趙瑩瑩 彭琳 袁偉 熊華花

先天性肺囊腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)是肺組織的一種錯構瘤樣病變,以支氣管樣氣管異常增生、缺乏正常肺泡組織為組織學特征。據報道,在胎兒肺部腫塊病變中76%～80%為CCAM［1］。本文旨在探討產前及產后超聲診斷CCAM的臨床價值,具體報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2016 年1 月～2020 年6 月本院17 例產前超聲檢查診斷為CCAM 患者的超聲圖像特征及臨床資料。引產者與病理結果對照；繼續(xù)妊娠者動態(tài)觀察CCAM 的腫塊變化,對比產后行肺部超聲檢查患兒與產前超聲圖像。

1.2 儀器與檢查方法 產前檢查使用GE-E8、GEE10 彩色超聲診斷儀,探頭頻率：3.5～6MHz、9MHz。產前經腹行胎兒產前篩查或常規(guī)超聲檢查,記錄肺內CCAM 腫塊的位置、大小、形態(tài)、回聲特征及血供來源、肺頭比等。產后檢查使用Philips EPIQ 7C、百勝Mylab Seven 彩色超聲診斷儀,探頭頻率：12MHz、9MHz 彩色多普勒超聲診斷儀。新生兒或嬰兒時行肺部超聲檢查,記錄肺內CCAM 腫塊的位置、大小、形態(tài)、回聲特征,周邊肺組織有無肺水腫、異常實變回聲等。

2 結果

產前超聲診斷的17 例 CCAM 均為單胎妊娠,超聲檢出孕周為22～31 周。發(fā)生于左側者8 例,右側者9 例。其中Ⅰ型1 例,Ⅱ型9 例,Ⅲ型7 例。1 例合并重復腎畸形,1 例合并羊水增多。引產4 例,分娩13 例。繼續(xù)妊娠的胎兒中腫塊隨孕周增大而縮小或至消失者5 例,持續(xù)存在8 例。

產后超聲檢查的有2 例,均為CCAM Ⅱ型。1 例為產后1 d：CCAM 合并新生兒濕肺；1 例為4 個月嬰兒：CCAM 合并肺炎。合并新生兒濕肺者：產后第1 天肺超圖像表現為左下肺多個肋間可見融合B 線,CCAM團塊顯示不清。產后第4 天濕肺好轉后肺部超聲顯示左下肺可見CCAM 團塊,團塊的大小、部位、內部回聲與產前超聲圖像一致。4 個月嬰兒合并肺炎者,肺炎治療前右上肺CCAM 團塊較產前增大,腫塊邊界欠清,內部可見血流信號；肺部二維超聲圖像：右上肺22 mm×17 mm 囊實混合回聲CCAM 團塊,內可見多個較大約7 mm×6 mm 小囊樣回聲,見圖1；肺部彩色多普勒超聲圖像：CCAM 團塊內可見少量點狀血流信號,見圖2；腫塊周邊多個肋間可見B 線增多,同側肺內另可見幾處異常實變回聲(肺炎所致)。肺炎治療后,CCAM 團塊的邊界較清,大小、部位、內部回聲與產前超聲圖像一致,同側肺內其余異常實變回聲(肺炎所致)消失。

圖1 4 個月嬰兒CCAM 合并肺炎肺部二維超聲圖像

3 討論

目前臨床將CCAM 根據病理組織學Sanders 的分型法分為3 型：Ⅰ型：大囊型,直徑30～100 mm,產前超聲表現為大小不等的囊腫,直徑多>30 mm,囊腫壁厚而光滑,周圍及囊腫間可見正常肺組織；Ⅱ型：小囊型,直徑 5～30 mm,產前超聲表現為由直徑<30 mm的囊腫組成,囊壁薄,在囊腫之間有不規(guī)則的弱增強回聲,高于正常肺組織回聲；Ⅲ型：實性或微囊型,直徑<5 mm,由許多微小密集的小囊腫構成,產前超聲表現為邊界清晰的均質增強回聲包塊［2,3］。如肺部CCAM腫塊較大,可出現縱隔偏移或(和)受壓移位,可導致胎兒血流動力學改變,出現胸腹水、胎兒水腫并常伴羊水過多,肺部受壓造成肺發(fā)育不良［4］。產后CCAM臨床主要表現為：新生兒期的進行性呼吸困難,少數表現為咳嗽、發(fā)熱,有或無反復肺部感染常合并其他系統(tǒng)、器官畸形(如多囊腎、肺發(fā)育不全、漏斗胸等)。預后取決于伴發(fā)畸形多少及嚴重程度。62%在出生后1個月內發(fā)現,24%在出生后5年內診斷,偶有在成人診斷者。

圖2 4 個月嬰兒CCAM 合并肺炎肺部彩色多普勒超聲圖像

正常胎兒肺部無氣體干擾,表現為均勻的中等回聲,具有較好的透聲窗［5］。產前CCAM 主要的診斷方法依賴超聲檢查［6］。目前應用超聲檢查可以診斷新生兒及小兒的肺部疾病,如：肺炎、胎糞吸入綜合征、急性呼吸窘迫綜合征、新生兒濕肺、肺不張、肺出血、氣胸等［7,8］。其中新生兒及小兒肺炎的超聲診斷臨床應用最廣范。新生兒及小兒肺炎的超聲表現為病變處胸膜線消失,A線消失,胸膜下可見異常實變回聲,邊界不清,形態(tài)不規(guī)則,內可見支氣管充氣征,實變周邊及后方B 線增多。肺炎也是產后CCAM 常合并的疾病。同理,當新生兒及小兒肺部CCAM 病變累及胸膜下時,應用肺部超聲檢查就可以診斷CCAM。本組病例中產后CCAM Ⅱ型超聲圖像表現為病變處胸膜線消失,A線消失,肺內胸膜下可見異常囊實混合回聲團塊,邊界較清,團塊內可見多個大小不等的小囊腫回聲,囊腫直徑>5 mm,<30 mm,囊壁薄、光滑；在囊腫之間有不規(guī)則的實性回聲,稍高于正常胎兒時期肺組織回聲；彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging,CDFI)：其中1 例腫塊內可見少量點狀血流信號。產后超聲的圖像特點與產前超聲一致。CCAM 獨有的囊實性回聲征象是肺部超聲診斷CCAM 與新生兒、小兒肺炎的鑒別要點。

目前產后CCAM 檢查多依賴CT 檢查［9,10］。與CT檢查比較,產后應用肺部超聲檢查CCAM 的優(yōu)勢在于：超聲無創(chuàng)、無輻射,檢查方便,可以多次重復檢查,易于與產前超聲對比,產后CCAM 的超聲圖像特點與產前超聲一致性較高。其劣勢在于：因為超聲受肋骨的遮擋,在產后觀察腫塊的全貌方面產后超聲不如CT 檢查。

由于本組病例為小樣本,產后追蹤到做肺部超聲復查的樣本數量較少,并且僅有CCAM Ⅱ型的產后超聲圖像,因此需在今后的工作中增大CCAM 的產后超聲檢查的樣本量,并持續(xù)追蹤、觀察患兒在成長過程腫CCAM 的超聲結果及患兒的后期治療等。

綜上所述,產前及產后CCAM 具有較典型的超聲圖像特征,超聲可動態(tài)觀察CCAM 的產前及產后發(fā)展變化過程,有助于產前正確診斷、預后評估、產后超聲隨訪,因此超聲不僅可成為產前CCAM 的首選及有效的影像學檢查方法,而且在產后隨訪中有著重要的臨床意義。