王銳 魏翔 方靜

肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是一組表現(xiàn)為左室壁肥厚且伴有左室流出道(left ventricle outflow tract,LVOT)梗阻的心臟病。HOCM常伴發(fā)二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(systolic anterior motion,SAM征)，進(jìn)一步加重LVOT梗阻，而左心前負(fù)荷增加及左室肥厚疊加導(dǎo)致心肌供血不足，因而引起的臨床表現(xiàn)包括胸悶胸痛、呼吸困難、暈厥、惡性心律失常、心力衰竭和青少年期猝死等[1-2]。該病約40%～60%的病人為家族性聚集，呈常染色體顯性遺傳[1-2]。最早由Morrow等[3]提出的經(jīng)主動脈直視下室間隔心肌切除術(shù)(經(jīng)典Morrow術(shù))在經(jīng)過不斷改良后(改良擴(kuò)大Morrow術(shù))，目前仍然是多個指南推薦的治療HOCM的“金標(biāo)準(zhǔn)”和解剖學(xué)根治方法[1-2]。通過切除肥厚的室間隔心肌，疏通LVOT并糾正相關(guān)解剖學(xué)異常，病人往往可以獲得完全的癥狀緩解且預(yù)期壽命與常人無異[4]。然而該手術(shù)難度高，學(xué)習(xí)曲線長，是否需要同期處理二尖瓣以緩解SAM征尚存在一定爭議。本研究回顧性分析27例室間隔心肌切除術(shù)病人的臨床資料。

對象與方法

一、對象

2018年6月～2021年7月間于本中心收治的確診HOCM病人27例，男性18例，女性9例。年齡4～72歲，平均年齡45.8歲。主要癥狀為胸悶及勞力性呼吸困難，主要合并疾病為高血壓。術(shù)前均經(jīng)本院心臟彩超檢查，LVOT壓差在靜息或激發(fā)狀態(tài)下≥50 mmHg，室間隔基底段厚度≥15 mm。多數(shù)病人住院前經(jīng)過了規(guī)范化的藥物治療，包括β受體拮抗劑及鈣離子通道拮抗劑地爾硫卓等，胸悶胸痛癥狀仍不能有效緩解，紐約心臟協(xié)會心功能分級(New York Heart Association，NYHA)仍大于Ⅱ級。常規(guī)術(shù)前檢查排除了體外循環(huán)手術(shù)禁忌證。術(shù)前基線資料見表1。。

二、方法

1.術(shù)前準(zhǔn)備：全身麻醉，通過經(jīng)食道彩超評估室間隔肥厚程度，初步?jīng)Q定室間隔肌肉切除的厚度；測量LVOT峰值血流速度；檢查各瓣膜是否存在狹窄或關(guān)閉不全；二尖瓣是否存在SAM征，是否存在器質(zhì)性病變，以及二尖瓣反流的性質(zhì)及方向。

2.室間隔心肌切除術(shù)：常規(guī)建立體外循環(huán)，心臟停跳后斜行切開升主動脈前壁，向近端延伸至主動脈竇管交界。定位切除范圍：右邊界為右冠中點(diǎn)下方，膜部室間隔左側(cè)5 mm，避免損傷房室結(jié)；左邊界為左右冠瓣交界下方，左室前壁與室間隔交界部位；上邊界為主動脈瓣下3～5 mm，避免損傷主動脈瓣環(huán)；下邊界至心尖超越前外側(cè)乳頭肌根部。在預(yù)切除心肌中央縫合一針牽引線，根據(jù)預(yù)估所需切除的室間隔厚度，使用長柄11號刀片結(jié)合長柄彎剪進(jìn)行整塊切割，松解前外側(cè)乳頭肌根部以增加其活動度。心尖部室間隔肌肉常暴露困難，可使用小塊紗布在右室表面對室間隔向左室面推移以利暴露。

3.二尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)檢查：使用神經(jīng)拉鉤進(jìn)行二尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)探查。切除異常穿插至室間隔的乳頭肌，切斷連接室間隔和二尖瓣的異常纖維結(jié)構(gòu)，剪斷異常的二級腱索。對于乳頭肌的異常肥厚以至于梗阻LVOT的情況，松解乳頭肌根部與室間隔及左室前壁的融合。

4.合并二尖瓣關(guān)閉不全的處理：對于SAM征所導(dǎo)致的二尖瓣反流，多普勒血流信號指示血流特征為自前瓣向左房后壁的偏心性血流，此類二尖瓣反流流往往無需同期處理二尖瓣，僅術(shù)中徹底疏通LVOT即可；對于合并風(fēng)濕性瓣膜病、二尖瓣脫垂、感染性心內(nèi)膜炎贅生物形成等二尖瓣器質(zhì)性病變，則根據(jù)病情進(jìn)行二尖瓣成形或置換。手術(shù)主體部分完成后，手指探查LVOT疏通是否徹底，是否造成醫(yī)源性室間隔穿孔。主動脈切口縫合前對主動脈根部試水探查是否損傷主動脈瓣造成關(guān)閉不全。停機(jī)后經(jīng)食道超聲再次評估，若仍有LVOT梗阻或二尖瓣中度以上反流，則二次轉(zhuǎn)機(jī)擴(kuò)大切除范圍，或?qū)Χ獍赀M(jìn)行成形或置換。

