李好友 王敏 張文峰 吳建濤 王天毅 生偉 牛兆倬
266071 青島市市立醫(yī)院心臟外科(李好友、張文峰、吳建濤、王天毅、生偉、牛兆倬);266002 青島市市立醫(yī)院西院區(qū)(青島市第九人民醫(yī)院)檢驗科(王敏)
Fundprogram: Scientific Research Project of Qingdao Municipal Bureau of Health (2018-WJZD009)
室間隔夾層瘤(dissecting aneurysm of the interventricular septum,DAIS)是一種罕見的臨床疾病,能夠引起各種心臟并發(fā)癥,如主動脈瓣反流、左心室流出道梗阻、右心室流出道梗阻和各種心律失常等[1]。目前國內(nèi)外尚無此類疾病的臨床指南,大多為個案報道。提高臨床醫(yī)生對其認(rèn)識、選擇適宜手術(shù)時機(jī)、把握正確手術(shù)方法是治療DAIS的關(guān)鍵。我院2006—2018年收治6例DAIS患者并取得了良好療效,現(xiàn)報道如下。
回顧性分析2006年5月至2018年1月青島市市立醫(yī)院心臟外科收治的6例DAIS患者的臨床資料和隨訪情況。DAIS診斷標(biāo)準(zhǔn):以超聲心動圖為主要診斷依據(jù),室間隔分裂為兩層,形成一巨大的夾層瘤,瘤壁舒張期膨向左室腔,夾層瘤達(dá)最大容積,收縮期瘤腔減小;彩色多普勒顯示舒張期血流由主動脈進(jìn)入夾層瘤腔,收縮期夾層內(nèi)血流返回主動脈,心室流出道單側(cè)或雙側(cè)受阻。此外,左心室造影、心臟增強(qiáng)CT及磁共振成像可進(jìn)一步明確診斷,心電圖也會出現(xiàn)右束支、左束支、房室傳導(dǎo)阻滯等各種心律失常表現(xiàn)。入選術(shù)前超聲心動圖明確診斷和術(shù)中明確診斷DAIS的患者。排除醫(yī)源性DAIS和臨床資料不全的病例。本研究符合醫(yī)學(xué)倫理要求,并通過醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)(倫理批號:2021臨審字第056號),所有患者簽署知情同意書。
回顧并采集患者的臨床資料及隨診記錄,包括年齡、性別,現(xiàn)病史、高血壓病史,術(shù)前診斷、手術(shù)時機(jī)、手術(shù)方法、DAIS特點,術(shù)后紐約心臟病協(xié)會(NYHA)心功能分級、轉(zhuǎn)歸。
所有患者均在正中開胸、體外循環(huán)下行限期或急癥手術(shù),術(shù)中切除瘤壁并用滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)剩余瘤壁,同時根據(jù)主動脈瓣膜受累情況決定是否行主動脈瓣膜置換術(shù)。術(shù)中采用食道超聲評估DAIS手術(shù)修復(fù)效果,術(shù)中食道超聲顯示室間隔夾層瘤消失,彩色多普勒顯示無異常血流,心室流出道無梗阻,無瓣周漏,主動脈瓣跨瓣壓差小于6 mmHg,提示手術(shù)修復(fù)滿意。
術(shù)后隨訪以門診復(fù)查、電話隨訪方式為主。隨訪內(nèi)容包括NYHA心功能分級評估,超聲心動圖、心電圖、胸部X線片檢查等。隨訪時間為出院后1、3和6個月、1年及此后每年1次。
本研究中6例DAIS患者,男性4例,女性2例,年齡30~65歲。術(shù)前NYHA心功能分級Ⅲ級5例,Ⅳ級1例。除病例6患者既往有高血壓病史10年,其他患者既往體健、無特殊病史。
3例患者DAIS與主動脈竇瘤破裂有關(guān);2例與感染性心內(nèi)膜炎有關(guān);1例為急性心肌梗死所致。
2例主動脈竇瘤破裂導(dǎo)致的DAIS患者病情危急,急診行外科手術(shù)治療;另1例主動脈竇瘤破裂導(dǎo)致的DAIS并發(fā)左束支傳導(dǎo)阻滯,初次就診時漏診,因胸悶、憋氣再次入院后明確診斷。
