劉 歡 楊 斌 孫象軍

1.山東第一醫(yī)科大學（山東省醫(yī)學科學院），山東泰安 271016；2.臨沂市人民醫(yī)院肝膽外科，山東臨沂 276000

腹膜后脂肪肉瘤（etroperitoneal liposarcoma，RPLS）是指起源于腹膜后間隙脂肪組織的非特定臟器的腫瘤，約占機體軟組織腫瘤的15%。腹膜后是繼肢體之后脂肪肉瘤的第二好發(fā)部位，10%～20%的脂肪肉瘤發(fā)生于腹膜后，約占原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤的12%～43%，其發(fā)病率是良性腹膜后脂肪瘤的5 倍［1］。腹膜后脂肪肉瘤通常發(fā)生在60 歲以后，男性多于女性，無種族差異。本文結(jié)合相關(guān)文獻就1例腹膜后巨大脂肪肉瘤報告如下。

1 臨床資料

患者徐某，男，63 歲，因“納差不適2 月余”于2020 年8 月18 日收入臨沂市人民醫(yī)院。曾就診于費縣梁邱中心衛(wèi)生院，行胸腹部CT提示：雙肺紋理增強表現(xiàn)；膽囊多發(fā)結(jié)石；右側(cè)中腹部占位性病變。未予以治療?；颊唢嬍乘卟?，體重下降約10 kg。既往患有酒精肝10 年余，膽囊結(jié)石伴膽囊炎3 年余，右側(cè)腹股溝疝修補術(shù)3年余，雙側(cè)腹股溝疝2年余。有飲酒史30 多年，每日平均飲酒約1500 mL。家族中無類似病史。體格檢查：腹部膨隆，右側(cè)中腹部可觸及一腫物，質(zhì)韌，邊界不清。初步診斷：腹膜后腫物；膽囊多發(fā)結(jié)石；酒精性脂肪肝。入院后檢查：腫瘤標志物檢查無異常。全腹部CT（平掃）提示：右側(cè)腹膜后見巨大腫塊，最大面徑18 cm ×30 cm，部分呈軟組織密度，部分呈脂肪密度，腸管受壓左移，肝內(nèi)外膽管未見擴張，膽囊體積不大，壁不厚，腔內(nèi)見多發(fā)不規(guī)則形高密度影（圖1）。

手術(shù)治療經(jīng)過：于2020年8月20日在全麻下行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)+腹膜后腫瘤切除術(shù)。腹腔鏡下順利切除膽囊后，探見腹膜后腫瘤，腔鏡下游離切除困難，決定中轉(zhuǎn)開腹行腹膜后腫瘤切除術(shù)。切開后腹膜，見腫瘤位于后腹膜，邊界欠清，沿腫瘤邊緣將腹膜后腫瘤完全游離，見腹膜后腫瘤約45 cm × 40 cm × 35 cm 大?。▓D1），質(zhì)地軟，呈分葉狀、脂肪樣變，沿腫瘤包塊邊緣將腫瘤完全切除送病理。

術(shù)后病理報告：肉眼所見腹膜后腫物：腫物一個，體積：42 cm×30 cm×10 cm，部分區(qū)域帶包膜，呈分葉狀，切面灰紅灰黃質(zhì)軟；另見灰黃腫物一堆，合計體積：12 cm×7 cm×5 cm，表面似帶包膜，切面灰黃灰白質(zhì)軟（圖1）。病理診斷：（腹膜后腫物）肉瘤，組織學分型考慮去分化脂肪肉瘤（圖1）。

