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        成人鼻竇多形性橫紋肌肉瘤1例

        2021-11-16 01:20:48毛慧敏王新怡孫青張曉月
        關(guān)鍵詞:多形性橫紋肌上頜

        毛慧敏,王新怡,孫青,張曉月

        1.山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院(山東省千佛山醫(yī)院)放射科,山東 濟(jì)南 250014;2.山東第一醫(yī)科大學(xué),山東 泰安 271000;3.山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院(山東省千佛山醫(yī)院)病理科,山東 濟(jì)南 250014;*通信作者 王新怡 wxy_88@163.com

        1 病例簡介

        女,46歲,主訴:左側(cè)鼻面部脹痛2個(gè)月,伴麻木感10 d。既往有鼻部外傷史。體格檢查:鼻根部可見長約3 cm瘢痕。CT平掃圖像見圖1A、B,MRI平掃及增強(qiáng)掃描圖像見圖1C~G,CT及MRI檢查均考慮左側(cè)上頜竇 惡性腫瘤可能。行內(nèi)鏡下左側(cè)上頜竇病變活檢術(shù),病理圖像見圖1H。免疫組化染色顯示:Desmin(+),MyoD1(+),CD68(+),CD34(血管+),Ki-67(約40%)。病理診斷:(左側(cè)上頜竇)多形性橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)。

        圖1 女,46歲,左側(cè)上頜竇多形性橫紋肌肉瘤。CT平掃示腫瘤位于左側(cè)上頜竇,平均CT值約46 Hu,與周圍軟組織分界欠清,腫塊向后生長侵犯翼腭窩(箭,A),左側(cè)上頜竇諸竇壁可見明顯骨質(zhì)破壞(箭,B);MRI軸位T1WI示左側(cè)上頜竇不規(guī)則腫塊,呈等信號(hào),其內(nèi)見斑片狀稍高信號(hào)影(箭,C);軸位T2WI示腫瘤呈不均勻稍高信號(hào),其內(nèi)見斑片狀低信號(hào)影(箭,D);DWI呈不均質(zhì)高信號(hào)(箭,E);MRI增強(qiáng)T1WI冠狀位及軸位示腫瘤呈不均勻花環(huán)狀強(qiáng)化(箭,F(xiàn));內(nèi)見片狀無強(qiáng)化區(qū)(箭,G);病理鏡下示腫瘤細(xì)胞異型性顯著,形態(tài)多樣,由大量梭形細(xì)胞、圓形細(xì)胞、不規(guī)則形細(xì)胞混合構(gòu)成,核深染,胞質(zhì)呈嗜酸性,核分裂及病理性核分裂多見(HE,×200,H)

        2 討論

        RMS是起源于橫紋肌間葉細(xì)胞的軟組織惡性腫瘤,由分化程度不同的橫紋肌細(xì)胞組成。2013年WHO軟組織與骨腫瘤分類將其分為胚胎型、腺泡型、多形性和梭形細(xì)胞/硬化性RMS[1-2]。RMS可發(fā)生于全身任 何部位,不同的組織類型與發(fā)病年齡及部位相關(guān)。胚胎型RMS最常見,多見于5歲以下兒童;多形性RMS較為罕見,常見于中老年人,好發(fā)于四肢[3-4]。本例為原發(fā)于鼻竇的多形性RMS,較少見。本例患者就診時(shí)腫瘤已廣泛侵犯破壞周圍結(jié)構(gòu),與文獻(xiàn)報(bào)道[5]相似,鼻部多形性RMS可侵犯鼻竇鼻腔、翼腭窩、眼眶、顱底,提示惡性程度高,有明顯的侵襲性。

        RMS不同組織類型間影像學(xué)表現(xiàn)無明顯差異。李樹強(qiáng)等[6]報(bào)道1例鼻竇腺泡型RMS與本例多形性RMS影像學(xué)表現(xiàn)相似,CT均表現(xiàn)為單發(fā)實(shí)性軟組織密度腫塊,無明顯鈣化、囊變,伴有鄰近骨質(zhì)溶骨性破壞;MRI檢查T1WI呈等/稍低信號(hào),T2WI呈等/稍高信號(hào),與鼻竇部其他腫瘤T2WI呈高信號(hào)相比呈稍低信號(hào),增強(qiáng)掃描呈不均勻花環(huán)狀強(qiáng)化。黃燕等[7]報(bào)道這種強(qiáng)化方式與其病理下密集的腫瘤細(xì)胞包繞大量的黏液基質(zhì)有關(guān);此外,腫瘤內(nèi)出血、壞死等改變也可造成腫瘤不均勻強(qiáng)化。本例多形性RMS于MRI圖像上見腫瘤周圍多發(fā)迂曲流空血管影,具有一定的影像學(xué)特征,與危春容等[8]報(bào)道的鞍區(qū)原發(fā)性多形性RMS相符。

        成人多形性RMS是罕見且高度惡性的軟組織腫瘤,目前尚無針對(duì)本病的標(biāo)準(zhǔn)化治療策略,治療主要參考兒童RMS,整體預(yù)后較兒童RMS差。研究顯示,成人RMS病理類型多為多形性,其5年總生存率僅為23.5%[9]。單一的治療方法療效較差,目前多采用手術(shù)、化療和放療為主的多學(xué)科綜合治療,以改善預(yù)后,延長生存時(shí)間。

        多形性RMS的影像學(xué)檢查缺乏特異性,但CT及MRI檢查為本病的診斷提供線索,兩者相結(jié)合可以準(zhǔn)確評(píng)估原發(fā)腫瘤的部位、大小、形態(tài)、周圍骨質(zhì)破壞情況以及局部和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況,可以全面、詳細(xì)地了解腫瘤的性質(zhì)和侵犯范圍,有助于臨床制訂治療方案,但最終確診依賴病理學(xué)檢查。

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