孫文露，馬 志，王富強，張宇馳

(牡丹江醫(yī)學院附屬紅旗醫(yī)院小兒外科，黑龍江 牡丹江 157011)

再生障礙性貧血是一種骨髓造血細胞異常，外周全血細胞減少的血液系統(tǒng)疾病，其病理機制復雜，治療周期長，且治療藥物眾多，治療方法不一。隨著生活水平的提高，小兒膽囊結石的發(fā)病率逐年上升，但與成人相比，其發(fā)病率仍較低。小兒膽囊結石合并再生障礙性貧血臨床較為罕見。腹腔鏡膽囊切除術是一種治療小兒膽囊結石有效的治療方法,切口小，并發(fā)癥少，但是關于兒童膽囊結石合并再生障礙性貧血患者的手術治療時機和治療原則尚未統(tǒng)一，值得進一步探討。現(xiàn)對牡丹江醫(yī)學院附屬紅旗醫(yī)院小兒外科收治的1例膽囊結石并再生障礙性貧血的病例做如下匯報。

1 病例資料

患兒女，10歲，因“陣發(fā)性腹痛半年”入院。半年前無明顯誘因，自覺上腹部疼痛不適，呈陣發(fā)性，無發(fā)熱、偶有惡心嘔吐、嘔吐物為胃內容物。于當?shù)蒯t(yī)院行彩超檢查，提示膽囊多發(fā)結石，血常規(guī)提示：再生障礙性貧血，于當?shù)蒯t(yī)院行抗炎利膽等對癥治療，上述病情好轉，后偶有發(fā)作。兩天前再次出現(xiàn)腹痛，且逐漸加重，放射至背部。無外傷史，無膽道手術史。查體：T 36.7 ℃，P 118次/min，R 21次/min，BP 12/7 kPa。腹略脹、腹軟，腹部未及包塊。右上腹局限性固定壓痛(+)，墨菲氏征(+)，無反跳痛，無腹肌緊張，肝脾肋下未觸及。輔助檢查：WBC 9.75×109/L，N 0.82，L 0.13；RBC 3.99×1012/L，Hb 109g/L，PLT 63×109/L。肝功能、膽固醇、甘油三脂正常。B超：膽囊壁略增厚、毛糙，膽囊多發(fā)結石，大的0.3 cm×0.5 cm，膽管輕度擴張。完善術前檢查及準備，術前給予環(huán)孢素及西羅莫斯口服，監(jiān)測血液指標，給予術前備血，盡早手術。在全麻下行腹腔鏡膽囊切除術，取臍部縱切口10 mm，術中氣腹壓力為1 Kp，CO2流量控制在2 L/min。于劍突下緣及右鎖骨中線與肋弓下緣交點各做一縱向切口，長度分別為10 mm和5 mm。分別置入Trocar，腹腔操作鉗及電鉤，行頭高15°，右側高15°體位。充分顯露膽囊區(qū)，見膽囊充血增大，質韌，膽囊管擴張增粗，膽總管無明顯病變，無損傷。用聚酯夾雙重夾閉膽囊管及膽囊動脈近端，并再次夾閉遠端，電灼離斷。沿著膽囊的漿膜層剝離膽囊，減少肝臟創(chuàng)面滲血，同時注意避免膽囊粘膜破損膽汁流入腹腔，膽囊床創(chuàng)面電凝止血。擴大臍部切口，將膽囊置入取物袋取出。

