袁逍，馬馮慧，左林，肖剛，李燕燕，井勇

空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院放射科，陜西 西安 710038；*通信作者 井勇 5509773@qq.com

韌帶樣纖維瘤（desmoid tumor，DT）是一種起源于筋膜和肌肉腱膜組織的軟組織良性腫瘤，又稱為侵襲性纖維瘤病、肌腱膜纖維瘤病和硬纖維瘤。它是一種纖維母細(xì)胞克隆性增生性病變，以浸潤性生長和易于局部復(fù)發(fā)為特征[1]。本病的病因包括遺傳、內(nèi)分泌和物理因素等。在2013年世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤分類中，DT被劃分為中間型腫瘤，認(rèn)為其是一種具有侵襲性、但不發(fā)生轉(zhuǎn)移的軟組織腫瘤[2]。DT可以發(fā)生在全身各個部位，發(fā)生在胸部者占10%～28%，DT發(fā)病高峰年齡為10～40歲[3]，雖然不是惡性腫瘤，但其侵襲性生長給術(shù)前診斷帶來一定的困難。CT和MRI檢查可應(yīng)用于DT診斷，但由于其發(fā)病率低，且全身各個部位均可發(fā)生，因此缺乏影像學(xué)的特征性研究，發(fā)生在胸腔內(nèi)的相關(guān)報道更是少見。本研究擬分析胸腔內(nèi)DT的CT和MRI特征，為臨床診斷本病提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院2013年10月—2020年3月有完整影像學(xué)資料且經(jīng)病理證實的DT患者20例，所有患者檢查前均簽署知情同意書，本研究經(jīng)過醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)（TDLL-KY-202101-04）。納入標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)手術(shù)病理證實、診斷明確；排除標(biāo)準(zhǔn)：圖像偽影較大，病變顯示不清。20例患者中，男8例，女12例，年齡23～66歲，平均（41.3±4.1）歲；臨床表現(xiàn)：16例單側(cè)胸痛、胸悶，4例為偶然發(fā)現(xiàn)。20例患者均行CT平掃+增強(qiáng)掃描，其中12例行MRI平掃+增強(qiáng)掃描。隨訪時間自2014年4月—2020年9月，隨訪時行二次手術(shù)病理。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT檢查 采用Philips Brilliance 256層螺旋CT，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流110～400 mA，螺距0.984，矩陣512×512，重建層厚5 mm、層間距5 mm。增強(qiáng)CT掃描經(jīng)右肘靜脈團(tuán)注碘佛醇（320 mg/ml），用量1.3～1.5 ml/kg，注射速度3 ml/s，并以相同速度注射40 ml生理鹽水，監(jiān)測胸主動脈CT值，CT值＞100 Hu時采集動脈期圖像，間隔20 s及40 s采集靜脈期及延遲期圖像。

1.2.2 MRI檢查 采用GE Signa HDx 3.0T超導(dǎo)MR掃描儀，常規(guī)SE軸位T1WI（TR 450 ms，TE 15 ms）、T2WI（TR 2 000 ms，TE 120 ms）序列，對比劑采用Gd-DTPA（0.2 ml/kg），行軸位、冠狀位及矢狀位增強(qiáng)掃描。掃描序列：常規(guī)橫斷面T1WI、T2WI加脂肪抑制，矢狀位T1WI、T2WI，冠狀位T1WI、T2WI，矩陣256×256，視野280 mm，層厚4 mm，層距0.1 mm。

1.3 圖像分析 由1位高年資影像主任醫(yī)師和1位高年資主治醫(yī)師采用雙盲法共同閱片，觀察病變大小、數(shù)目、有無液化壞死或鈣化、有無骨質(zhì)累及、平掃及增強(qiáng)CT值、MR信號及有無強(qiáng)化。如有爭議，則協(xié)商達(dá)成共識。

1.4 病理學(xué)檢查 病理標(biāo)本經(jīng)4%甲醛溶液固定，常規(guī)石蠟包埋，行HE染色及免疫組化染色。所有病理切片均由1位高年資病理主任醫(yī)師和1位高年資主治醫(yī)師采用盲法共同閱片，如有爭議，則協(xié)商達(dá)成共識。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1 病變大小及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系 腫瘤最小徑約2.1～17.3 cm。16例病變最小徑＞5 cm，13例病灶侵犯鄰近肋骨，其中病變凸向肺側(cè)邊緣清楚光滑。隨訪的病理結(jié)果中，7例腫瘤全切術(shù)半年后復(fù)發(fā)。

