韓長年
作者單位:北京南郊腫瘤醫(yī)院放射科,北京 100076
韌帶樣型纖維瘤病(desmoid type fibromatoses,DF)又稱侵襲性纖維瘤病、硬纖維瘤,是一種富有膠原成分的纖維組織腫瘤。本病具有侵襲性生長,手術易復發(fā),但不發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的特點[1-3]。根據(jù)發(fā)病部位習慣上將其分為腹內(nèi)型、腹壁型和腹外型三類。筆者回顧分析了本院2017年1月至2021年1月病理證實的26例腹外DF的影像學資料,以期總結(jié)經(jīng)驗,提高對本病的認識和診斷準確率。
本研究為回顧性分析,經(jīng)本單位醫(yī)學倫理委員會批準(批準文號:202101),免除受試者知情同意。本組26例腹外DF均經(jīng)病理證實,其中男12例,女14例,年齡6~44歲,中位年齡26歲。臨床癥狀主要有疼痛和局部軟組織腫塊。本組首診20例,術后復發(fā)6例。所選取樣本均行MRI平掃和增強掃描檢查。
MRI檢查均采用Philips Multiva 1.5 T掃描儀,掃描序列包括T1WI、T2WI、FS序列。T1WI:TR 450~600 ms,TE 10~20 ms;T2WI:TR 3000~4500 ms,TE 80~95 ms;FS:TR 2500~3500 ms,TE 60~80 ms。增強掃描為軸位、矢狀位、冠狀位3個方位的T1WI加脂肪抑制,經(jīng)肘靜脈常規(guī)注射對比劑Gd-DTPA。
本組26例患者,其中發(fā)生于頸肩部5例(5/26,19%),臀部6例(6/26,23%),四肢15例(15/26,58%)。在本組中25例為單發(fā)病灶,1例臀部及下肢見多個病灶。本組病例發(fā)生在四肢較多,主要為下肢(圖1,2)。
軟組織腫塊呈不規(guī)則狀,多數(shù)病灶與周圍肌肉組織分界不清晰,周圍組織呈不同程度受壓改變。腫塊長軸與肌纖維走行一致,沿肌間筋膜生長,其中15例腫塊周圍可見“筋膜尾”征(圖1D)。本組病例腫塊內(nèi)均無壞死及出血,無遠處轉(zhuǎn)移,其中1例包繞在長骨周圍生長,侵及相鄰骨質(zhì)引起骨質(zhì)缺損,周圍骨質(zhì)未見水腫信號。
T1WI信號:與周圍肌肉比較,呈稍低信號17例,9例呈等信號。其中20例病灶內(nèi)見條狀低信號(77%;圖1A),6例信號較均勻、腫塊內(nèi)未見明顯低信號或低信號不明顯(23%;圖2A)。
T2WI信號:腫塊呈不均勻高信號,信號強度高于肌肉而低于脂肪,腫塊內(nèi)均見膠原纖維成分的低信號,且顯示較為清晰(100%;圖1B、2B);T2WI-FS序列腫塊呈相對明顯高信號,其內(nèi)條狀低信號顯示較為明顯(圖1C)。
增強掃描:腫塊呈明顯強化,其中20例灶內(nèi)可見無強化的條狀低信號(77%;1D);6例強化不均,其顯示條狀低信號不如T2WI易觀察(23%;圖2C)。
DF又稱侵襲性纖維瘤病、硬纖維瘤,在2020年WHO軟組織腫瘤分類中,將其歸為來源于纖維母細胞、成肌纖維細胞腫瘤,為中間型局部侵襲性腫瘤。DF具有侵襲性生長、局部復發(fā)傾向、不轉(zhuǎn)移的特點[3-5],好發(fā)生于肌肉、筋膜、腱膜,是一種富有膠原成分的纖維組織腫瘤,根據(jù)發(fā)病部位習慣上將其分為腹內(nèi)型、腹壁型和腹外型三類[6-8]。腹內(nèi)型主要累及腸系膜、腹膜后和盆腔;腹壁型主要累及腹壁肌肉;腹外型主要累及頸、肩、四肢等骨肌系統(tǒng),在腹外DF中,病變一般沿肌間隙侵襲性生長,長軸與肌纖維走行一致,常見“筋膜尾”征[6]。
