張艾麗，李德彧，趙慶平，林偉清，黃銀浩，方 杰

（畢節(jié)市第一人民醫(yī)院，貴州 畢節(jié) 551700）

1 臨床資料

患者女，68歲，因頭皮腫物20年就診?；颊?0年前發(fā)現(xiàn)頭頂處出現(xiàn)一膚色質(zhì)軟的黃豆大小丘疹，無痛癢，未予特殊處理。丘疹漸增大形成隆起性包塊，無明顯不適。近2年來頭部包塊迅速增大，感局部脹痛不適，遂就診本科室。患者否認(rèn)有類似疾病家族史、外傷史。

體格檢查：生命體征正常，神志清楚，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，神經(jīng)系統(tǒng)體征陰性。皮膚科檢查：頭頂部頭皮有一約6.5cm×5.5cm×2.5cm包塊，質(zhì)地中等偏軟，無壓痛及波動(dòng)感，頭皮變薄，發(fā)稀疏（見圖1）。彩超檢查：提示未見明顯血流信號(hào)，考慮頭頂部低回聲團(tuán)塊。輔助檢查：血常規(guī)、凝血功能、肝腎功均無明顯異常。治療：予手術(shù)完整分離囊腫后皮瓣修復(fù)創(chuàng)面縫合（見圖2）。皮損組織病理示：囊腫位于真皮內(nèi)，囊壁由上皮細(xì)胞組成，基底細(xì)胞呈柵欄樣排列，棘層細(xì)胞淡染，未見顆粒層，囊內(nèi)容物為均一性嗜酸性物質(zhì)，部分呈板層狀排列，局部可見鈣化（見圖3）。

圖1 患者頭皮腫物

圖2 患者囊腫切除術(shù)中及術(shù)后固定前切開

圖3 囊腫位于真皮內(nèi)，囊壁由上皮細(xì)胞組成，囊內(nèi)容物為均一性嗜酸性物質(zhì)（HE×100）

診斷：頭皮巨大外毛根鞘囊腫。目前患者正在隨訪中。

2 討論

外毛根鞘囊腫（trichilemmal cyst,TC）又稱為毛鞘囊腫、毛發(fā)囊腫，臨床少見，是一種常染色體顯性遺傳性囊腫，生長緩慢，表現(xiàn)為膚色、光滑、可推動(dòng)的圓形隆起性結(jié)節(jié)，無明顯自覺癥狀，多見于中老年女性。Tan等[1、4]證實(shí)該囊腫源于毛囊外根鞘，由于某種基因改變致毛囊外根鞘細(xì)胞向外發(fā)芽增殖而形成，因此該囊腫常見于毛囊密集的部位，常發(fā)生于頭皮，偶見于面頸部、軀干和小腿，但一般不發(fā)生于掌跖、外生殖器、腋窩和腹股溝。外毛根鞘囊腫偶可發(fā)展成為增殖性外毛根鞘囊腫，極少情況下可惡變[5]。

外毛根鞘囊腫病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)囊腫，囊壁似毛囊峽部結(jié)構(gòu)，基底細(xì)胞呈柵欄狀排列，棘層細(xì)胞淡染，顆粒層缺如致囊壁內(nèi)面略呈顆粒狀或乳頭狀。囊壁內(nèi)突然角化為均質(zhì)性嗜伊紅物質(zhì)，但仍有部分細(xì)胞有殘留的核,部分病例囊內(nèi)可見鈣化。囊腫破裂可致局部肉芽腫反應(yīng)[6]。

本病組織病理學(xué)上需與表皮囊腫、脂囊瘤及增生性外毛根鞘囊腫等鑒別。外毛根鞘囊腫的被覆上皮與正常毛囊峽部相似，細(xì)胞成熟時(shí)蒼白，無顆粒層，囊內(nèi)角層致密，被覆上皮不規(guī)則突起，向腔內(nèi)脫落，囊腫不與表皮相連；而表皮囊腫來自毛囊漏斗部，囊壁被覆復(fù)層鱗狀上皮，具有表皮角化的特征，可見顆粒層，囊腫常與表皮相連，可予鑒別[2]。脂囊瘤囊壁由數(shù)層鱗狀上皮構(gòu)成，厚薄不等，多有折疊，其結(jié)構(gòu)與正常表皮相似，囊壁內(nèi)面襯有一層嗜伊紅角質(zhì)層，無顆粒層，但其囊壁內(nèi)及鄰近處有開口于囊內(nèi)皮脂腺小葉，可鑒別[6]。增殖性外毛根鞘囊腫為實(shí)性腫瘤樣增生，瘤細(xì)胞可有輕度異形，并可見鱗狀漩渦，可予鑒別[7]。

外毛根鞘囊腫的治療主要采取手術(shù)切除。結(jié)合臨床病理，本病例診斷外毛根鞘囊腫明確，且本病例病程較長，囊腫巨大，病理未見惡變跡象，實(shí)屬罕見。