2.1.2 CT表現(xiàn) CT平掃：7例病變與周圍肌肉密度相近，13例密度稍低于肌肉，所有病變內(nèi)部未見明顯液化壞死或鈣化，平掃CT值8～27 Hu；增強(qiáng)掃描后17例病變呈輕-中度不均勻強(qiáng)化，CT值16～58 Hu，強(qiáng)化程度等于或稍低于鄰近肌肉組織；2例病灶均勻強(qiáng)化，CT值27～57 Hu；1例病灶未見明顯強(qiáng)化呈水樣低密度影，CT值3～17 Hu；13例病灶侵犯鄰近肋骨及胸膜，7例病灶出現(xiàn)肋骨“骨針狀”突起；8例病變侵犯鄰近肺組織、肋骨及胸壁（圖1A～D、圖2A）。

圖1 男，52歲，左側(cè)胸腔DT。A.CT平掃示病變呈稍低密度影，邊界清晰，鄰近肋骨受侵犯可見“針狀”突起（箭）；B.動脈期病變不均勻絮樣強(qiáng)化，密度低于鄰近肌肉；C.靜脈期病變進(jìn)一步強(qiáng)化，CT值約18～56 Hu；D.矢狀位，病變包繞肋骨呈骨性骨質(zhì)破壞（箭）；E、F.病理鏡下示腫瘤侵犯肺組織及左側(cè)第3、4肋骨，腫塊內(nèi)部含有大量梭形細(xì)胞，免疫組化示波形蛋白（++）、β-連環(huán)蛋白（+）（HE，×200）

2.1.3 MRI表現(xiàn) 12例腫瘤內(nèi)可因成分不同而引起MRI的信號變化。3例病變T1WI呈等信號影，9例T1WI呈稍低信號影；1例T2WI呈均勻高信號影，11例T2WI呈不均勻高信號影；10例可見條狀或帶狀T1WI、T2WI低信號影；增強(qiáng)掃描后，7例呈中等不均勻強(qiáng)化，5例呈明顯不均勻強(qiáng)化；5例病變內(nèi)條帶狀低信號分隔影未見明確強(qiáng)化，7例病變內(nèi)低信號分隔呈輕度強(qiáng)化；其中7例可見類圓形擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）低信號影，即“黑洞”影（圖2B～E）。

圖2 女，26歲，右側(cè)胸腔DT。A.CT示腫瘤密度低于肌肉，鄰近肋骨見“骨針狀”突起（箭）；B.病變T1WI呈低信號，內(nèi)可見帶狀更低信號影（箭）；C.T2WI壓脂呈不均勻高信號影，內(nèi)可見帶狀低信號分隔影（箭）；D.軸位DWI示病變內(nèi)可見“黑洞征”（箭）；E.增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見未強(qiáng)化的帶狀低信號影（箭）；F.腫瘤內(nèi)見大量梭形細(xì)胞呈束狀排列，免疫組化示波形蛋白（++）、β-連環(huán)蛋白（+），部分細(xì)胞增生活躍（HE，×200）

2.2 病理表現(xiàn) 鏡下腫瘤組織內(nèi)梭形細(xì)胞（纖維母細(xì)胞和成纖維細(xì)胞）呈束狀、編織狀排列，偶見核分裂。細(xì)胞無明顯異型性，細(xì)胞間可見膠原組織包繞，膠原組織與腫瘤細(xì)胞的比例在不同區(qū)域相差較大，部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞少而膠原組織豐富，形似韌帶和腱膜結(jié)構(gòu)。14例病理鏡下顯示腫瘤侵犯鄰近肋骨及胸膜；8例腫瘤侵犯肺組織、胸壁及肋骨；2例僅侵犯鄰近胸膜，2例病變未見周圍結(jié)構(gòu)受侵犯。免疫組化：波形蛋白（++）、β-連環(huán)蛋白（+）、平滑肌肌動蛋白（+）、肌原肌動蛋白（+），見圖1E、F及圖2F。

3 討論

3.1 概述 DT是一種罕見的間質(zhì)來源的纖維組織腫瘤，發(fā)病率約占軟組織腫瘤的3%[4]，組織學(xué)上由分化良好的成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞間可見不同程度的膠原纖維增生。DT可發(fā)生于全身各部位，根據(jù)發(fā)生部位分為腹壁型、腹外型、腹內(nèi)型[5]。本組患者腫瘤均位于胸腔內(nèi)，女性患者略多，多以不明原因胸痛就診。

