伍方佩， 朱波臣， 王嬌

南華大學(xué)附屬長沙中心醫(yī)院皮膚科，湖南 長沙 410029

1 臨床資料

患者女，24歲，因“左足趾間紅色丘疹1年余”就診。1年前無明顯誘因患者左足第三與第四趾間出現(xiàn)米粒大的紅色丘疹，無疼痛及瘙癢，自行搔抓后破潰出血，局部壓迫后可止血。因患者處于妊娠期間，且不影響下肢活動(dòng)，當(dāng)時(shí)未予重視及處理。患者妊娠期及產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)局部皮疹逐漸增大，且呈分葉狀，表面易觸碰出血，局部壓迫不易止血，伴有觸痛。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院皮膚科就診，診斷為化膿性肉芽腫，予冷凍治療1次。1個(gè)月后皮疹較前明顯增大，遂于本院皮膚科就診。

患者哺乳期，既往體健，否認(rèn)外傷史、家族遺傳病史及類似病史。全身系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚?？茩z查：左足第三與第四趾間可見一大小約14 mm×5 mm的紅色腫塊，稍呈分葉狀，基底部帶蒂，表面光滑，部分有血痂(圖1)。

皮損組織病理：瘤內(nèi)部分表真皮內(nèi)可見一致性的小圓細(xì)胞，呈嗜堿性，胞漿較少，邊緣細(xì)胞不呈柵欄排列，?？梢姽芮粯咏Y(jié)構(gòu)，內(nèi)襯紅色護(hù)膜。部分見表皮內(nèi)成巢的腫瘤細(xì)胞，均由一致性嗜堿性小圓細(xì)胞形成，邊緣細(xì)胞未見柵欄結(jié)構(gòu)(圖2A、2B)。

診斷：小汗腺汗孔瘤。予手術(shù)切除，1年后隨訪未復(fù)發(fā)。

2 討論

小汗腺汗孔瘤是一種罕見的良性皮膚附屬器腫瘤，于1956年首次被描述。起源于小汗腺，常表現(xiàn)為一種非色素性病變，通常出現(xiàn)在腳底和手掌肢端部位，也可發(fā)生于大腿、腋窩、面背部及胸部[1]，Lim等[2]曾報(bào)道第1例乳頭小汗腺汗孔瘤。患者大多發(fā)病于40～60歲，無性別差異。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能繼發(fā)于創(chuàng)傷、輻射或疤痕[3]。本例患者無創(chuàng)傷、輻射等刺激。

圖2 皮損組織病理表現(xiàn)：表真皮內(nèi)可見均一的嗜堿性小圓細(xì)胞，?？梢姽芮粯咏Y(jié)構(gòu)，邊緣未見柵欄結(jié)構(gòu)(HE,2A:40×;2B:100×)

小汗腺汗孔瘤典型皮損多呈圓頂狀隆起性結(jié)節(jié)，通常表面光滑，或稍呈分葉狀，可結(jié)痂或糜爛，受壓迫后可發(fā)生破潰、出血。臨床上常誤診為化膿性肉芽腫、鱗狀細(xì)胞癌、尋常疣、脂溢性角化、血管瘤等疾病[4]。小汗腺汗孔瘤的組織病理表現(xiàn)為從表皮向下延伸至真皮的腫瘤細(xì)胞團(tuán)，較鱗狀細(xì)胞小，有嗜堿性圓形胞核，瘤體內(nèi)有向汗腺導(dǎo)管分化的結(jié)構(gòu)，腫瘤邊緣細(xì)胞不是柵欄狀排列。而大多數(shù)腫瘤細(xì)胞索帶內(nèi)可見狹窄的管腔或囊腔，內(nèi)襯以一層護(hù)膜及一層管腔細(xì)胞。如整個(gè)瘤體局限于表皮內(nèi)，可稱為表皮內(nèi)汗孔瘤或單純性汗腺棘皮瘤[1]。其組織病理上常常需要同脂溢性角化、基底細(xì)胞癌等進(jìn)行鑒別。脂溢性角化病組織病理表現(xiàn)?？梢娀讟蛹?xì)胞及不同水平的角囊腫；基底細(xì)胞癌組織病理表現(xiàn)可見基底樣細(xì)胞呈侵襲性生長，巢團(tuán)周圍呈柵欄狀排列及周圍間質(zhì)有收縮間隙。本例患者病理組織可見部分為經(jīng)典型小汗腺汗孔瘤，部分為表皮內(nèi)汗孔瘤，且缺乏細(xì)胞異型性及細(xì)胞核的異常有絲分裂，符合小汗腺汗孔瘤的病理表現(xiàn)，因此診斷為小汗腺汗孔瘤。

臨床中小汗腺汗孔瘤有可能轉(zhuǎn)變?yōu)樾『瓜俸箍装?，曾有?bào)道小汗腺汗孔瘤病例中18%左右轉(zhuǎn)化為小汗腺汗孔癌[5]。小汗腺汗孔癌常見于老年女性，表現(xiàn)為疣狀斑塊或息肉狀，好發(fā)于肢體和頭皮，腫瘤易出現(xiàn)潰瘍和出血[1]。臨床上常需要借助于組織病理學(xué)及免疫組織化病理學(xué)方法區(qū)別良惡性腫瘤及其來源。細(xì)胞癌組織病理學(xué)上的特點(diǎn)是細(xì)胞非典型性、浸潤性生長模式和核異常有絲分裂。免疫病理學(xué)上腫瘤細(xì)胞表達(dá)EMA、CEA、p53[1]。

治療上首選局部擴(kuò)大切除，治愈率為70%～80%。其中20%～26%的患者可發(fā)生轉(zhuǎn)移，而淋巴結(jié)是最常轉(zhuǎn)移的部位。在這種情況下，需要及時(shí)清掃相應(yīng)淋巴結(jié)[5]。臨床上皮損表現(xiàn)為潰瘍、出血、突然生長或非特異性變化時(shí)，建議不采用激光或冷凍治療，首選手術(shù)切除后病理檢查。本病例中患者局部皮損短期內(nèi)增大較明顯，且觸碰后易出血，不排除惡變可能。術(shù)后結(jié)合組織病理學(xué)檢查示腫瘤細(xì)胞非浸潤性生長，缺乏細(xì)胞異型性，考慮為小汗腺汗孔瘤可能性大。隨訪1年后未復(fù)發(fā)。