5.術(shù)后管理：術(shù)后帶氣管插管返回病房后按心臟直視手術(shù)常規(guī)管理。使用以去甲腎上腺素為主的升壓藥物，通過增加左心后負(fù)荷維持插管鎮(zhèn)靜期間的血壓，視情況予以小劑量正性肌力藥物輔助。出院前復(fù)查排除感染可能，肝、腎功能基本恢復(fù)正常，復(fù)查心臟彩超明確手術(shù)療效。

三、統(tǒng)計學(xué)分析

結(jié) 果

1.術(shù)中資料：27例室間隔心肌切除術(shù)中，有25例為經(jīng)主動脈入路完成，2例經(jīng)二尖瓣入路完成。5例病人切除了異常肌束，3例病人切斷了異常腱索。絕大多數(shù)病人(24例)未進(jìn)行二尖瓣處理，1例病人因合并風(fēng)濕性心臟瓣膜病進(jìn)行了二尖瓣置換，另有2例病人行二尖瓣成形。無二次阻斷轉(zhuǎn)機(jī)病例，未出現(xiàn)術(shù)后三度房室傳導(dǎo)阻滯或室間隔穿孔等并發(fā)癥，無圍手術(shù)期死亡病例。見表2。

表2 病人術(shù)中資料

2.圍手術(shù)期資料：經(jīng)過室間隔心肌切除術(shù)后，病人LVOT峰值壓差由術(shù)前(65.9±47.5)mmHg下降至術(shù)后的(13.8±10.2)mmHg，術(shù)前術(shù)后比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。術(shù)前中度以上二尖瓣反流17例，術(shù)后大多數(shù)緩解至無或輕度反流(24例)。術(shù)后仍有3例病人存在SAM征，術(shù)中超聲檢查提示重度或中重度反流術(shù)后均改善為中度反流。為防止心臟反復(fù)停跳及延長轉(zhuǎn)機(jī)時間導(dǎo)致術(shù)后嚴(yán)重低心排，未進(jìn)行二次轉(zhuǎn)機(jī)。術(shù)后室間隔厚度下降明顯[(22.2±7.3)mm vs(15.9±6.3)mm],術(shù)前術(shù)后比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。術(shù)后病人癥狀改善明顯，絕大多數(shù)病人(26例)心功能恢復(fù)至NYHA Ⅰ～Ⅱ級。見表3。

表3 病人圍手術(shù)期資料

討 論

早期室間隔心肌切除術(shù)(經(jīng)典Morrow術(shù))僅切除突出于LVOT的基底部室間隔[5]，厚度僅及心內(nèi)膜及淺表肌層，療效往往欠佳。后來的研究發(fā)現(xiàn)了HOCM中的SAM現(xiàn)象，并認(rèn)為該現(xiàn)象是因為LVOT血流速度加快，局部形成低壓腔使得二尖瓣前葉被“吸入”LVOT的文丘里(Venturi)現(xiàn)象所致。后來逐漸認(rèn)識到SAM征并不完全因文丘里現(xiàn)象所致，SAM征的出現(xiàn)甚至早于左室收縮期開始[6]，重要的病理生理原因還包括：(1)室間隔中部及心尖部肥厚使得左室射血夾角上移，在等容收縮期將二尖瓣前葉推入LVOT[7]。(2)超過50%的HOCM病人存在異常乳頭肌，同時二尖瓣前乳頭肌與室間隔及左室前壁的融合，使得前瓣在收縮早期被拉向LVOT。因此，目前的改良擴(kuò)大Morrow術(shù)強(qiáng)調(diào)將切除范圍擴(kuò)大至心尖部超越前外側(cè)乳頭的水平，使左室射血夾角更靠近心尖，防止射血早期將前瓣推入LVOT。其次，強(qiáng)調(diào)對前外側(cè)乳頭肌的充分松解，同時切斷異常插入二尖瓣或室間隔的乳頭肌，減少向LVOT牽拉二尖瓣的力量，使二尖瓣前葉在射血早期離開LVOT[8-9]，如此便可以充分改善HOCM所伴隨的SAM征。來自世界最大的治療HOCM的中心Mayo Clinic的經(jīng)驗認(rèn)為，除了極少數(shù)合并二尖瓣器質(zhì)性病變的病人，絕大多數(shù)的病人(96.1%)通過徹底地室間隔心肌切除即可顯著改善二尖瓣反流[10]。也有學(xué)者認(rèn)為，多數(shù)經(jīng)驗尚不足的術(shù)者為避免醫(yī)源性損傷，術(shù)中難以通過單純心肌切除完成徹底的LVOT疏通，而同期處理二尖瓣可在一定程度上輔助改善LVOT梗阻，因此，提出應(yīng)積極行二尖瓣成形或換瓣[11]。本研究發(fā)現(xiàn)，除少數(shù)合并二尖瓣器質(zhì)性病變的病例，絕大多數(shù)的病人無需同期處理二尖瓣，術(shù)后SAM征可以在充分的室間隔心肌切除后得到明顯改善。