DF發(fā)病原因尚不明確,可能與創(chuàng)傷、遺傳、內(nèi)分泌、接受射線照射史等多種因素有關[9],其中腹壁型多見于有腹壁手術史的育齡婦女[10]。手術切除是本病的主要治療方法,腹外DF的術后復發(fā)率較高,本組6例為術后復發(fā)病例。
腹外DF多見于兒童和青年,25~40歲為發(fā)病高峰期,較少在6歲前發(fā)病,女性略多于男性[5],本組中位年齡26歲,最小病例為6歲的男性患兒,與文獻報道基本相符。本病多為單發(fā),多發(fā)少見,本組26例中僅1例為下肢和臀部多發(fā)病灶。
影像學表現(xiàn):病變在CT多表現(xiàn)為低或等密度腫塊,密度較均勻,無鈣化,CT在鑒別有無鈣化時優(yōu)于MRI。在MRI上腫塊一般呈不規(guī)則形,多數(shù)邊界欠清晰,腫塊多位于肌間,長軸一般與肌肉走行一致,沿肌間筋膜生長,部分腫塊周圍可見“筋膜尾”征。文獻報道本病無壞死及出血,本組1例累及骨質(zhì),呈壓迫性骨質(zhì)破壞,周圍骨質(zhì)無水腫。腫塊與周圍肌肉比較,T1WI呈等或稍低信號,T2WI呈高信號但低于脂肪信號。病變內(nèi)含膠原纖維、成纖維細胞、糖胺聚糖成分,膠原纖維在T1WI和T2WI均呈低信號,此征象為MRI診斷本病的特征性表現(xiàn)。
本組26例中,腫塊在T2WI呈中等信號強度(介于肌肉及皮下脂肪間),因含成分比例不同,T2WI在顯示膠原纖維成分低信號例數(shù)多于T1WI,在T2WI FS上條狀低信號較易觀察。增強掃描腫塊呈不均勻強化,膠原纖維成分無強化,本組中20例呈此信號特點,6例強化顯示低信號不如T2WI易觀察。由此可見T2WI信號強度,尤其在顯示膠原纖維低信號比其他序列較易顯示,T2WI信號特點對本病有重要的診斷價值。
腹外DF雖有特征性影像學表現(xiàn),但其侵襲性生長,邊界多不清,在診斷上應與下列軟組織腫瘤鑒別:(1)纖維肉瘤,兩者內(nèi)部均可見纖維成分,具有侵襲性生長的特點,纖維肉瘤好發(fā)于中年人,生長快,病變常伴有囊變、出血、壞死,MRI信號多不均勻,增強后不均勻強化。(2)腱鞘巨細胞瘤,多發(fā)生在關節(jié)或關節(jié)旁,病灶呈境界清楚的孤立性腫塊或者彌漫結(jié)節(jié)性腫塊,T2WI呈中等至低信號,因含鐵血黃素沉著在T2WI呈特征性低信號,部分可引起骨質(zhì)破壞。(3)滑膜肉瘤[11],多見下肢膝關節(jié)附近,壞死及囊變多見,部分病變內(nèi)可見不規(guī)則鈣化,可伴有骨質(zhì)破壞。(4)腺泡狀軟組織肉瘤,成人好發(fā)于四肢和軀干,以下肢深部軟組織較常見,尤其大腿;兒童和嬰兒以頭頸部多發(fā)。T1WI呈稍高信號、瘤內(nèi)或瘤周大量血管影構成本病相對特異的MRI征象,對ASPS有診斷價值。
綜上所述,MRI因其軟組織分辨率高,可以多方位、多序列成像,能提供較多的影像信息,優(yōu)于CT。腹外DF主要累及骨肌系統(tǒng),腫塊內(nèi)在T1WI和T2WI的條狀低信號具有一定的特征,尤其T2WI信號特點對本病診斷有一定價值。同時MRI檢查也是評價腫瘤范圍、與周圍關系、術后復發(fā)的重要檢查手段。
作者利益沖突聲明:全體作者均聲明無利益沖突。