于靜靜 李娟

【摘 要】目的：探討口腔功能訓(xùn)練應(yīng)用于Pierre Robin序列征的護理。方法：回顧性總結(jié)我院2020年收治的1例Pierre Robin序列征的臨床資料，應(yīng)用口腔功能訓(xùn)練，有效改善患兒吸吮吞咽協(xié)調(diào)功能，觀察護理效果。結(jié)果：經(jīng)口腔功能訓(xùn)練結(jié)合科學(xué)喂養(yǎng)及體位管理7天后患兒順利出院。結(jié)論：Pierre Robin序列征通過口腔功能訓(xùn)練干預(yù)，能有效提高患兒的吸吮吞咽協(xié)調(diào)能力，縮短患兒住院天數(shù)，值得臨床推廣。

【關(guān)鍵詞】新生兒；口腔功能訓(xùn)練；護理；體位

Pierre Robin序列征又稱為小下頜—舌后墜綜合征，是由于胚胎期（6周～12周）下頜骨發(fā)育受阻引起常顯性遺傳病，新生兒期主要表現(xiàn)為呼吸困難、青紫、喂養(yǎng)困難、吸氣性呼吸困難為特征[1]。臨床較罕見，大多為個案報道，本病的死亡率高，嬰兒的早期死亡率可達30%～60%[2]。臨床表現(xiàn)為先天性小下頜、舌后墜、吸氣性呼吸道梗阻三聯(lián)征，同時伴喂養(yǎng)困難和呼吸困難。

1 臨床資料

患兒，男，21小時，因發(fā)現(xiàn)腭裂一小時入院?；純合档?胎第1產(chǎn)，胎齡 39+1周， 剖宮產(chǎn)娩出，生后阿氏評分1分鐘、5分鐘、10分鐘均為10分，入院前1小時家屬發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)憋氣，口周發(fā)青，發(fā)現(xiàn)患兒腭裂，以“腭裂”收入院。其母孕期體健，規(guī)律孕檢。入院查體：T36.0 P140次/分 R50次/分 體重3.24kg，神清，反應(yīng)可，呼吸尚平穩(wěn)，周身皮膚紅潤，軟腭、部分硬腭及懸雍垂裂開，小下頜。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心音有力，律齊，未聞及雜音，腹部平軟，未見明顯胃腸型及蠕動波，患兒入院后呼吸困難，呼吸頻率約50次/分～60次/分，舌后墜，平臥位時明顯，俯臥或側(cè)臥位時較輕，自主活動少，自然呼吸下經(jīng)皮氧飽和度維持在95%以上。輔助檢查：白細(xì)胞17.36×109/L 中性粒細(xì)胞0.68 血紅蛋白170.0g/L，血小板247×109/L TORCH陰性：肝腎功能大致正常：肝炎標(biāo)志物陰性。胸片：雙肺紋理增多、模糊，復(fù)查胸片：未見異常。心臟超聲：卵圓孔未閉，三尖瓣少量反流。入院中期患兒喂養(yǎng)時氧飽和度下降并上升緩慢，側(cè)臥位下輕度呼吸困難。細(xì)菌培養(yǎng)加藥敏結(jié)果回報： 鮑曼不動桿菌。診斷：①腭裂；②小下頜—舌后墜綜合征；③新生兒肺炎?；純喝朐汉蠹訌姾粑拦芾?，配合體位管理及口腔功能訓(xùn)練，住院15天好轉(zhuǎn)出院。

2 護理

2.1 呼吸道管理

2.1.1 體位管理 仰臥位時重力作用可加重舌后墜阻塞氣道，該患兒仰臥位呼吸困難明顯，喂養(yǎng)時氧飽和度下降并上升緩慢，抬高床頭可以降低膈肌、減輕呼吸困難程度，防止減少嘔吐的發(fā)生；俯臥位或側(cè)臥位減輕或避免舌后墜發(fā)生，緩解呼吸道梗阻，同時避免皮膚受壓和墜積性肺炎。所以，采用俯臥位或頭高側(cè)臥位有利于保持呼吸道通暢[3]，因此本病例，喂養(yǎng)時采用坐位喂養(yǎng)，喂養(yǎng)后盡快轉(zhuǎn)為俯臥位或左右側(cè)臥位，抬高床頭20°～30°，俯臥位或左右側(cè)臥位交替，2小時更換體位一次。通過對患兒體位的管理患兒呼吸困難改善明顯，SpO2 維持90%～95%之間。

2.1.2 糾正缺氧 該患兒入院中期患兒喂養(yǎng)時氧飽和度下降并上升緩慢，給予喂養(yǎng)時鼻導(dǎo)管吸氧0.5L/min必要時，用氧過程密切觀察患兒缺氧是否改善。Sp02大于95%時給予停止吸氧，防止氧中毒。護理中盡量集中進行，使患兒盡量達到安靜狀態(tài)，降低耗氧量，對煩躁哭鬧患兒，及時采取安撫措施。

2.2 合理喂養(yǎng)配合口腔功能訓(xùn)練

該患兒早期經(jīng)胃內(nèi)鼻飼喂養(yǎng)，為了減少患兒發(fā)生返流誤吸的風(fēng)險，鼻飼奶之前保證胃管在胃內(nèi)，防止胃管脫出。奶量根據(jù)患兒耐受情況增加，逐漸過渡經(jīng)口部分喂養(yǎng)，患兒吸吮力、持久力弱，吸吮吞咽不太協(xié)調(diào)，大部分需鼻飼喂養(yǎng)。給予患兒予以口腔功能訓(xùn)練，配合非營養(yǎng)性吸吮。口腔功能訓(xùn)練：每天進行一次，兩次奶間進行，康復(fù)醫(yī)師用拇指的指腹輕輕按摩口腔周圍的肌肉群，并通過拇指和食指對下巴輔助進行張合嘴巴4次。按摩耳垂到嘴角4次，并對嘴唇、牙齦、舌頭進行緩慢按摩刺激，力度需適當(dāng)。在提高吸吮能力方面可以加入非營養(yǎng)性吸吮的方法來刺激患兒，非營養(yǎng)性吸吮采用安慰奶嘴進行吸吮刺激，每次10分鐘左右，通過刺激能加快胃腸道的蠕動，同時有利于胃酸釋放，加快胃排空速度，促進大便的排除，減少食管返流等并發(fā)癥發(fā)生。患兒吸吮力、持久力逐漸增強，吞咽逐漸協(xié)調(diào)，出院時經(jīng)口完成醫(yī)囑奶量。

3 討論

Pierre Robin序列征1923年由法國口腔科醫(yī)師 Pierre Robin首先報道。早期無特殊治療方法，主要加強護理，對癥治療及支持治療，盡早手術(shù)根治治療。護理尤為重要。該患兒通過體位管理、科學(xué)喂養(yǎng)配合口腔功能訓(xùn)練大大縮短患兒住院時間。對于本病早期診斷尤為重要，按照本病的特點制定個性化的治療及護理方案，能大大改善患兒的預(yù)后及生存質(zhì)量。

參考文獻

[1] 常淑婷，彭小明，黃維清，等.Pierre Robin序列征11例臨床及隨訪分析[J].中國新生兒科雜志，2015，30（5）：335-338.

[2] 丁琳，葉芳，王財富.1例小頜腭裂綜合征的護理[J].中華急診醫(yī)學(xué)雜志，2012，21（11）：1233.

[3] 馬美麗，項偉菊.6例新生兒Pierre-Robin綜合征的護理[J].中華護理雜志，2011，46（2）：135.