艾和平 李紅

三峽大學(xué)附屬仁和醫(yī)院放射科，湖北省宜昌市 443001

通信作者：李紅，Email：1741433022@qq.com

卵巢黏液性交界性腫瘤（mucinous borderline tumor，MBT）占卵巢上皮性腫瘤的10%～15%[1]，其生長(zhǎng)方式和細(xì)胞學(xué)特征介于良性囊腺瘤與惡性浸潤(rùn)癌之間。卵巢成熟性囊性畸胎瘤（mature cystic teratoma，MCT）是卵巢最常見(jiàn)的良性腫瘤，占所有卵巢腫瘤的20%以上[2]，又被稱為皮樣囊腫或卵巢皮樣瘤。兩種腫瘤并存于同側(cè)卵巢的病例非常罕見(jiàn)，本文報(bào)道了1 例52 歲的絕經(jīng)后女性經(jīng)組織病理學(xué)檢查診斷為右側(cè)卵巢MBT 合并MCT 的病例，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧總結(jié)。

1 患者資料

患者女性，52 歲，絕經(jīng)1 年，因“半年內(nèi)體重和腹圍增加，且腹脹2 月余”于2019 年4 月6 日于三峽大學(xué)附屬仁和醫(yī)院就診。查體結(jié)果為腹部膨隆，可捫及質(zhì)硬腫塊，大小為25.0 cm×20.0 cm×9.0 cm，活動(dòng)性差，腹圍106 cm。婦科相關(guān)的腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)結(jié)果顯示，血清糖類抗原（carbohydrate antigen，CA）125 水平為97.38 U/mL，CA199水平為201.20 U/mL，癌胚抗原（CEA）水平為4.48 ng/mL。雙側(cè)卵巢的CT 結(jié)果顯示，右側(cè)卵巢巨大團(tuán)塊狀囊實(shí)混合密度影，大小為30.8 cm×31.2 cm×19.4 cm，邊界清，其內(nèi)見(jiàn)線樣分隔，增強(qiáng)掃描后囊壁及其內(nèi)分隔可見(jiàn)強(qiáng)化，考慮囊腺瘤合并MCT 的可能；左側(cè)卵巢另見(jiàn)一團(tuán)塊狀脂肪密度影，大小為7.0 cm×3.6 cm×3.0 cm，邊緣多發(fā)結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描后可見(jiàn)強(qiáng)化，與右側(cè)卵巢囊實(shí)性病灶的分界欠清，考慮為MCT（圖1 中A～C）。陰道超聲結(jié)果顯示，右側(cè)卵巢巨大囊實(shí)性腫塊，邊界清，上緣達(dá)肋緣下及劍突下，其內(nèi)見(jiàn)多個(gè)分隔，可見(jiàn)密集細(xì)小點(diǎn)狀回聲，無(wú)明顯血流信號(hào)，考慮為囊腺瘤；左側(cè)卵巢囊性腫塊，與上述右側(cè)卵巢囊實(shí)性腫塊相鄰，大小為8.8 cm×8.4 cm×7.2 cm，邊界清，內(nèi)見(jiàn)數(shù)個(gè)等回聲團(tuán)，其中較大的一個(gè)大小為2.8 cm×1.6 cm×1.4 cm，無(wú)明顯血流信號(hào)，考慮為MCT（圖1 中D）。

