焦青山 陳偉 李佳楠 楊仕明

1中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部

2國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心

3聾病教育部重點實驗室

4聾病防治北京市重點實驗室

聽神經(jīng)瘤（Acoustic Neuroma,AN）是主要起源于前庭神經(jīng)鞘膜施旺細胞的良性腫瘤，故稱之為前庭神經(jīng)鞘瘤(vestibular schwanmonoma,VS)，但因其最早、最常見的癥狀主要是聽力損害，故又稱之為聽神經(jīng)瘤[1]。聽神經(jīng)瘤是最常見于內(nèi)聽道和橋小腦角區(qū)的良性腫瘤，以內(nèi)聽道為中心生長，隨著瘤體的不斷增大，周圍的組織逐漸受其壓迫而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如聽力異常、眩暈、面部異常、聲音嘶啞，嚴(yán)重者可出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、頭痛、視乳頭水腫、偏癱等[2,3]。

隨著聽神經(jīng)瘤的診療技術(shù)、治療目標(biāo)、患者對生活質(zhì)量的要求的提高，聽神經(jīng)瘤的治療手段和研究方向也在不斷地改進。聽神經(jīng)瘤的治療策略主要包括：隨診觀察、立體定向放射治療及顯微外科手術(shù)治療。聽神經(jīng)瘤切除術(shù)后，根據(jù)患者自身狀況及需求選擇適合的聽覺重建手段，包括骨導(dǎo)助聽裝置、人工耳蝸、聽覺腦干和聽覺中腦植入等[4]。

2019年1月我科為一位聽神經(jīng)瘤患者進行了，經(jīng)迷路入路聽神經(jīng)瘤切除術(shù)同時同期行人工耳蝸植入術(shù)，具體報道如下：

1 臨床資料

患者梁某，男,51歲，因“發(fā)現(xiàn)右耳耳聾30余年，左耳漸進性聽力下降20余年，左耳聽力下降加重半月”來院就診?；颊咦蠖宕髦犉?0年，平時可正常交流，聽力下降加重后效果欠佳；右耳基本無實用聽力，并未給與任何治療。外院內(nèi)聽道磁共振直接增強示：左側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)小結(jié)節(jié)狀強化，聽神經(jīng)瘤可能。自發(fā)病以來，患者言語正常，無面癱、面肌痙攣、面部疼痛，無視力改變、畏光、流淚，無肢體麻木、惡心、吞咽嗆咳等癥狀。輔助檢查：聽力學(xué)相關(guān)檢查顯示：雙耳極重度感音神經(jīng)性耳聾（圖1）；前庭功能檢測顯示：雙側(cè)前庭功能未見明顯異常（圖2）；顳骨CT檢查顯示：雙側(cè)內(nèi)聽道未見明顯增寬及狹窄，雙側(cè)耳蝸形態(tài)未見異常（圖3）；內(nèi)聽道MRI檢查顯示：左側(cè)內(nèi)聽道口無明顯擴大，內(nèi)聽道底可見異常信號，橫斷面約4mm×3mm（圖4）。入院診斷為：1、極重度感音神經(jīng)性耳聾（雙）；2、內(nèi)聽道占位（左）。

圖1 雙耳聽力為極重度感音神經(jīng)性耳聾。Fig.1 Binaural hearing is very severe sensorineural hearing loss.

圖2 雙側(cè)水平半規(guī)管功能正常。Fig.2 Bilateral horizontal semicircular canals are functioning normally.

圖3 顳骨CT顯示，雙側(cè)內(nèi)聽道未見明顯增寬及狹窄，雙側(cè)耳蝸形態(tài)未見異常。Fig.3 CT of the temporal bone showed no obvious broadening and narrowing of the bilateral inner auditory canal and no abnormal morphology of the bilateral cochlea.

圖4 左側(cè)內(nèi)聽道口無明顯擴大，內(nèi)聽道底可見異常信號，橫斷面約4mm×3mm。Fig.4 MRI of the brain and internal auditory canal showed no obvious enlargement of the left internal auditory canal,ab-normal signals could be seen at the bottom of the internal auditory canal,and the cross-sectional area was about 4mm×3mm.

