王博，劉云飛，李西梅，劉藝，劉姝妍

Meigs 綜合征的確切定義一直存在很多分歧。根據(jù)現(xiàn)有文獻報告，典型Meigs 綜合征主要包括：①卵巢腫瘤（卵巢纖維瘤、卵泡膜細胞瘤、Brenner 瘤和顆粒細胞瘤），②腹腔積液，③胸腔積液，④腫瘤切除后胸腔積液、腹腔積液消失[1]。假性Meigs 綜合征是指除上述4 種腫瘤以外的盆腹腔良惡性腫瘤合并胸腔積液和（或）腹腔積液，腫瘤切除后胸腔積液、腹腔積液消失的臨床綜合征[2]。因其臨床非常罕見，目前沒有文獻報道其發(fā)生率。現(xiàn)回顧性分析在吉林大學第二醫(yī)院（我院）診治的1 例子宮平滑肌瘤臨床表現(xiàn)為假性Meigs 綜合征的病例資料，并復習相關(guān)文獻資料。

1 病例報告

1.1 一般資料患者 女，42 歲，因腹脹腹痛1 周，于2019年9 月6 日收入我院婦產(chǎn)科?，F(xiàn)病史：入院1 周前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹伴有下腹部隱痛，自覺腹部膨隆，未在意。癥狀逐漸加重，伴有胸悶、呼吸費力、不能平臥，于外院就診行彩色超聲檢查示盆腹腔占位，盆腹腔積液。既往史：肺結(jié)核病史20年，未治療，子宮多發(fā)平滑肌瘤病史7 年。無心臟、腎臟、腫瘤及自身免疫性疾病病史。無手術(shù)史。個人史、婚育史及家族史無特殊?？紤]診斷：①盆腔腫物（性質(zhì)待查）；②腹腔積液（原因待查）；③子宮多發(fā)肌瘤；④陳舊性肺結(jié)核。

體格檢查：生命體征平穩(wěn)。體質(zhì)量指數(shù)（BMI）18.7 kg/m2。精神差，腹部膨隆，腹圍95 cm，移動性濁音陽性。婦科檢查：外陰發(fā)育正常，已婚已產(chǎn)型，陰道通暢，黏膜皺襞潤軟，伸展良，陰道內(nèi)可見少量白色分泌物，無異味，宮頸朝上，無法窺見外口，宮頸管后壁可觸及大小約8 cm×8 cm×8 cm 質(zhì)硬結(jié)節(jié)，邊界尚清，無壓痛。子宮增大，約20 cm×10 cm×10 cm，失去子宮正常形態(tài)，可觸及較多質(zhì)硬結(jié)節(jié)，活動性尚可。盆腹腔偏右側(cè)可觸及大小15 cm×10 cm×10 cm 質(zhì)硬結(jié)節(jié)，活動度差。左附件區(qū)未捫及明顯異常。余無明顯異常發(fā)現(xiàn)。

1.2 診療經(jīng)過入院后完善常規(guī)檢驗、檢查。血清腫瘤標志物：糖類抗原125（CA125）490.10 U/mL，CA19-9、鱗狀上皮細胞癌抗原（SCC-Ag）均正常。甲狀腺功能：游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）3.03 pmol/L，游離甲狀腺激素（FT4）及促甲狀腺激素（TSH）正常。血常規(guī)、凝血功能、肝功能+腎功能+離子、免疫常規(guī)未見明顯異常。陰道彩色超聲示：大量腹腔積液，子宮輪廓顯示不清，雙卵巢未顯示，盆腔正中見22.4 cm×12.2 cm 的不均質(zhì)低回聲，形態(tài)尚規(guī)則，界限尚清，內(nèi)見少許血流。胸部X 線：考慮為雙肺陳舊性病變，雙側(cè)肋膈角變鈍。

為緩解患者癥狀，入院后行腹腔穿刺引流術(shù)。4 d 內(nèi)共引流出盆腹腔淡黃色透明積液共3 800 mL。腹水生化：總蛋白39.2 g/L，氯107.10 mmol/L，乳酸脫氫酶112 U/L，腺苷脫氫酶4.15 U/L，葡萄糖6.35 mmol/L。腹水脫落細胞學檢查未見異型增生細胞。全腹增強CT（見圖1、圖2）提示：腹盆腔內(nèi)見不規(guī)則形巨塊狀軟組織密度影，其內(nèi)密度不均，可見多發(fā)條狀片狀低密度影，CT 值約為11～32 HU，冠狀位較大層面長徑約為246 mm，增強掃描動脈期CT 值約為90 HU，靜脈期CT 值約為120 HU，平衡期CT 值約為107 HU，動脈期病灶內(nèi)可見多發(fā)血管影，病灶內(nèi)多發(fā)低密度影未見明顯強化。子宮顯示欠清晰，直腸未見明顯異常，增強掃描未見異常強化影。

圖1 腹部冠狀面增強CT 動脈期（IM153）

圖2 腹部冠狀面增強CT 動脈期（IM182）

與患者及其家屬溝通后，決定行腫物穿刺術(shù)，明確腫物性質(zhì)，彩色超聲下腫物與子宮分界不清，于盆腔正中行穿刺術(shù)，送檢病理檢查，結(jié)果提示子宮平滑肌瘤。