室間隔心肌切除術(shù)主要通過三種手術(shù)入路完成，即：經(jīng)主動脈入路，經(jīng)心尖入路，經(jīng)二尖瓣入路。最早的Morrow術(shù)即是經(jīng)主動脈完成，該入路解剖學(xué)定位標(biāo)記明確，易于規(guī)定需切除的室間隔左右邊界，可以避開重要結(jié)構(gòu)如房室結(jié)等。然而，經(jīng)主動脈探查左室腔及瓣下結(jié)構(gòu)視野較狹小，尤其是對于心尖部位暴露往往不充分，容易切除不全或切除過度。因此，對于少見的心尖部位的肥厚型心肌病，室間隔心肌切除則可以通過經(jīng)心尖入路完成，即在心尖無血管區(qū)做一平行于前降支的切口進(jìn)入左室腔。此類病人手術(shù)目的主要在于擴(kuò)大左室腔容積，應(yīng)在切除時避免損傷乳頭肌。對于心尖暴露欠佳的HOCM，有報道單用經(jīng)心尖入路或聯(lián)合經(jīng)主動脈入路可取得更佳的手術(shù)療效[12-13]。室間隔心肌切除還可以通過經(jīng)二尖瓣入路完成，即通過房間溝切口，切開二尖瓣前瓣自瓣環(huán)的附著緣后暴露室間隔，在完成室間隔心肌切除后再將二尖瓣前瓣縫合[13-14]。我們認(rèn)為，該入路的指征包括：(1)小主動脈根部及兒童病人等經(jīng)主動脈視野狹小的病人；(2)合并二尖瓣器質(zhì)性病變，或者術(shù)前評估需要進(jìn)行二尖瓣成形或換瓣的病人；(3)室間隔嚴(yán)重肥厚的病人，或肥厚位置較低，靠近左室中部或心尖的病人，這類病人通過主動脈入路難以充分暴露和切除。相較于經(jīng)主動脈入路，經(jīng)二尖瓣入路對于心尖及LVOT中部暴露良好，易于規(guī)定切除的上下邊界，可以更徹底地進(jìn)行LVOT疏通。在本中心完成的27例室間隔心肌切除術(shù)中，有2例即是通過經(jīng)二尖瓣入路完成，術(shù)后復(fù)查LVOT壓差下降明顯，且未見并發(fā)癥。

目前的室間隔心肌切除術(shù)仍然存在諸多問題：(1)需要正中劈開胸骨后在心臟停跳條件下進(jìn)行，手術(shù)創(chuàng)傷大，年老體弱者往往無法耐受。(2)心臟在停跳狀態(tài)下心肌厚薄及質(zhì)地已不同于跳動狀態(tài)下的心臟，心肌切除的范圍及深度高度依賴術(shù)者經(jīng)驗而無法量化預(yù)估，切除效果難以實時評估。(3)手術(shù)難度高，不易推廣。該手術(shù)在有經(jīng)驗的心臟中心手術(shù)死亡率為0.4%，而多數(shù)無該手術(shù)經(jīng)驗的心臟中心手術(shù)死亡率卻可能高達(dá)5.9%[1]。受經(jīng)心尖主動脈瓣置換手術(shù)的啟發(fā)，本中心課題組發(fā)明了一種全新的微創(chuàng)室間隔心肌切除系統(tǒng)[15]。該系統(tǒng)通過左前胸壁小切口進(jìn)胸，通過經(jīng)心尖入路在食道超聲實時引導(dǎo)下進(jìn)入LVOT，在不停跳的心臟中完成肥厚室間隔的定位定量切除。該方法無需開胸及體外循環(huán)，且能夠?qū)崟r評估梗阻水平進(jìn)而修正手術(shù)范圍，通過多次切除徹底疏通LVOT。該手術(shù)方式已經(jīng)在家豬實驗中完成了可行性及安全性實驗，理論療效較室間隔心肌切除術(shù)更好。相比于室間隔無水乙醇消融術(shù)及近來新發(fā)明的經(jīng)皮經(jīng)心肌射頻消融術(shù)(Liwen術(shù)式)[16]，該手術(shù)方式適應(yīng)證更廣，且手術(shù)效果能夠做到實施評估。目前該新系統(tǒng)正在完成臨床試驗。