4例(其中2例是主動脈竇瘤破裂引起,另外2例是感染性心內(nèi)膜炎引起)患者初次就診時明確診斷;1例(急性心肌梗死引起)患者術(shù)中明確診斷。
所有患者在明確診斷后或存在血流動力學(xué)不穩(wěn)定時至手術(shù)時間間隔為1~5 d。
其中1例感染性心內(nèi)膜炎患者入院后第3天突發(fā)胸悶、憋氣,超聲心動圖示主動脈瓣大量反流,DAIS,急診手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)右冠瓣可見約0.8 cm×0.5 cm大小贅生物,右冠瓣下方完全撕脫,室間隔上方分成兩部分,術(shù)中切除瘤壁+滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)+主動脈瓣機(jī)械瓣置換,術(shù)后患者恢復(fù)順利。
另1例急性心肌梗死并發(fā)DAIS患者術(shù)前誤診為室間隔穿孔,入院當(dāng)天急診手術(shù),術(shù)中探查明確診斷,術(shù)中食道超聲示補(bǔ)片上緣見一直徑約3 mm的瘺,考慮殘余瘺較小及患者病情危重,未行特殊處理。
感染性心內(nèi)膜炎和主動脈竇瘤破裂所致DAIS的5例患者手術(shù)效果滿意,其中1例感染性心內(nèi)膜炎患者術(shù)后當(dāng)天出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯,急診植入臨時起搏器。急性心肌梗死并發(fā)DAIS的患者術(shù)后出現(xiàn)頑固性低心排血量,術(shù)后7 d死于多臟器功能衰竭。其他5例患者術(shù)后隨訪2~12年均存活,NYHA心功能分級Ⅰ~Ⅲ級。6例DAIS患者的臨床和隨訪資料詳見表1。
表1 6例DAIS患者的臨床和隨訪資料
DAIS是一種罕見的心臟病并發(fā)癥,主要病因為主動脈竇瘤破裂、感染性心內(nèi)膜炎、心臟外科手術(shù)、外傷、急性心肌梗死和先天性冠狀動脈瘺等,其中最常見的是主動脈竇瘤破裂[2-5]。主動脈竇瘤破裂最常見于右冠狀竇瘤破入右心室或右心房[6],極少數(shù)破入室間隔,而無冠竇和左冠竇破入室間隔更是罕見[7]。目前,有關(guān)主動脈竇瘤破入室間隔形成夾層瘤的具體機(jī)制尚不清楚,可能為主動脈竇瘤壓迫冠狀動脈導(dǎo)致室間隔缺血,最后形成DAIS[8];其他潛在的機(jī)制還有室間隔心肌破裂、血腫形成和冠狀動脈發(fā)育不良等[7, 9]。較大的DAIS可壓迫周圍組織,導(dǎo)致心肌缺血、房室傳導(dǎo)阻滯、心律紊亂、左室或右室流出道梗阻等,臨床表現(xiàn)多樣且不典型,診斷較困難(圖1)。
本研究中病例5患者,第1次是因“左束支傳導(dǎo)阻滯”入院,行冠狀動脈CT血管造影未見明顯異常建議隨訪觀察,由于對本病認(rèn)識不夠,造成臨床漏診,患者再次入院時病情加重,主動脈瓣重度反流,室間隔夾層擴(kuò)大。主動脈竇瘤破裂引起的DAIS,病情常逐漸加重且預(yù)后不佳,但外科手術(shù)治療效果滿意[10-12]。因此,一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)積極外科手術(shù)治療,同時積極處理原發(fā)疾病[13]。本研究中由主動脈竇瘤破裂導(dǎo)致的DAIS患者,明確診斷后行急診外科手術(shù)治療,手術(shù)效果滿意。
DAIS也是急性心肌梗死罕見而有潛在致死性的并發(fā)癥。相關(guān)研究提示,急性心肌梗死并發(fā)心室破裂短期死亡率較高[14],而對于急性心肌梗死并發(fā)DAIS相關(guān)數(shù)據(jù)較少。急性心肌梗死引起DAIS的機(jī)制可能為心肌梗死區(qū)域組織脆性變大、冠狀動脈微血管壓力增大、冠狀動脈微血管破裂形成心肌壁間血腫[15-16]。對于急性心肌梗死引起的DAIS,根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及血流動力學(xué)是否穩(wěn)定可采取保守治療和外科手術(shù)[17-18]。
