李嬌健

神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病也常稱為遺傳變性病,可累及神經(jīng)系統(tǒng)各部分,作為一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,病理上主要表現(xiàn)為進(jìn)行性和不斷進(jìn)行的神經(jīng)元損害。神經(jīng)系統(tǒng)變性病是指一組原因不明確的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,可累及神經(jīng)系統(tǒng)各部分,常見疾病有帕金森疾病、脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)、阿爾茨海默癥(AD)疾病等,與線粒體能量代謝障礙相關(guān)［1,2］。臨床通常采用改善患者線粒體功能的治療,如維生素B、多巴胺替代劑、胞二磷膽堿等藥物,但療效欠佳,而丁苯酞治療神經(jīng)系統(tǒng)變性病可促進(jìn)細(xì)胞能量代謝,改善患者臨床癥狀。本文選取本院自2014 年1 月～2020 年1 月收治的神經(jīng)系統(tǒng)變性病患者46 例為研究對象,分析了丁苯酞治療神經(jīng)系統(tǒng)變性病患者的臨床療效,現(xiàn)進(jìn)行如下報告。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2014 年1 月～2020 年1 月本院收治的46 例神經(jīng)系統(tǒng)變性病患者為研究對象。納入標(biāo)準(zhǔn)：①經(jīng)臨床確診為神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病,患者經(jīng)過診斷確定治療方案,各種檢查資料完整；②患者均簽署知情同意書,并且自愿參加此次研究。排除標(biāo)準(zhǔn)：①心、肝、腎等存在嚴(yán)重疾病者；②嚴(yán)重藥物過敏休克者以及精神系統(tǒng)疾病、意識障礙性疾??；③受試者依從性差,嚴(yán)重違背試驗方案者。將患者根據(jù)治療方法不同分為對照組與研究組,每組23 例。對照組男12 例,女11 例,年齡17～45 歲,平均年齡(52.14±11.72)歲；病程1～8 年,平均病程(5.83±2.17)年。研究組男11 例,女12 例；年齡18～46 歲,平均年齡(53.16±11.72)歲；病程1～8 年,平均病程(5.17±2.14)年。兩組患者一般資料比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05),具有可比性。

1.2 方法 對照組給予常規(guī)治療：口服維生素B1(長春精優(yōu)藥業(yè)股份有限公司,國藥準(zhǔn)字H10940197)、維生素B2［遠(yuǎn)大醫(yī)藥(中國)有限公司,國藥準(zhǔn)字H42022619］、維生素B6(海南惠普森醫(yī)藥生物技術(shù)有限公司,國藥準(zhǔn)字H20052405),10 mg/次。維生素C(東北制藥集團(tuán)沈陽第一制藥有限公司,國藥準(zhǔn)字H19980196)、維生素E(無錫福祈制藥有限公司,國藥準(zhǔn)字H32026493),0.1 g/次。葉酸(上海裕信生物制藥有限公司,國藥準(zhǔn)字H20020536)5 mg/次,甲鈷胺500 μg/次。研究組給予丁苯酞治療：常規(guī)藥物治療與對照組相同,靜脈滴注丁苯酞注射液(石藥集團(tuán)恩必普藥業(yè)有限公司,國藥準(zhǔn)字H20100041),0.1 g/次,2 次/d。兩組連續(xù)治療3 周。

1.3 觀察指標(biāo)及判定標(biāo)準(zhǔn) 比較兩組臨床有效性、ICARS 各項評分。有效標(biāo)準(zhǔn)：患者的血凝指標(biāo)、肝腎功能恢復(fù)正常水平,生活可自理。采用國際協(xié)作共濟(jì)失調(diào)評估量表(International cooperative ataxia scale,ICARS)評分判定患者語言障礙、動態(tài)功能、眼球運動障礙、步態(tài)姿勢障礙,分?jǐn)?shù)0～20 分,評分越高,表明神經(jīng)功能缺損越嚴(yán)重。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS18.0 統(tǒng)計學(xué)軟件處理數(shù)據(jù)。計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差()表示,采用t檢驗；計數(shù)資料以率(%)表示,采用χ2檢驗。P<0.05 表示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組臨床有效性比較 研究組的臨床有效性高于對照組,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。見表1。

表1 兩組臨床有效性比較［n(%)］

2.2 兩組ICARS 各項評分比較 研究組的語言障礙、動態(tài)功能、眼球運動障礙、步態(tài)姿勢障礙評分均低于對照組,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。見表2。

表2 兩組ICARS 各項評分比較(,分)

表2 兩組ICARS 各項評分比較(,分)

注：與對照組比較,aP<0.05

3 討論

神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病是以神經(jīng)系統(tǒng)為主要特點的臨床疾病,臨床表現(xiàn)為軸突、神經(jīng)元及髓鞘的消失現(xiàn)象為主［3］。已有研究研究表明：神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病受遺傳因素、環(huán)境因素相關(guān),兩者線粒體均存在異常［4］。在擴(kuò)增突變的poly Q 蛋白的作用下,肌萎縮癥、脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)都會產(chǎn)生損傷線粒體功能的毒性,患者常常感覺到四肢肌肉萎縮無力,且存在肢體發(fā)涼、感覺異常等不適癥狀［5］。肌萎縮癥神經(jīng)變性是神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的一種,臨床表現(xiàn)為神經(jīng)元缺失、膠質(zhì)細(xì)胞增生異常等［6］。若不及時治療,容易損傷患者腦干、小腦及脊髓［7］。

當(dāng)前,臨床對于神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病及遺傳性疾病的治療仍處于研究階段,多數(shù)患者認(rèn)為改善患者線粒體功能是治療原則［8,9］。劉建國等［10］通過選取4 例神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病患者為研究對象,均給予丁苯酞治療6 個月,結(jié)果顯示所有患者均有效,證實了丁苯酞可保護(hù)和改善線粒體功能。丁苯酞的主要成份為丁苯酞,可改善缺血腦區(qū)的微循環(huán)、血流量,增加缺血區(qū)毛細(xì)血管數(shù)量,增加線粒體膜的流動性,穩(wěn)定患者線粒體膜,提高線粒體的活性,最終增加神經(jīng)細(xì)胞線粒體腺苷三磷酸的活性,改善患者臨床癥狀［11,12］。此次研究顯示：研究組的臨床有效性為91.30%,高于對照組的65.22%,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。研究組的語言障礙、動態(tài)功能、眼球運動障礙、步態(tài)姿勢障礙評分均低于對照組,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。表明丁苯酞治療神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病患者可取得顯著療效。在今后研究中,應(yīng)擴(kuò)充研究樣本,將不良反應(yīng)納入到研究范圍中,進(jìn)一步提高研究安全性,丁苯酞有望成為神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳疾病的有效治療手段,但尚需大樣本臨床試驗證實。

綜上所述,神經(jīng)系統(tǒng)變性病患者采用丁苯酞治療,可提高臨床治療效果,改善語言障礙、動態(tài)功能、眼球運動障礙、步態(tài)姿勢障礙,具有臨床推廣應(yīng)用的價值。