【中圖分類號(hào)】R593.24+1 ?【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A ?【文章編號(hào)】1673-9026（2021）10--01

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)通常為多器官損害與多系統(tǒng)損害，本質(zhì)上的特征在于血清抗核抗體上升，屬于自身免疫性疾病之一，致病原因在于免疫復(fù)合物或者抗體沉積導(dǎo)致血管壁發(fā)生炎癥反應(yīng)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡在我國(guó)的發(fā)生率并不高，相比于男性患者來說，女性發(fā)病率相對(duì)較高，且主要發(fā)病人群在于中青年群體，該疾病的發(fā)病機(jī)制并不明確，發(fā)病原因可能與遺傳、環(huán)境以及雌激素水平等有不同程度關(guān)聯(lián)。隨著糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物在臨床上的應(yīng)用范圍越來越廣泛，將其應(yīng)用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中均能獲得良好的效果，但對(duì)于危重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者來說，患者的病情發(fā)展速度快、病死率比較高，應(yīng)用常規(guī)藥物治療獲得的效果并不顯著，因此需要予以更有效的治療。本文主要以我院收治的1例危重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者作為研究樣本，對(duì)患者的臨床中診療經(jīng)過報(bào)道如下。

1.臨床資料

1.1一般資料

患兒性別：女，年齡：8歲1月，主訴：腹痛、嘔吐1月余，言語(yǔ)不清10天，嗆咳5天?，F(xiàn)病史：患兒入院前1月余無明顯誘因出現(xiàn)嘔吐，每天均有嘔吐，嘔吐次數(shù)較多，進(jìn)食后明顯，量時(shí)多時(shí)少，嘔吐物為胃內(nèi)容物，非噴射性，無發(fā)熱，無咳嗽，無皮疹，病后至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給予止吐治療4天后嘔吐癥狀無緩解。入院前10天患兒出現(xiàn)言語(yǔ)不清晰，聲音稍嘶啞，訴口水稍增多，伴頭暈，四肢酸痛，無頭痛，無胡言亂語(yǔ)，無認(rèn)知功能障礙，四肢活動(dòng)無異常，入院前5天患兒出現(xiàn)嗆咳、咯血，伴咳痰。為進(jìn)一步明確治療，遂來我院就診，以“咳嗽咳血”吸氧下護(hù)送入PICU。病程中患兒曾訴膝關(guān)節(jié)疼痛，發(fā)病后患兒進(jìn)食減少，體重下降了5kg。

體格檢查：體溫36.0℃，心率86次/分，呼吸18次/分，血壓113/78mmHg，SpO2 91%（吸氧），體重21KG，一般情況差，面色差，神志清楚，言語(yǔ)不清，流涎多，口腔內(nèi)較多分泌物聚集，咽反射減弱，疼痛刺激見肢體回縮，手臂未查見卡疤， 雙側(cè)病理征（+）。

輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù) 8.12×10^9/L，C-反應(yīng)蛋白 45.86mg/L;抗核抗體：抗核抗體（ANA） 陽(yáng)性（+），ds-DNA抗體滴度 <1：10，Sm抗體 陽(yáng)性（++），抗核抗體滴度 1：3200; 腦脊液急診生化檢驗(yàn)：顏色 無色，蛋白定性 陰性，氯化物 132.0mmol/L，白細(xì)胞 3×10^6/L，葡萄糖 4.82mmol/L，蛋白 0.07g/L;頭顱MRI：1.延髓中央、中腦導(dǎo)水管周圍異常信號(hào);胸部CT：雙肺野內(nèi)彌漫性大片狀、斑片陰影。

1.2初步診斷

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（極危重）;神經(jīng)精神性狼瘡（累及延髓）;狼瘡性肺部受累（肺出血？）。

2.病情觀察及臨床治療

患者入院后，根據(jù)患者的體征及臨床癥狀給予相應(yīng)的臨床檢查，根據(jù)臨床診斷明確患者的病癥后，給予相應(yīng)的治療方案，診療方案措施如下：

患兒入院后予以積極治療，針對(duì)患兒呼吸困難予以氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸，氣管插管內(nèi)吸出較多血性痰，上機(jī)17天后試拔管撤機(jī)，撤機(jī)后再次出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難加重，為此再次予以氣管插管，上機(jī)24天后拔管撤機(jī)。在治療上予以甲強(qiáng)龍15mg/kg 沖擊治療3天，緩慢減量為1mg/kg q12h維持;予靜脈丙種球蛋白共2g/kg輸注調(diào)節(jié)免疫功能、支持治療。經(jīng)專家會(huì)診后，予以血漿置換3次（6月19、20、21日），同時(shí)予環(huán)磷酰胺沖擊治療2次（每2周1次，6.19第1次，7.3-7.4第2次沖擊）、甲氨蝶呤12mg+地塞米松5mg鞘內(nèi)注射治療4次（每1周1次，分別為6.19、6.26、7.3、7.10），余對(duì)癥支持治療。

