內(nèi)含膠原纖維、成纖維細胞、糖胺聚糖成分，膠原纖維在T1WI和T2WI均呈低信號，此征象為MRI診斷本病的特征性表現(xiàn)。

本組26例中，腫塊在T2WI呈中等信號強度(介于肌肉及皮下脂肪間)，因含成分比例不同，T2WI在顯示膠原纖維成分低信號例數(shù)多于T1WI，在T2WI FS上條狀低信號較易觀察。增強掃描腫塊呈不均勻強化，膠原纖維成分無強化，本組中20例呈此信號特點，6例強化顯示低信號不如T2WI易觀察。由此可見T2WI信號強度，尤其在顯示膠原纖維低信號比其他序列較易顯示，T2WI信號特點對本病有重要的診斷價值。

腹外DF雖有特征性影像學表現(xiàn)，但其侵襲性生長，邊界多不清，在診斷上應與下列軟組織腫瘤鑒別：(1)纖維肉瘤，兩者內(nèi)部均可見纖維成分，具有侵襲性生長的特點，纖維肉瘤好發(fā)于中年人，生長快，病變常伴有囊變、出血、壞死，MRI信號多不均勻，增強后不均勻強化。(2)腱鞘巨細胞瘤，多發(fā)生在關節(jié)或關節(jié)旁，病灶呈境界清楚的孤立性腫塊或者彌漫結(jié)節(jié)性腫塊，T2WI呈中等至低信號，因含鐵血黃素沉著在T2WI呈特征性低信號，部分可引起骨質(zhì)破壞。(3)滑膜肉瘤[11]，多見下肢膝關節(jié)附近，壞死及囊變多見，部分病變內(nèi)可見不規(guī)則鈣化，可伴有骨質(zhì)破壞。(4)腺泡狀軟組織肉瘤，成人好發(fā)于四肢和軀干，以下肢深部軟組織較常見，尤其大腿；兒童和嬰兒以頭頸部多發(fā)。T1WI呈稍高信號、瘤內(nèi)或瘤周大量血管影構成本病相對特異的MRI征象，對ASPS有診斷價值。

綜上所述，MRI因其軟組織分辨率高，可以多方位、多序列成像，能提供較多的影像信息，優(yōu)于CT。腹外DF主要累及骨肌系統(tǒng)，腫塊內(nèi)在T1WI和T2WI的條狀低信號具有一定的特征，尤其T2WI信號特點對本病診斷有一定價值。同時MRI檢查也是評價腫瘤范圍、與周圍關系、術后復發(fā)的重要檢查手段。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。