本研究中病例6患者因急性心肌梗死、室間隔穿孔由心內(nèi)科轉(zhuǎn)入我科,術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)DAIS,術(shù)中切除瘤壁并用滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)剩余瘤壁,停用體外循環(huán)后食道超聲示滌綸補(bǔ)片上緣可見一直徑約3 mm的瘺,考慮患者病情危重、心肌水腫、殘余瘺較小未再行進(jìn)一步措施?;颊咝g(shù)后出現(xiàn)頑固性低心排血量,于術(shù)后7 d死于多器官衰竭。心肌夾層是急性心肌梗死后的一種少見并發(fā)癥,以往對其認(rèn)識較少,常造成漏診及誤診。雖然部分患者有自愈傾向,但心肌夾層破口較大或合并其他并發(fā)癥者往往病情兇險,甚至危及生命,需要外科手術(shù)修復(fù)。
DAIS:室間隔夾層瘤;A:房室口水平室間隔上面觀可見室間隔上緣前部呈S形扭曲狀,右冠狀竇瘤破裂致DAIS沿著S形室間隔擴(kuò)展,向前下擴(kuò)展致左、右心室流出道狹窄,向后下擴(kuò)展致傳導(dǎo)阻滯及三尖瓣反流(三尖瓣前瓣、隔瓣分離);室間隔后部較平直;B:右側(cè)房室觀可見右冠狀竇瘤破裂致DAIS向后下擴(kuò)展致傳導(dǎo)阻滯(累及圓錐肌基底部傳導(dǎo)束)及三尖瓣反流(三尖瓣前瓣、隔瓣分離);C:左心室觀可見右冠狀竇瘤破裂致DAIS向前下擴(kuò)展致左心室流出道狹窄圖1 右冠狀竇瘤破裂致DAIS累及范圍示意圖
感染性心內(nèi)膜炎也是導(dǎo)致DAIS的原因之一。本研究中病例1和2患者為感染性心內(nèi)膜炎所致,由于感染或血流的剪切力對瓣膜或瓣環(huán)的直接擴(kuò)展和侵蝕,或是主動脈瓣反流的射流束對室間隔所造成的轉(zhuǎn)移性感染而形成。
DAIS:室間隔夾層瘤;經(jīng)升主動脈切口容易顯露DAIS入口和累及范圍,便于同期行主動脈瓣置換;縫合DAIS的縫線單獨(dú)打結(jié),該縫線切勿用來縫合人工瓣膜縫合緣以免發(fā)生縫線拉力過大導(dǎo)致的瓣周漏圖2 右冠狀竇瘤破裂致DAIS手術(shù)視野暴露(升主動脈切口觀)
心肌夾層的預(yù)后依賴于早期診斷及治療。隨著影像學(xué)技術(shù)尤其是超聲心動圖的發(fā)展,其成為診斷心肌夾層最簡便的方法。心臟超聲可表現(xiàn)為心室間的不規(guī)則通道、新出現(xiàn)的囊腔,部分患者彩色多普勒超聲可觀察到穿梭血流。需注意的是,當(dāng)缺損較大時,穿梭血流的速度會較低,容易漏診;彩色多普勒的角度依賴性可能會漏診小的缺損;檢查者經(jīng)驗不足時,可能會難以區(qū)分心尖部粗大肌小梁、心尖部血栓及假性室壁瘤[3]。急診外科手術(shù)治療能明顯降低病死率。經(jīng)升主動脈切口容易顯露DAIS入口和累及范圍,便于同期行主動脈瓣置換;縫合DAIS的縫線單獨(dú)打結(jié),該縫線切勿用來縫合人工瓣膜縫合緣以免發(fā)生縫線拉力過大導(dǎo)致的瓣周漏(圖2)。右室流出道同時切口便于確定DAIS范圍,且便于術(shù)中縫置縫線及打結(jié)等手術(shù)操作;如冠狀動脈圓錐支橫跨右室流出道宜選擇橫行切口避免損傷(圖3)。
右室流出道同時切口便于確定DAIS范圍,且便于術(shù)中縫置縫線及打結(jié)等手術(shù)操作;如冠狀動脈圓錐支橫跨右室流出道宜選擇橫行切口避免損傷圖3 右冠狀竇瘤破裂致DAIS手術(shù)的右室流出道切口
由于本研究是回顧性研究,病例數(shù)量有限,存在不足,DAIS發(fā)病率低,也許多中心的數(shù)據(jù)能提供更多的治療經(jīng)驗。
利益沖突:無