圖1 本例患者術后大體組織標本

圖2 病理診斷：膽囊慢性炎，頸部一枚淋巴結呈反應性增生，膽囊結石

2 討論

兒童膽囊結石較成人罕見，發(fā)病率約為0.13%～0.22%[1]。近年有很多文獻報道，肥胖在兒童膽囊結石疾病的發(fā)展中起著重要作用。兒童膽囊結石發(fā)病率和膽囊切除率也隨著肥胖的流行呈上升趨勢[2-4]。兒童與成人膽囊結石的臨床表現(xiàn)相似，但形成膽囊結石的危險因素不同，在國外一項回顧性研究中，認為兒童膽囊結石的主要危險因素包括家族史、溶血性貧血、頭孢曲松使用、肥胖和全胃腸外營養(yǎng)。其中全胃腸外營養(yǎng)被一致認為是導致膽囊結石形成的危險因素，尤其在兒童患有回腸疾病或被回腸切除的情況下，而膽囊結石家族史常被忽視，很少評估[5]。小兒膽囊結石的具體病因和機制目前仍有爭議，待進一步探討。一些研究表明，無癥狀或偶發(fā)結石不需要手術干預，如果有癥狀年齡較大的兒童，應手術治療。對于保守治療，如服用化學溶解藥物熊去氧膽酸，雖然能短期消除患者癥狀，但不能徹底治愈，后期膽囊結石復發(fā)率仍很高，保守治療效果不理想[6]。腹腔鏡手術是治療成人膽囊結石的金標準，但隨著小兒膽囊結石發(fā)病率的上升，近年國內外關于腹腔鏡治療小兒膽囊結石的報道也在增加。國外回顧性隊列研究表明，小兒腹腔鏡手術比傳統(tǒng)開腹手術更有優(yōu)勢，腹腔鏡手術減輕了術后疼痛，縮短傷口愈合時間，降低治療成本，并提高了患者滿意度，目前已作為治療小兒膽囊結石的首選技術[1,6]。兒童解剖和生理結構較成人特殊，兒童腹腔鏡膽囊切除術需注意幾點：(1)Svensson認為臍部切口應取10 mm,便于取出膽囊，且兒童和嬰兒的臍部應始終采用開放(Hasson)方法，而不是使用有防護的Verres針[6]。(2)兒童解剖變異較成人多見，應仔細辨認肝總管和膽總管，并避免將異常的肝管誤認為膽囊管或膽囊動脈[7]。夾閉時，在膽囊頸近端夾閉，尤其是有粘連時，避免損傷膽總管。分離膽囊三角時，以分離鉗分離為主，減少電凝熱傳導對膽總管的損傷。(3)電凝剝離時，應在漿膜層與膽囊壁之間的疏松組織間剝離，避免進入肝臟內導致出血及膽汁漏。(4)急性或慢性炎癥可導致組織腫脹粘連、血管增多，剝離困難，當遇到化膿或壞疽性膽囊炎、解剖異常、出血量大等困難復雜情況時，應及時中轉開腹,首先保證患者的安全[8]。

本例患兒膽囊結石合并再生障礙性貧血，臨床少見，未有報道。再生障礙性貧血是一種少見的與特定的組織相容性抗原和免疫介導機制有關的造血系統(tǒng)疾病[9]。病因與常見的環(huán)境毒素、特定的病毒感染和影響基本細胞機制的基因有關，本病主要特點為骨髓細胞和全血細胞減少，較典型的癥狀有疲勞、易擦傷或出血，感染等[10]。本患兒膽囊結石合并再生障礙性貧血，患兒免疫力低下，凝血功能差，術中易出血，手術風險提高，難度增大，且臨床經驗少。故完善術前檢查，術前口服環(huán)孢素及西羅莫司，病情穩(wěn)定后藥量逐漸減量，監(jiān)測血常規(guī)及凝血功能,密切監(jiān)測患兒術前病情，對癥治療，本患兒經手術治療后恢復良好。因患兒有再生障礙性貧血，免疫功能差。若采取傳統(tǒng)開腹手術，腹腔臟器長時間暴露在空氣，體液易丟失，感染機率增大，感染后不易控制，腹腔臟器滲出液增多，術后可致腸粘連，且傳統(tǒng)手術創(chuàng)傷大，術中易出血，止血困難，威脅患兒生命。另外相比腹腔鏡手術傳統(tǒng)開腹手術對患者術后免疫功能的損害和抑制更顯著，不利于術后恢復。腹腔鏡手術切口小，腹壁肌肉和血管損傷小，出血量少，且視野開闊，能清楚觀察腹腔內情況并及時處理，并可減少應激反應、術后感染和粘連性腸梗阻的發(fā)生，加快胃腸功能恢復，縮短住院時間，治療效果好，比傳統(tǒng)手術更有優(yōu)勢。我們體會，做好術前準備，監(jiān)測血液指標，術中操作仔細，減少創(chuàng)傷，創(chuàng)面止血徹底，腹腔鏡治療小兒膽囊結石合并再障是安全可行的。