患者于2019 年4 月16 日行經(jīng)腹全子宮+雙側(cè)附件切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腹盆腔巨大囊性腫塊，大小為28.0 cm×30.0 cm×9.0 cm，占據(jù)整個(gè)腹盆腔，來(lái)源于右側(cè)卵巢，呈多房，與子宮、腸管和盆壁粘連，囊腫內(nèi)囊液約4500 mL。左側(cè)卵巢內(nèi)一囊性腫塊大小為8.0 cm×7.0 cm×4.0 cm。切除雙側(cè)附件送快速組織病理學(xué)檢查，結(jié)果顯示，右側(cè)卵巢MCT 合并黏液性囊腺瘤，傾向于MBT；左側(cè)卵巢MCT。術(shù)后組織病理學(xué)檢查結(jié)果為右側(cè)附件內(nèi)見(jiàn)多房性腫塊，其內(nèi)見(jiàn)大量黏液、脂肪組織及血凝塊，囊腔大小不等，長(zhǎng)徑為0.3～10.0 cm，囊內(nèi)壁較光滑；鏡下見(jiàn)被覆黏液上皮，可見(jiàn)杯狀細(xì)胞，復(fù)層上皮細(xì)胞，部分區(qū)域呈細(xì)乳頭狀分布；左側(cè)附件腫塊內(nèi)見(jiàn)大量脂肪組織及毛發(fā)，壁厚0.1～0.5 cm（圖1 中E、F）。組織病理學(xué)檢查診斷結(jié)果為右側(cè)卵巢MBT 合并MCT，左側(cè)卵巢MCT。免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果為CK7（+）、CK20（+）、絨毛蛋白（villin）（+）、CDX-2（部分+）、CK19（+）、波形蛋白（vimentin）（?），配對(duì)盒基因8 抗原（PAX-8）（?），增殖細(xì)胞核抗原Ki-67（+，10%）。患者于2019 年5 月3 日好轉(zhuǎn)出院，計(jì)劃擇日再次入院行化療。2019 年5 月9 日患者再次入院，給予順鉑+環(huán)磷酰胺行預(yù)防性化療。2019 年11 月9 日復(fù)查超聲，結(jié)果顯示腹盆腔未見(jiàn)明顯腫塊及積液。隨訪至2020 年6 月30 日，患者的生命體征平穩(wěn)，腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 同側(cè)卵巢黏液性交界性腫瘤合并成熟性囊性畸胎瘤患者（女性，52 歲）的CT、超聲和組織病理學(xué)檢查圖（蘇木精-伊紅染色，×40） A、B 分別為雙側(cè)卵巢腫塊橫斷面的CT 平掃和增強(qiáng)掃描圖，顯示右側(cè)卵巢巨大團(tuán)塊狀囊實(shí)混合密度影，其內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則實(shí)性成分，線樣分隔可見(jiàn)強(qiáng)化（白色箭頭），左側(cè)卵巢囊性腫塊（紅色箭頭）內(nèi)見(jiàn)脂肪密度影，邊緣鈣化；C 為右側(cè)卵巢囊實(shí)性腫塊橫斷面的CT 平掃圖，顯示脂肪密度影（綠色箭頭）及線樣分隔（黃色箭頭）；D 為卵巢腫塊的超聲圖，顯示右側(cè)卵巢腫塊內(nèi)密集細(xì)小點(diǎn)狀回聲及多個(gè)分隔；E 為成熟性囊性畸胎瘤的組織病理學(xué)檢查圖，光鏡下見(jiàn)分化良好的皮膚組織及皮脂腺結(jié)構(gòu)；F 為黏液性交界性腫瘤的組織病理學(xué)檢查圖，光鏡下見(jiàn)被覆黏液上皮，可見(jiàn)杯狀細(xì)胞，復(fù)層上皮細(xì)胞，可見(jiàn)中至重度核異型，部分區(qū)域呈細(xì)乳頭狀分布。CT 為計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù)Figure 1 CT，ultrasound and histopathological examination images of the patient with mucinous borderline tumor and mature cystic teratoma in the same ovary (female, 52 years old)