于2019 年10 月21 日行開腹探查術(shù)（術(shù)中探查見圖3、圖4）。腹腔內(nèi)見大量無色透明積液約2 000 mL，子宮增大，大小約25 cm×10 cm×10 cm，形狀不規(guī)則，表面光滑，活動度可，雙側(cè)卵巢未見明顯異常，1 個大小約15 cm×10 cm×10 cm 類圓形包塊位于腹部正中稍偏右側(cè)，與子宮表面有寬約4 cm 蒂相連，表面可見粗大血管，活動度欠佳，后側(cè)與大網(wǎng)膜及小腸表面緊密相連。將腫物切除送快速病理檢查，結(jié)果回報：考慮為平滑肌瘤，細胞豐富，待常規(guī)石蠟切片進一步確定。行全子宮+雙側(cè)輸卵管切除術(shù)。術(shù)后常規(guī)病理回報：（腫物）平滑肌瘤，細胞較豐富，可見核分裂象（5/10 HPF），伴水腫變性及少量壞死，符合平滑肌瘤，因腫瘤較大，局部有不典型黏液變性，但未見確切惡性形態(tài)學特征，請結(jié)合臨床綜合分析及處理。免疫組織化學檢測：白細胞分化抗原117（CD117）陰性、高分子量鈣調(diào)結(jié)合蛋白（H-Caldesmon）、平滑肌肌動蛋白（SMA）陽性，胃腸道間質(zhì)腫瘤相關(guān)蛋白1（DOG-1）陰性，CD34（血管）、結(jié)蛋白（Desmin）陽性，Ki67 陽性率5%，溶性蛋白100（S-100）陰性。（子宮）多發(fā)性平滑肌瘤，部分肌瘤細胞豐富。

圖3 術(shù)中探查圖

圖4 腫物切除后探查圖

1.3 隨訪術(shù)后1 個月復查盆腹腔內(nèi)未見積液，CA-125 水平降至正常范圍。術(shù)后3 個月復查未見明顯異常。術(shù)后1 年復查未見明顯異常。

2 討論

子宮平滑肌瘤表現(xiàn)為假性Meigs 綜合征的情況在臨床比較罕見。盆腔腫物合并腹腔積液、CA125 水平異常升高，臨床上常高度懷疑卵巢惡性腫瘤。而子宮平滑肌瘤是最常見的婦科良性腫物，臨床表現(xiàn)多為月經(jīng)改變或無明顯臨床表現(xiàn)，少見合并“非良性行為”，如腹腔積液、轉(zhuǎn)移等[3]，更少見合并CA125 升高。

目前CA125 水平的檢測廣泛應用于對卵巢癌的診斷以及療效評估當中，但CA125 的特異度較低[4]。其在某些良性疾病中也有一定程度的升高，如子宮腺肌病、女性盆腔炎性疾病和盆腔結(jié)核等[5-6]。某些正常情況下也可發(fā)現(xiàn)CA125 水平的波動，如妊娠期、月經(jīng)期等[7]。CA125 水平異常升高可能與假性Meigs 綜合征有關(guān)，但確切機制尚不清楚。子宮肌瘤本身或大量腹水對腹膜的機械刺激會導致腹膜間皮細胞對CA125 表達增多，腹膜炎癥或變性肌瘤釋放的細胞因子也可能導致CA125 水平升高[8]。Yadav等[9]研究表明CA125 水平升高是由腹膜間皮細胞表達而非肌瘤本身引起的。肌瘤切除腹腔積液消失后血CA125 水平逐漸降至正常也支持以上觀點。

Meigs 綜合征和假性Meigs 綜合征患者胸腔積液和腹腔積液的形成機制尚不清楚。目前認為假性Meigs 綜合征產(chǎn)生腹腔積液有以下幾種可能：①腫物體積較大，形成巨大盆腔占位，壓迫下腔靜脈及局部靜脈、淋巴管，使其回流受阻，毛細血管靜脈壓及淋巴管靜脈壓升高，形成腹腔積液。②盆腔腫物本身對腹膜的機械刺激導致腹腔積液。③積液是腫瘤細胞分泌的，基質(zhì)中含有黏液樣成分的直徑大于10 cm的腫瘤通常與腹水的形成有關(guān)[10]。直徑大于6 cm 的纖維瘤約40%伴有腹水[11]。國內(nèi)有病例報告子宮闊韌帶平滑肌瘤黏液變性，表現(xiàn)為囊實性腫物，其內(nèi)含有2 000 mL 淡黃色液體[12]。本例患者子宮平滑肌瘤伴有不典型黏液變性，不排除其腹腔積液為腫瘤細胞分泌可能。④腫瘤細胞產(chǎn)生的介質(zhì)（如補體、組胺等）導致毛細血管通透性增加形成腹水[13]。近年來有許多研究表明，白細胞介素6（IL-6）、IL-1β、IL-8 和腫瘤壞死因子α（TNF-α）等細胞因子，尤其是血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）是腹腔積液形成的重要原因[7,14-15]。⑤其他因素，如低蛋白血癥、心功能不全等。Meigs 綜合征和假性Meigs 綜合征患者的胸腔積液和腹腔積液會在腫物切除后消失，因此對臨床表現(xiàn)為Meigs綜合征或假性Meigs 綜合征的患者，胸腔引流、腹腔引流是緩解患者癥狀的手段，應積極治療盆腹腔腫物。

術(shù)前本例患者被誤診的原因：①腹脹、腹痛、大量腹腔積液，且身形消瘦，臨床癥狀上符合晚期卵巢惡性腫瘤患者就診時一般主訴；②CA125 水平異常升高且檢查發(fā)現(xiàn)盆腔腫物，符合大多數(shù)卵巢惡性腫瘤的輔助檢查特點。綜上所述，對于盆腔腫物合并CA125 水平異常升高和腹腔積液的患者，需考慮假性Meigs 綜合征可能，仔細鑒別診斷，避免誤診。