入院后完善相關(guān)檢查，無手術(shù)禁忌，術(shù)前考慮到患者右耳聽力喪失時間過久，且一直未給與任何治療，植入人工耳蝸后的康復(fù)效果不佳可能性較大，與家屬及患者本人溝通后，決定若左側(cè)可完全切除瘤體，優(yōu)先考慮左耳植入人工耳蝸，備右耳人工耳蝸植入?；颊咦髠?cè)內(nèi)聽道內(nèi)占位瘤體不大，但是考慮到瘤體主要位于內(nèi)聽道底，為完全切除瘤體，同時有利于人工耳蝸植入，遂采用迷路入路。該患者于2019年1月經(jīng)迷路入路行左側(cè)聽神經(jīng)瘤切除術(shù)，經(jīng)圓窗行左耳人工耳蝸植入術(shù)，腹部脂肪術(shù)腔充填術(shù)，術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于內(nèi)聽道底偏上方，證實瘤體源于前庭上神經(jīng)。術(shù)中完整切除瘤體，檢查面神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)連續(xù)性完好，徹底止血后以止血棉覆蓋腦干及小腦表面。后以電鉆磨開面神經(jīng)隠窩底壁，充分顯露圓窗龕，磨除圓窗龕上、后緣，完全顯露圓窗膜。之后，磨除乳突后上方植入接收器骨槽，并將接收器放入骨槽。后劃開圓窗膜將人工耳蝸電極順利插入耳蝸鼓階內(nèi)，立即測試ART，各電極阻抗低，ART反應(yīng)測試良好。

術(shù)后患者恢復(fù)良好，電極植入位置準(zhǔn)確，開機調(diào)試數(shù)值與正常植入患者無明顯差異（圖5）。由于患者年齡較大，目前主要進行家庭聽力康復(fù)訓(xùn)練，每日進行兩個小時以上的訓(xùn)練，從簡單的字、詞過度至句子。讓老人從先聆聽再復(fù)述，循序漸進的模式進行?；颊唛_機2個月時患者人工耳蝸助聽平均聽閾（pure tone average,PTA）為42.5dBHL（圖6），聽覺能力分級（CAP）可達6級，即不借助唇讀能理解常用短語。開機6個月（電話隨訪），患者聽覺能力分級（CAP）可達7級，即不借助唇讀即可與人交談。該患者安靜下識別率得分（給聲強度50dB HL）開機2個月時單音節(jié):54.6%；揚揚格詞：35%。

圖5 a：X光示電極植入位置良好；b：左耳人工耳蝸調(diào)機mapping數(shù)值無異于一般CI植入患者。Fig.5 a:The X-ray film showed that the electrode was implanted in a good position;b:The mapping value of left ear cochlear implant is similar to that of general CI implantation patients.

圖6 術(shù)后2個月，左耳助聽聽閾PTA為42.5dBHL。Fig.6 Two months after the operation,the PTA of hearing threshold of left ear assistant was 42.5dBHL.

2 討論

聽神經(jīng)瘤切除術(shù)同期CI植入的病例已有過少量報道，其中最具爭議的問題是術(shù)中缺乏確切可靠的耳蝸神經(jīng)監(jiān)測方法，用以確定腫瘤切除后耳蝸神經(jīng)的完整性及功能性，是否適合進行人工耳蝸植入。臨床上電誘發(fā)聽性腦干反應(yīng)（electrically evoked auditory brainstem response，EABR）使用較常見，它能反應(yīng)聽覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路的完整性及功能，檢測結(jié)果可引出則證明耳蝸神經(jīng)完整且功能性好，但是，若EABR未能引出，則不能確定耳蝸神經(jīng)損傷是永久性損傷還是暫時性損傷。這些主要依賴手術(shù)醫(yī)生的臨床經(jīng)驗[5]。另外，聽神經(jīng)瘤切除時同期CI植入還是二期CI植入也是比較關(guān)注的問題。我們認(rèn)為只要可確認(rèn)耳蝸神經(jīng)的完整性，同時可完整切除瘤體的前提下，建議同期CI植入。分期CI植入是有發(fā)生內(nèi)耳骨化風(fēng)險的，可在切除聽神經(jīng)瘤同時植入一蝸內(nèi)電極，避免骨化的發(fā)生，待術(shù)后確定聽神經(jīng)瘤無復(fù)發(fā)，耳蝸神經(jīng)檢測通過后，行二期CI植入[5]。還有，聽神經(jīng)瘤切除且CI植入后，聽神經(jīng)瘤術(shù)后MRI隨訪也是問題之一。首先聽神經(jīng)瘤完全切除術(shù)后復(fù)發(fā)率極低的，再者如果有腫瘤殘余或者有懷疑復(fù)發(fā)的，可以在局麻下暫時取出CI磁鐵，再行 MRI檢查[6]。