于廣委 胡霞 陳鑫 王霞 王東林

患者女性，63歲。因右眼視物不清3個月余就診。雙眼自幼視力較差，否認(rèn)全身病及家族遺傳病史。眼科檢查：右眼視力0.02，+3.25 DS/-3.50 DC×175°，矯正視力無提高，左眼視力0.3，+1.50 DS/-4.00 DC×140°，矯正視力無提高。雙眼角膜透明，前房深度正常，晶狀體皮質(zhì)混濁，核I級，玻璃體輕度混濁。眼底檢查：右眼眼底輕度豹紋狀改變，血管走行大致正常，視盤界清色可，視盤顳側(cè)及下方可見長條狀脈絡(luò)膜萎縮，上下血管弓內(nèi)黃斑區(qū)見一類圓形凹陷，邊緣陡峭，底部暴露脈絡(luò)膜粗大血管，可見局限圓形視網(wǎng)膜水腫、高起，中心一圓形紅斑；左眼眼底輕度豹紋狀改變，血管走行大致正常，視盤界清色可，視盤顳側(cè)及下方可見長條狀脈絡(luò)膜萎縮，上下血管弓內(nèi)黃斑區(qū)見一類圓形凹陷，邊緣陡峭，底部暴露脈絡(luò)膜粗大血管，黃斑中心凹反光不明(圖1)。熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，F(xiàn)FA)示：雙眼視盤顳側(cè)及黃斑顳側(cè)條帶狀熒光缺損，右眼黃斑中心圓形透見熒光(圖2)。相干光層析成像術(shù)(optical coherence tomography,OCT)示：雙眼后極部視網(wǎng)膜向后方極度延伸，顳側(cè)可見一條帶狀脈絡(luò)膜萎縮、凹陷，呈高反射，右眼黃斑前膜，黃斑裂孔形成伴視網(wǎng)膜脫離、劈裂(圖3)。眼部B型超聲示：雙眼玻璃體輕度混濁，眼軸無明顯增長，后極部球壁向后方凹陷，右眼黃斑區(qū)淺層視網(wǎng)膜脫離(圖4)。LenstarLS900測量眼軸長度：右眼23.02 mm，左眼23.15 mm。

討論: 先天性鞏膜擴張一般指視神經(jīng)乳頭周圍鞏膜擴張，使眼球后極部向深部凹陷，凹陷區(qū)邊緣清楚，并有一萎縮的脈絡(luò)膜暈環(huán)，有時在環(huán)內(nèi)暴露白色鞏膜，也有影響到黃斑區(qū)或偏顳側(cè)而不累及視乳頭者[1]。先天性鞏膜擴張是一種罕見的先天性眼病，目前認(rèn)為是中胚葉形成眼球后極致密鞏膜的發(fā)育延誤所致，可發(fā)生于眼球后極部不同部位，但因發(fā)病率極低，尚無系統(tǒng)報道，一般認(rèn)為凹陷區(qū)的邊緣清楚并有一萎縮脈絡(luò)膜的暈環(huán)，環(huán)內(nèi)暴露出白色鞏膜為本病的顯著特征[2]。國內(nèi)文獻報道見4例患者[2-4]，其中視盤周圍鞏膜擴張2例，黃斑部鞏膜擴張2例。后極部的鞏膜擴張與高度近視眼的后鞏膜葡萄腫有相似之處，既往報道的4例患者中有3例為高度近視屈光狀態(tài)或眼軸長度超過27 mm，僅1例屈光為-0.50 D，眼軸長度未報道，且為視盤周圍鞏膜擴張。本患者雙眼黃斑部鞏膜擴張，后極部形態(tài)極度延伸，單從眼部B型超聲及OCT檢查結(jié)果易誤以為是高度近視后鞏膜葡萄腫，但患者驗光結(jié)果為遠(yuǎn)視狀態(tài)，檢測眼軸長度僅為23 mm左右，雙眼眼底均未出現(xiàn)暴露白色鞏膜的改變，可能與此有關(guān)?；颊咴V視力多年維持穩(wěn)定，右眼近期視力下降，右眼黃斑區(qū)黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離，可能與黃斑前膜及玻璃體后皮質(zhì)牽拉有關(guān)，左眼黃斑區(qū)雖向后凸出明顯但視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜各層次結(jié)構(gòu)尚清晰，其余眼底無顯著異常，表明患者的后極部延伸與高度近視的葡萄腫不同。