圖1 患者術(shù)前CT檢查、術(shù)中所見及術(shù)后病理檢查

免疫組化：MDM2（+），CDK4（+），P16（+），CK（-），EMA（-），Ki67-MIB1（10%），S-100（-）。

患者術(shù)后9 天出院，建議出院后7 ～10 天回院腫瘤內(nèi)科復(fù)查繼續(xù)治療，2周后普外科門診復(fù)查。

2 討 論

腹膜后脂肪肉瘤的患者起病比較隱秘，癥狀出現(xiàn)較晚，發(fā)現(xiàn)時腫瘤往往已經(jīng)很大，由于臨床癥狀缺乏特異性，因此該病需結(jié)合影像學檢查才能做出初步診斷。目前，超聲檢查是最簡單方便且非常經(jīng)濟的腹部腫瘤初步篩查的方法［2］。由于超聲存在多方面的不足，無法有效分辨不同軟組織之間的差異，所以不能作為單一的檢查手段，需要結(jié)合CT 或MRI 等影像學檢查共同診斷。CT 是脂肪肉瘤的首選輔助診斷手段［3］，能安全有效、簡單快速的對腫瘤進行定位，顯示腫瘤的大小、形態(tài)以及與周圍組織的關(guān)系，指導(dǎo)術(shù)前制定手術(shù)方案，并可明確診斷腹膜后脂肪肉瘤以及對病理分型進行初步評估［4］。與 CT 相比，MRI 對軟組織具有較高的分辨能力，能更加準確的診斷腹膜后腫瘤，并可清晰顯示腹膜后腫瘤血管的分布和與重要血管之間的關(guān)系以及評估腫瘤的侵犯程度［5］。

腹膜后脂肪肉瘤主要的治療方式為手術(shù)徹底切除［6］。腹膜后脂肪肉瘤切除率高，原發(fā)者為96%，繼發(fā)者為100%，手術(shù)致殘率（7.8%）及手術(shù)死亡率（3.1%）低。73%須同時切除其他臟器。魯力等［7］分析了73例原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤患者的臨床資料，73例患者共行手術(shù)110次，其中實行完整手術(shù)切除的患者66例（行聯(lián)合臟器切除手術(shù)29例，術(shù)后復(fù)發(fā)13例；行單純腫瘤病灶切除手術(shù)37例，術(shù)后復(fù)發(fā)21例）且全部獲得隨訪。近年來，普遍認為RPLS的首次完整手術(shù)切除是治愈該病患者的唯一機會，也是通過外科治療方式改變重要預(yù)后影響因素的唯一可能。雖仍有爭議，但為達到根治性治療目的、降低局部復(fù)發(fā)率和改善生存，大多數(shù)主張擴大手術(shù)范圍的治療方式［8］。

目前，并沒有臨床實驗證據(jù)證明輔助放化療對術(shù)后腹膜后肉瘤患者有益，但是體外放療或者聯(lián)合放化療、新輔助化療、化療聯(lián)合熱療以及分子靶向治療等，對經(jīng)多方面評估后選擇的腹膜后肉瘤患者不會造成嚴重的并發(fā)癥［9］。有相關(guān)文獻報道僅有少數(shù)化療藥物對腹膜后脂肪肉瘤有一定的效果，Antman［10］和 Bramwell 等［11］認為蒽環(huán)類藥物單藥或聯(lián)合異環(huán)磷酰胺和（或）氮烯咪胺可作為治療該病的一線方案。Le Pechoux等［12］在研究原發(fā)性腹膜后腫瘤術(shù)后輔助放療中發(fā)現(xiàn)與單純進行侵襲性手術(shù)治療相比，術(shù)后輔助放療有降低局部復(fù)發(fā)率和提高無復(fù)發(fā)生存率的趨勢。

總之，腹膜后脂肪肉瘤是一種不常見的惡性腫瘤，由于該腫瘤生長位置的特殊性，使其早期不易診斷，治療難度大，復(fù)發(fā)率高，預(yù)后差。目前，CT 等影像學檢查是輔助診斷該病的重要方法，擴大根治性手術(shù)切除仍是首選的治療方式，手術(shù)聯(lián)合新輔助放、化療，分子靶向治療以及免疫治療等綜合治療模式將成為一種新的趨勢。對于復(fù)發(fā)患者可再次進行手術(shù)治療，但再次手術(shù)相比初次要復(fù)雜困難的多。對術(shù)中、術(shù)后進行輔助放療、化療的臨床療效仍有待通過大量的實驗證明。針對該病生長部位的特殊性，為避免后期因腫瘤生長巨大而錯失最佳手術(shù)時機，應(yīng)加強全民健康宣傳力度，提高全民積極健康查體的意識，通過超聲進行普查是重中之重。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突