陳俊 金亞彤 邵旭武 李娟 孟浩宇 李春堅(jiān) 王岳松

243000 馬鞍山市人民醫(yī)院心血管內(nèi)科(陳俊、金亞彤、邵旭武、李娟、王岳松)；210029 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科(孟浩宇、李春堅(jiān))

1 病倒資料

患者男性，31歲，因“發(fā)熱伴咳嗽咳痰4 d”于2019年8月26日收住我院呼吸內(nèi)科。入院前4 d前因感冒受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，伴咳嗽、咳白痰，體溫最高39.5℃，在社區(qū)診所給予“頭孢類抗生素”靜滴2 d，未見明顯好轉(zhuǎn)，遂轉(zhuǎn)入上級(jí)醫(yī)院診治。既往史：既往體健，有吸煙及飲酒嗜好，無藥物、毒品成癮史。母親有高血壓病史。體格檢查：體溫38.5℃，脈搏108次/min，呼吸20次/min，血壓126/59 mmHg，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率108次/min，心律整齊，三尖瓣聽診區(qū)可聞及2/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，腹平坦，無壓痛及反跳痛，肝脾未觸及，周圍血管征(-)，雙下肢無浮腫。入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)11.23×109/L，中性粒細(xì)胞66.70%，血紅蛋白111 g/L；N末端B型利鈉肽原203.5 pg/ml；C反應(yīng)蛋白148 mg/L；血清白蛋白36.9 g/L；紅細(xì)胞沉降率53 mm/第1小時(shí)；血漿D-二聚體350 μg/L；降鈣素原0.11 ng/ml；凝血功能、腫瘤篩查、ENA 15項(xiàng)、抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞包漿抗體測(cè)定、感染性疾病檢查、痰找脫落細(xì)胞未見明顯異常；胸部CT平掃示兩肺炎性改變，兩肺散在微小結(jié)節(jié)；肺功能示輕度限制性通氣功能障礙。入院給予左氧氟沙星0.4 g qd靜滴聯(lián)合頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉3.0 g q8h抗感染治療6 d，患者仍反復(fù)有發(fā)熱，血液普通培養(yǎng)(左上肢、右上肢)提示有緩癥鏈球菌/口腔鏈球菌，考慮感染性心內(nèi)膜炎可能，故完善超聲心動(dòng)圖檢查：左心房前后徑為34 mm，左心室舒張末期內(nèi)徑為58 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)為59%，先天性心臟病，并發(fā)現(xiàn)存在右冠狀動(dòng)脈-右室瘺(圖1、2)，三尖瓣異?；芈?，考慮贅生物附著(圖3)，三尖瓣輕中度關(guān)閉不全，輕度肺動(dòng)脈高壓。因此診斷先天性心臟病，右冠狀動(dòng)脈-右室瘺，三尖瓣關(guān)閉不全(輕中度)，感染性心內(nèi)膜炎，經(jīng)心血管內(nèi)科會(huì)診后，結(jié)合血培養(yǎng)藥敏結(jié)果提示：青霉素(敏感)、萬古霉素(敏感)，給予青霉素320萬單位q6h抗感染治療，經(jīng)患者家屬要求患者于發(fā)病2周余至南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院繼續(xù)診治。完善冠狀動(dòng)脈雙源CT示：冠狀動(dòng)脈右優(yōu)勢(shì)型，右冠狀動(dòng)脈全程擴(kuò)張，較寬處直徑約12 mm(圖4)，遠(yuǎn)段匯入右心室，余血管未見明顯異常，右冠狀動(dòng)脈-右室瘺(圖5)。診斷：先天性心臟病，右冠狀動(dòng)脈-右室瘺，三尖瓣關(guān)閉不全(輕中度)，感染性心內(nèi)膜炎。繼續(xù)給予青霉素320萬單位 q6h抗感染治療1周，患者仍有間斷發(fā)熱、胸悶，換用萬古霉素1g q12h治療1周，未再出現(xiàn)發(fā)熱?；颊甙l(fā)病后1月行手術(shù)治療，術(shù)中見：右房右室增大，主動(dòng)脈：肺動(dòng)脈直徑約為2.5 cm：3.0 cm，右房室間溝可探及增粗的右冠狀動(dòng)脈，直徑約1.2 cm，可觸及震顫，卵圓孔未閉，三尖瓣后瓣下探及粗大的冠狀動(dòng)脈瘺開口，開口處可見贅生物，直徑約4 mm大小，故對(duì)患者實(shí)施“冠狀動(dòng)脈瘺修補(bǔ)術(shù)+三尖瓣直視成形術(shù)+卵圓孔修補(bǔ)術(shù)”，術(shù)后繼續(xù)萬古霉素1 g q12h治療，并維持至術(shù)后1月并給予華法林抗凝、酒石酸美托洛爾控制心室率、鹽酸曲美他嗪改善心肌代謝、呋塞米片利尿等治療，并復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示左心房前后徑為33 mm，左心室舒張末期內(nèi)徑為55 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)為53%，三尖瓣成形、冠狀動(dòng)脈瘺修補(bǔ)術(shù)后：未見明顯異常血流，少量主動(dòng)脈瓣和二、三尖瓣反流(圖6)。癥狀好轉(zhuǎn)后于2019年10月22日出院，隨訪1年，未再出現(xiàn)發(fā)熱、胸悶、氣喘等不適。