3.2 CT及MRI表現(xiàn) 胸腔內(nèi)DT通常體積較大，對鄰近肺組織呈推壓而非侵犯，病變體積越大，對鄰近肋骨破壞越嚴(yán)重，而且容易復(fù)發(fā)。本研究發(fā)現(xiàn)，體積較大的腫瘤術(shù)后更易復(fù)發(fā)，且復(fù)發(fā)腫瘤的侵襲性更強(qiáng)[6-7]。本研究發(fā)現(xiàn)，DT對鄰近肋骨的破壞以成骨性骨膜反應(yīng)及骨皮質(zhì)增厚為主，無溶骨性骨質(zhì)破壞，這些特征可與惡性軟組織肉瘤進(jìn)行鑒別。CT較MRI在骨骼受累的范圍及程度上更有特異性，尤其當(dāng)病變包繞肋骨形成粗大而長的放射狀“骨針”時，更有助于對本病的診斷。本研究發(fā)現(xiàn)，DT的密度普遍低于鄰近肌肉密度，增強(qiáng)CT掃描呈輕-中度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度常低于鄰近肌肉組織，與既往報道相近[8-9]。盡管腫瘤體積較大，病變內(nèi)部并未出現(xiàn)明顯鈣化或壞死征象，與既往研究相符[10-11]。此外，正電子發(fā)射型計算機(jī)斷層掃描（PET）能提供DT功能學(xué)指標(biāo)[12]。

MRI具有較高的軟組織分辨率，可以清楚地顯示腫瘤與周圍軟組織的關(guān)系。典型的DT表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI混雜高信號影，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化。部分病變可見粗大的T1WI低信號、T2WI低信號分隔影，增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化，這一特征有助于DT與軟組織肉瘤及神經(jīng)源性腫瘤的鑒別。腫瘤MRI信號復(fù)雜可能與瘤內(nèi)膠原纖維束、梭形細(xì)胞以及黏多糖的分布及比例不同有關(guān)[13-14]。腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分越豐富、膠原纖維越少，T2WI及STIR序列上腫瘤呈高信號影；反之，腫瘤內(nèi)部細(xì)胞成分越少，其T2WI及STIR信號越低。需要注意的是，腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)條帶狀T1WI低信號、T2WI低信號分隔影，是DT與軟組織肉瘤的主要鑒別點[15]。Gondim等[16]認(rèn)為DT的生物學(xué)行為與T2WI信號有關(guān)。Oka等[17]認(rèn)為DWI圖像腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)低信號影有助于與惡性軟組織腫瘤鑒別。本研究中，7例患者可見DWI低信號影，增強(qiáng)掃描后大部分腫瘤呈中度強(qiáng)化，與蒲楊梅等[10]的研究相符。另外，本研究發(fā)現(xiàn)僅少數(shù)患者CT呈明顯強(qiáng)化，而大多數(shù)患者M(jìn)RI呈明顯強(qiáng)化，推測這種差別可能由于增強(qiáng)掃描的不同時期所致。對于CT掃描，注入對比劑后掃描時間間隔比常規(guī)MRI短得多。由于DT內(nèi)部含有豐富的腫瘤血管，在延遲階段呈明顯漸進(jìn)性增強(qiáng)，因此本研究認(rèn)為動態(tài)CT增強(qiáng)掃描有助于DT的臨床研究。既往研究顯示MRI較CT更多地用于DT治療評價[18-19]。

3.3 鑒別診斷 盡管DT在組織學(xué)上是一種良性腫瘤，但是由于其侵襲性生長方式及較高的復(fù)發(fā)率，需要與以下腫瘤鑒別，①纖維肉瘤：病灶邊緣較清楚，病灶內(nèi)常有壞死、出血。而DT通常呈浸潤性生長，腫瘤內(nèi)部很少出現(xiàn)壞死、液化。②肌肉淋巴瘤：病灶密度相對均勻，邊緣?？梢娫龃值募±w維，強(qiáng)化程度不如DT顯著，淋巴瘤內(nèi)部無致密膠原纖維形成T1WI低信號、T2WI低信號影。③包裹性積液：包裹性胸腔積液上下緣與胸壁的夾角成鈍角，密度均勻，DWI呈顯著高信號；而DT與胸壁關(guān)系密切，T2WI和DWI呈欠均勻稍高信號影。

3.4 本研究的局限性 本研究為回顧性分析，CT和MRI影像特點局限于現(xiàn)有的影像資料，且納入樣本量較少，未能詳細(xì)觀察病灶的影像及病理學(xué)表現(xiàn)；隨訪時間短，不利于準(zhǔn)確評估腫瘤的復(fù)發(fā)情況。今后課題組將對可疑患者進(jìn)行MRI多功能序列聯(lián)合掃描，結(jié)合CT檢查，為本病的診斷提供更多影像支持；有待通過大樣本量的CT及MRI檢查與組織病理學(xué)對照觀察、分析，更全面地了解和掌握胸腔內(nèi)DT的影像特征。

總之，MRI能在一定程度上反映腫瘤內(nèi)部的組織成分，尤其當(dāng)病灶內(nèi)部出現(xiàn)條帶狀T1WI、T2WI及DWI低信號分隔影，以及CT顯示腫塊密度低于肌肉，易侵犯鄰近肋骨出現(xiàn)放射狀“骨針狀”突起，可為其診斷提供強(qiáng)有力的支撐。