2 討論

MCT 起源于胚胎時(shí)期的原始卵巢生殖細(xì)胞，好發(fā)于生育期女性，2%～11%的MCT 中存在黏液性腫瘤[3]（包括良性囊腺瘤、交界性腫瘤和腺癌），也有研究結(jié)果表明3%～8%的卵巢黏液性腫瘤可合并MCT[4]。進(jìn)一步的研究結(jié)果表明，與MCT 相關(guān)的大多數(shù)黏液性腫瘤均起源于MCT 中的原始生殖細(xì)胞[5-7]，但偶爾也可能是碰撞瘤[6]，碰撞瘤的診斷要點(diǎn)是兩種腫瘤實(shí)體間的交界處沒(méi)有組織成分混合。本病例的組織病理學(xué)檢查結(jié)果未顯示出兩種腫瘤實(shí)體間交界處的組織，因此不能確定碰撞瘤的診斷。MBT 合并MCT是非常罕見(jiàn)的病例，通過(guò)復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，我們發(fā)現(xiàn)其多發(fā)生于生育期女性。MCT 多為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)少見(jiàn)，合并黏液性腫瘤則多為單側(cè)。本病例的MCT 為雙側(cè)發(fā)病，MBT位于右側(cè)卵巢，與MCT 并存。MBT 合并MCT 的臨床癥狀多不典型，常表現(xiàn)為腹部腫塊、腹痛、腹脹及腹圍增加等，部分為患者體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)[8]，由于病灶體積較大，多數(shù)長(zhǎng)徑達(dá)10～20 cm，甚至可達(dá)30 cm 以上[9]，因此患者可能出現(xiàn)壓迫癥狀（如呼吸困難、尿頻、尿急、排便習(xí)慣改變和納差等）[10]。本病例出現(xiàn)腹脹和腹圍增加，未出現(xiàn)明顯的壓迫癥狀。婦科腫瘤常伴隨血清腫瘤標(biāo)志物水平的升高，Chen 等[11]回顧性分析了312 例MCT 患者的臨床資料后認(rèn)為，CA199 能夠輔助診斷MCT，血清CA199 水平的升高多提示腫瘤巨大或雙側(cè)發(fā)病，而CA125 水平的升高在單側(cè)或雙側(cè)腫瘤間的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本病例的CA125 和CA199 水平均升高，在手術(shù)及化療后腫瘤標(biāo)志物水平均明顯下降，這可能與MCT 雙側(cè)發(fā)病及黏液性腫瘤呈交界性有關(guān)。

卵巢MBT 合并MCT 的影像學(xué)表現(xiàn)多取決于組成腫瘤的性質(zhì)，其中，MCT 具有特征性影像學(xué)表現(xiàn)，不難做出判斷，但MBT 的影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，難以準(zhǔn)確定性，影像學(xué)檢查能夠起到提示作用。超聲對(duì)卵巢腫瘤的囊性、實(shí)性和混合性具有較好的鑒別能力，是卵巢腫瘤的首選檢查方式。MCT 的超聲典型征象包括Rokitansky 結(jié)節(jié)或皮樣栓（最常見(jiàn)的典型征象）、彌漫性或區(qū)域性高振幅回聲（次常見(jiàn)的征象）、冰山征、點(diǎn)劃線征以及漂浮球征象，小部分MCT 可能在囊腔內(nèi)僅有少量或沒(méi)有脂肪[12]。當(dāng)MCT 合并黏液性腫瘤時(shí)，多表現(xiàn)為多房性囊性腫塊中探及無(wú)回聲或非脂肪化液體充盈，囊壁較厚，伴不規(guī)則實(shí)性成分附著于囊壁，包膜及分隔可見(jiàn)血流信號(hào)[8-10,13]。本病例腹盆腔內(nèi)的多房性囊性腫塊經(jīng)超聲探及多個(gè)分隔，但未見(jiàn)明顯血流信號(hào)，診斷為囊腺瘤。推測(cè)誤診的原因可能是由于腫瘤體積較大，其中的實(shí)性成分相對(duì)于腫瘤整體較小，且位置靠近脊柱，同時(shí)腫瘤內(nèi)未探及明顯的脂肪或鈣化成分，因而未能考慮到兩種腫瘤并存的情況。大多數(shù)MCT 的CT 表現(xiàn)為囊性腫塊，伴或不伴囊壁鈣化，有時(shí)可見(jiàn)囊壁不規(guī)則結(jié)節(jié)狀增厚，其中的脂肪密度、骨性結(jié)構(gòu)或齒樣鈣化等成分具有特異性。當(dāng)合并有黏液性腫瘤時(shí)，因分泌大量黏液，導(dǎo)致腫瘤體積較大，多表現(xiàn)為巨大多房性囊性腫塊以及病灶內(nèi)不均勻?qū)嵭猿煞諿14]，囊壁不規(guī)則結(jié)節(jié)狀增厚[4]，增強(qiáng)掃描時(shí)增厚的囊壁、分隔及實(shí)性成分明顯增強(qiáng)[13]。本病例術(shù)前的腹盆腔增強(qiáng)CT 結(jié)果顯示病灶內(nèi)呈囊實(shí)性，并可見(jiàn)脂肪密度影，不難做出MCT 的診斷，但其內(nèi)多房性囊性結(jié)構(gòu)、實(shí)性成分及線樣分隔強(qiáng)化等特點(diǎn)具有黏液性腫瘤的特征，不能用單一的MCT 解釋。MRI 可顯示不同的組織成分，有助于囊性占位性病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)的顯示，可見(jiàn)兩種腫瘤各自特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，但相關(guān)病例報(bào)道中應(yīng)用MRI 的報(bào)道十分少見(jiàn)。總之，當(dāng)卵巢腫瘤出現(xiàn)兩種或兩種以上類型腫瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)，且不能用一種腫瘤解釋時(shí)，尤其是在卵巢MCT 的病例中，應(yīng)該考慮同時(shí)存在另一種腫瘤的可能。