胸骨左緣右室流入道切面示右冠狀動(dòng)脈明顯增粗，開口內(nèi)徑約14 mm，中部?jī)?nèi)徑約10 mm，于三尖瓣環(huán)后下開口于右室，開口大小約4～5 mm。箭頭處為開口，可見五彩血流進(jìn)入右室圖1 入院時(shí)的超聲心動(dòng)圖

圖2 彩色M型顯示右冠狀動(dòng)脈右室瘺連續(xù)性分流

三尖瓣后葉瓣葉及腱素可探及多個(gè)中等回聲絮狀團(tuán)塊附著，最大約8 mm×6 mm，箭頭處為贅生物圖3 胸骨左緣右室流入道切面

右冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端(箭頭所示)瘤樣擴(kuò)張，匯入右室圖4 冠狀動(dòng)脈雙源CT

右冠狀動(dòng)脈全程瘤樣擴(kuò)張，最寬處管徑約12.0 mm(白線所示)，遠(yuǎn)端與右心室相通圖5 冠狀動(dòng)脈雙源CT血管成像

術(shù)后原瘺口處未見五彩血流進(jìn)入右室圖6 胸骨左緣右室流入道切面

2 討論

冠狀動(dòng)脈瘺并非罕見的先天性心臟病，是冠狀動(dòng)脈主干或其分支與某一心腔或大血管之間通過瘺口或瘺血管相連通的一種解剖畸形。1865年Krause首先報(bào)告，以后Abbott和Trevor分別詳盡描述了有關(guān)冠狀動(dòng)脈瘺的解剖異常。其發(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)道不盡相同，國(guó)外文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率約占先天性心臟病的0.3%～0.8%[1]。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率約占0.2%～0.4%。冠狀動(dòng)脈瘺起自右冠狀動(dòng)脈占50%～60%，左冠狀動(dòng)脈占30%～40%，雙側(cè)冠狀動(dòng)脈占2%～10%，未確定者占5%。冠狀動(dòng)脈瘺和心腔交通以右心系統(tǒng)多見，占89.2%～92.0%，其中瘺入右室高達(dá)45.0%，瘺入左心系統(tǒng)占8.0%～9.2%。感染性心內(nèi)膜炎為心臟內(nèi)膜表面的微生物感染，一般因細(xì)菌、真菌或其他微生物循血行途徑直徑感染心臟瓣膜、心室壁內(nèi)膜或鄰近大動(dòng)脈內(nèi)膜，伴贅生物形成[2]。右心系統(tǒng)感染性心內(nèi)膜炎較為少見，多累及三尖瓣，少數(shù)累及肺動(dòng)脈瓣。贅生物多位于三尖瓣、右心室壁或肺動(dòng)脈瓣。臨床表現(xiàn)常為贅生物碎落造成肺動(dòng)脈栓塞，引起肺部炎癥、肺動(dòng)脈分支敗血癥性動(dòng)脈炎和細(xì)菌性肺梗死。死因主要為肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和由反復(fù)發(fā)作的敗血癥性肺動(dòng)脈栓塞引起的呼吸窘迫綜合征、不能控制的敗血癥、嚴(yán)重右心衰竭和左側(cè)瓣膜同時(shí)受累。若及早診斷，早期應(yīng)用抗生素或手術(shù)治療，及時(shí)處理并發(fā)癥，單純右側(cè)心臟感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)后良好。本例患者為右冠狀動(dòng)脈-右心室瘺合并感染性心內(nèi)膜炎，實(shí)屬少見，最終通過手術(shù)治療，預(yù)后良好。