3.結(jié)果

經(jīng)治療后，患兒呼吸平穩(wěn)，神志清楚，四肢自主活動(dòng)，復(fù)查抗核抗體滴度降至1：100，無發(fā)熱、咳嗽等不適癥狀，一般情況與生命體征穩(wěn)定，予轉(zhuǎn)入腎內(nèi)科進(jìn)行專科治療。

4.討論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡作為一種自身免疫性疾病，對(duì)于該疾病的臨床治療目前仍然以藥物為主，比較廣泛的應(yīng)用藥物就是糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺以及羥氯喹等，以此作為治療方案可獲得良好的治療效果。危重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種比較少見的病癥，對(duì)于此類患者來說，應(yīng)用常規(guī)藥物治療通常不能獲得顯著效果，因此需要結(jié)合患者的實(shí)際情況進(jìn)行對(duì)癥治療。

本次案例當(dāng)中，通過對(duì)患者應(yīng)用鞘內(nèi)注射治療可取得良好的應(yīng)用效果，但是患兒年齡相對(duì)較小，對(duì)患兒采用鞘內(nèi)注射療法目前并未得到全面推廣應(yīng)用，在患兒急性期通過應(yīng)用綜合治療，患兒的治療效果比較好，病情逐漸好轉(zhuǎn)，且并未遺留嚴(yán)重后遺癥，在綜合治療中應(yīng)用到大劑量激素沖擊，主要是甲強(qiáng)龍，同時(shí)聯(lián)合應(yīng)用反復(fù)血漿置換與免疫抑制劑環(huán)磷酰胺、反復(fù)鞘內(nèi)注射，應(yīng)用高級(jí)生命支持，最終患兒的生命安全得到保證，病情也有明顯好轉(zhuǎn)。

免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用均有利有弊，這兩種藥物能夠有效改善患兒的病情，但同時(shí)也可能給患兒帶來嚴(yán)重不良反應(yīng)，尤其是大劑量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素以及免疫抑制劑，會(huì)大大提升副作用發(fā)生幾率以及癥狀嚴(yán)重程度。血漿置換是一種能夠快速清除患者體內(nèi)異常物質(zhì)的血液凈化方法，主要機(jī)制在于將血漿進(jìn)行體外分離血細(xì)胞與血漿，而后再次將血細(xì)胞回收到體內(nèi)，并將分離的血漿舍棄，予以患兒補(bǔ)充新鮮血漿與蛋白等物質(zhì)，這種方式的應(yīng)用能夠盡快消除患兒機(jī)體內(nèi)有害物質(zhì)。在本次案例中，對(duì)患兒予以反復(fù)血漿置換后排出較多抗體，改善了凝血功能，肺部情況逐漸好轉(zhuǎn)，后期并未留下明顯肺損傷。由此可見，對(duì)于危重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒來說，在基礎(chǔ)藥物治療上聯(lián)合應(yīng)用血漿置換術(shù)進(jìn)行治療，其應(yīng)用有效性更為顯著。

我院在2020年6月28日也收治了1例以神經(jīng)精神性狼瘡為主要表現(xiàn)合并巨噬細(xì)胞活化的危重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒，在該患兒入院后，予以甲潑尼龍琥珀酸沖擊治療1次后予以小劑量維持治療，經(jīng)3次血漿置換術(shù)，環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺抑制免疫，甲氨蝶呤+地塞米松鞘內(nèi)注射等對(duì)癥治療后，患兒的病情有明顯好轉(zhuǎn)。

5.小結(jié)

總而言之，兒童危重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡雖是比較少見的疾病，但治療難度大，預(yù)后不良，對(duì)于該疾病的治療，臨床可應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)化治療聯(lián)合血漿置換、鞘內(nèi)注射輔助治療進(jìn)行干預(yù)，標(biāo)準(zhǔn)化治療為環(huán)磷酰胺聯(lián)合免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素等藥物治療，能夠有效將患者血漿中致病因子進(jìn)行清除，包括免疫復(fù)合物、炎性介質(zhì)以及自身抗體等，促使患者病情快速緩解。

綜上所述，在危重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的臨床治療中應(yīng)用規(guī)范化治療輔助血漿置換術(shù)治療的有效性顯著，值得推廣。

作者簡(jiǎn)介：杭玲（1987-10-），女，漢族，本科，云南昆明人，主治醫(yī)師，研究方向：臨床兒科方向。