影像學(xué)表現(xiàn)能夠提示兩種腫瘤并存，但最終的診斷仍需要依靠組織病理學(xué)檢查。因MCT 合并黏液性腫瘤的體積常常較大，因此需要進(jìn)行徹底取樣（特別是腫瘤內(nèi)的實(shí)性成分及增厚的囊壁），這樣才不會(huì)遺漏一些特殊的組織成分。其次，鏡檢時(shí)需要仔細(xì)觀察兩種腫瘤交界處的組織結(jié)構(gòu)，這對(duì)區(qū)分混合瘤和碰撞瘤具有診斷意義[15]。

與MCT 關(guān)系密切的卵巢黏液性腫瘤多起源于MCT 內(nèi)的胃腸型上皮成分[16]，這需要與繼發(fā)于下消化道（闌尾和結(jié)腸等）腫瘤的轉(zhuǎn)移瘤相鑒別，CK7/CK20 表達(dá)譜有助于確定與MCT 相關(guān)的黏液性腫瘤的來(lái)源。原發(fā)性腸型黏液性腫瘤表現(xiàn)為CK7 彌漫性表達(dá)伴CK20 可變表達(dá)，而轉(zhuǎn)移性腫瘤則常見(jiàn)CK20 彌漫性表達(dá)伴CK7 局灶性表達(dá)[17]。在本例MBT 合并MCT 的病灶中，CK7 和CK20 均呈陽(yáng)性表達(dá)，更支持MCT 內(nèi)的胃腸型上皮細(xì)胞來(lái)源。

MBT 合并MCT 的病例罕見(jiàn)，其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，影像學(xué)表現(xiàn)有提示作用，最終診斷仍需依靠組織病理學(xué)檢查，臨床醫(yī)師需提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，特別是當(dāng)卵巢MCT 的影像學(xué)表現(xiàn)中出現(xiàn)其他腫瘤的典型征象而無(wú)法用單一腫瘤解釋時(shí)，需要考慮到存在其他腫瘤的可能。

利益沖突本研究由署名作者按以下貢獻(xiàn)聲明獨(dú)立開(kāi)展，不涉及任何利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明艾和平負(fù)責(zé)資料的收集、論文的撰寫(xiě)；李紅負(fù)責(zé)論文的審閱。