臨床上冠狀動(dòng)脈造影術(shù)可以觀察冠狀動(dòng)脈瘺的起源，血流分流部位及程度，是診斷冠狀動(dòng)脈竇的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但該檢查為有創(chuàng)檢查，并發(fā)癥較多且費(fèi)用高，限制了它在冠狀動(dòng)脈瘺診斷上的應(yīng)用。彩色超聲檢查可以明確冠狀動(dòng)脈瘺的起源、瘺口位置及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張程度，并可判斷有無贅生物及其附著的部位、大小、形態(tài)及數(shù)目，具有簡(jiǎn)便、無創(chuàng)、重復(fù)性好等優(yōu)點(diǎn)，可作為首選檢查方法[3]。而冠狀動(dòng)脈CTA能借助三維重建技術(shù)可顯示異常血管網(wǎng)，并且得到直觀、立體的圖像，從而可以從任意角度觀察瘺管的大小、走行以及瘺口數(shù)量、部位，分析瘺口出周圍毗鄰的組織結(jié)構(gòu)及空間位置關(guān)系，從而為手術(shù)方式的選擇提供充分的參考依據(jù)[4]。本例患者開始行心臟彩超超聲診斷冠狀動(dòng)脈瘺，外科手術(shù)前行冠脈CTA檢查評(píng)估病情，術(shù)后亦行心臟彩超進(jìn)一步評(píng)估病情，因此彩色超聲檢查及冠狀動(dòng)脈CTA這兩種影響學(xué)檢查方法各有優(yōu)勢(shì)，對(duì)冠狀動(dòng)脈瘺均具有較好的診斷價(jià)值，可為冠狀動(dòng)脈瘺的診斷提供有效和可靠的信息和參考依據(jù)。

冠狀動(dòng)脈瘺在兒童期癥狀較輕或無癥狀，常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心前區(qū)連續(xù)性雜音。隨著年齡增長(zhǎng)癥狀會(huì)逐年加重，出現(xiàn)不同程度的乏力、心悸、氣短、肺動(dòng)脈高壓、心律失常、心肌缺血而致心絞痛、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、動(dòng)脈瘤形成、瘺管破裂和心肌梗死等并發(fā)癥。因此，目前認(rèn)為即使早期診斷時(shí)無臨床癥狀也應(yīng)該選擇根治性治療[5]。臨床上包括內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療。自1983年Reidy[6]首次成功經(jīng)導(dǎo)管封堵冠狀動(dòng)脈瘺以來，不斷有報(bào)道經(jīng)導(dǎo)管彈簧圈、可脫卸球囊、聚乙烯醇泡沫、Amplatzer封堵器等各種封堵裝置封堵動(dòng)脈瘺。采用經(jīng)導(dǎo)管封堵冠狀動(dòng)脈瘺封堵術(shù)避免了外科開胸、體外循環(huán)所帶來的并發(fā)癥，無開胸手術(shù)瘢痕，操作方便，傳送導(dǎo)管較細(xì)且損傷小，療效可靠，可作為治療冠狀動(dòng)脈瘺的首選方法。對(duì)于本例患者，因合并感染性心內(nèi)膜炎，因此首選外科手術(shù)治療，術(shù)中可見三尖瓣后瓣下探及粗大的冠狀動(dòng)脈瘺開口，開口處可見贅生物，右冠狀動(dòng)脈直徑約1.2 cm，合并卵圓孔未閉，因此手術(shù)方式采取右冠狀動(dòng)脈梭形切除部分動(dòng)脈壁和帶墊片縫補(bǔ)瘺口，清除贅生物和三尖瓣成形，卵圓孔修補(bǔ)，術(shù)后患者一般情況良好，術(shù)后彩超提示右冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張較術(shù)前明顯變小，修補(bǔ)瘺口未見明顯異常血流，需定期隨訪。

利益沖突：無