薛守校，董 莉，李昇霖，李政嘵，劉建莉*

(1.蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射科 蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，3.病理科，甘肅 蘭州 730030；2.甘肅省醫(yī)學(xué)影像重點實驗室，甘肅 蘭州 730030)

患兒男，3歲，鼻根部腫物進行性增大3年，無明顯疼痛及其他異常表現(xiàn)；生后體健，無家族及遺傳病史。查體：鼻背偏右側(cè)自鼻根至鼻翼可見直徑1～2 cm不規(guī)則腫物，質(zhì)韌、光滑、活動度欠佳，無明顯壓痛，表面皮膚呈淡紅色,無腫脹及破潰。頭顱CT：平掃見鼻部皮下偏右側(cè)1.7 cm×2.3 cm×1.9 cm軟組織腫物，CT值35 HU，邊緣較光整，向鼻腔內(nèi)、外生長，右側(cè)鼻骨受壓凹陷(圖1A)，未見明確骨質(zhì)破壞。頭顱MRI：鼻根處皮下偏右側(cè)1.5 cm×2.4 cm×1.8 cm類圓形異常信號，邊界尚清，內(nèi)部信號欠均勻，T1WI呈等信號、T2WI呈不均勻稍低信號(圖1B)，增強后輕度不均勻強化，右側(cè)下鼻甲略受壓，未見明確骨質(zhì)破壞(圖1C)；彌散加權(quán)成像呈不均勻稍高信號，ADC圖信號局部略減低。影像學(xué)綜合診斷：考慮鼻根部纖維血管瘤。行鼻根部腫物切除術(shù)+顏面部組織筋膜瓣修復(fù)術(shù)，術(shù)中見腫物邊界清晰，其下方鼻中隔隔背軟骨受壓、變形。術(shù)后病理：表面灰白灰紅色組織，大小約1.7 cm×1.5 cm×0.5 cm，切面呈灰白色，質(zhì)韌；光鏡下見纖維結(jié)締組織中包裹多灶神經(jīng)膠質(zhì)成分，未見明顯異型(圖1D)。免疫組織化學(xué)：Olig-2(-)，GFAP(+)，EMA(-)，Vim(+)，PR(-)，S-100(漿+)，SSTR2(弱+)，Syn(弱+)，NeuN(-)，CD56(灶+)，Ki-67(<1%+)。病理診斷：鼻膠質(zhì)瘤(nasal glioma，NG)。

圖1 鼻膠質(zhì)瘤 A.軸位平掃CT；B.矢狀位MR T2WI；C.軸位增強MR T1WI；D.病理圖(HE，×100) (箭示腫物)

討論NG臨床罕見，由星形膠質(zhì)細胞及神經(jīng)膠質(zhì)細胞組成，屬先天性頜面畸形，多表現(xiàn)為一側(cè)鼻梁皮下或鼻內(nèi)的光滑、質(zhì)韌腫物，邊界較清，外觀常為淡紅藍色或紫紅色血管瘤樣，多呈膨脹性生長；影像學(xué)上，CT多呈近腦實質(zhì)密度，邊界清晰，增強后多無明顯強化；MR T1WI多呈等或低信號，T2WI及質(zhì)子像呈高信號，增強掃描多無明顯強化。NG多不侵犯周圍骨質(zhì)，但可壓迫鼻骨致骨質(zhì)吸收變薄。鑒別診斷：①鼻根部腦膨出，CT可見顱底骨質(zhì)缺損，MRI示鼻軟組織腫物通過擴大的盲孔與蛛網(wǎng)膜下腔相連；②鼻血管瘤，好發(fā)于10～25歲男性，平掃CT呈類圓形或啞鈴形，增強后多明顯強化，MR T1WI呈等或稍低信號，邊界清晰，T2WI呈不均勻高信號，內(nèi)有點條狀低信號，呈特征性“鹽-胡椒”征。最終確診需依賴病理學(xué)。