宮金偉 張立志 楊英 曹志江 李奇鍵 于海濤

作者單位：152000 綏化市第一醫(yī)院普外科(宮金偉、張立志、曹志江、李奇鍵)；綏化市第一院泌尿外科(于海濤)；大慶市薩爾圖區(qū)通訊社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心(楊英)

精索脂肪肉瘤(liposarcoma of the spermatic cord, LSC)是一種極為罕見的疾病，截至目前，國內(nèi)外僅有200余篇該病的病例報(bào)道[1]。臨床上主要以陰囊無痛性包塊為主，極易被誤診為腹股溝疝和睪丸鞘膜積液等疾病[2-3]。綏化市第一醫(yī)院近期收治1例腹股溝疝合并LSC患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

患者，男，69歲，因“左腹股溝及陰囊包塊7個(gè)月”于2020年7月入院?；颊哂?個(gè)月前無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹股溝及陰囊包塊，后腫塊逐漸增大并出現(xiàn)疼痛癥狀，遂至我院就診。門診彩超檢查示左陰囊內(nèi)異?；芈?。入院后查體：左腹股溝區(qū)可觸及3.0 cm×3.0 cm腫物，質(zhì)地軟，邊界清，活動(dòng)度良好，壓痛陰性；雙側(cè)陰囊不對稱，左側(cè)陰囊增大，陰囊皮膚無紅腫，陰囊內(nèi)可觸及一大小約10.0 cm×10.0 cm腫物，質(zhì)韌，無觸痛，未觸及結(jié)節(jié)與分葉，活動(dòng)度欠佳，與左側(cè)睪丸、附睪界限清；囑患者增加腹壓未見腫物增大，平臥位時(shí)未見腫物縮小，不可還納，透光實(shí)驗(yàn)陰性，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，對側(cè)睪丸未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢查：血常規(guī)、生化、AFP、β-HCG均陰性，心電圖、肺部CT未見異常。

完善術(shù)前檢查，無明確手術(shù)禁忌證。在腰麻聯(lián)合硬膜外神經(jīng)阻滯麻醉后，取左側(cè)腹股溝韌帶中點(diǎn)內(nèi)上1.5cm至恥骨結(jié)節(jié)切口，切開皮膚長約8 cm，逐層切開皮膚、皮下組織及腹外斜肌腱膜。打開腹股溝管，尋找、游離精索，尋找疝囊，見疝囊約3 cm×3 cm×2 cm，疝內(nèi)容物為部分網(wǎng)膜組織，給予還納入腹。疝環(huán)內(nèi)口位于腹壁下動(dòng)脈外側(cè)，證實(shí)為左腹股溝斜疝，并給予單側(cè)腹股溝斜疝無張力修補(bǔ)術(shù)。于外環(huán)口見大量脂肪樣、魚肉樣組織(圖1)。將外環(huán)口擴(kuò)大，陰囊內(nèi)腫物翻出見大量脂肪樣、魚肉樣組織，精索、鞘膜處見大小不等結(jié)節(jié)樣組織，直徑1～3 cm，腫物與睪丸界限清楚，質(zhì)軟，包膜完整細(xì)膩，高位結(jié)扎精索，將左側(cè)睪丸及附屬腫物完全切除，創(chuàng)面留置一負(fù)壓引流由陰囊切口處引出，術(shù)畢。

術(shù)后病理：肉眼觀：左側(cè)陰囊腫物及左睪丸腫物紫紅色一堆，總體積13 cm×9 cm×2 cm，睪丸體積約4.5 cm×2.5 cm×2.0 cm，精索長約9 cm，最大徑0.2 cm，精索布滿大小不等結(jié)節(jié)，直徑1～3 cm，睪丸包膜完整，腫物與睪丸界限清晰，腫物切面灰黃質(zhì)軟；鏡下觀：腫物由大小不一的脂肪細(xì)胞、多空泡狀脂肪母細(xì)胞組成，脂肪細(xì)胞之間的纖維“間隔及致密纖維”區(qū)域可見核深染的不規(guī)則間質(zhì)細(xì)胞、多核性細(xì)胞，為非典型脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤(圖2)。免疫組化：S-100(散在+)(圖3)。

圖1 術(shù)中病理標(biāo)本 圖2 術(shù)后脂肪肉瘤病理切片(HE染色，×100) 圖3 免疫組化結(jié)果(HE染色，×100)

討論脂肪肉瘤是一種常見的軟組織肉瘤，根據(jù)WHO 2013年對軟組織腫瘤的分類，脂肪肉瘤分為分化良好的脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤性腫瘤、黏液樣脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤5種組織學(xué)亞型。

LSC的生長部位多起源于低于腹股溝外環(huán)位置，陰囊內(nèi)精索遠(yuǎn)端開始，并非是腹股溝管腫物。該病常以陰囊內(nèi)無痛性緩慢增長的腫物為主要表現(xiàn)，臨床上極為少見，極易被誤診為腹股溝疝、睪丸腫瘤及睪丸鞘膜積液等疾病[2-3]。本例患者合并同側(cè)腹股溝斜疝，行腹股溝斜疝無張力修補(bǔ)術(shù)。結(jié)合該患者術(shù)前、術(shù)中情況和文獻(xiàn)回顧，我們認(rèn)為，本病無特異性臨床表現(xiàn)，術(shù)中需要根據(jù)術(shù)者經(jīng)驗(yàn)及快速冰凍病理學(xué)檢查進(jìn)行綜合分析才能確診，這也可能為術(shù)前對該病漏診、誤診的一個(gè)重要因素。有關(guān)輔助檢查對LSC的診斷尚無特異性，但存在一定意義。彩超對區(qū)分陰囊內(nèi)睪丸、附睪腫瘤的靈敏度高達(dá)95%以上[4]。CT可進(jìn)一步判斷病變性質(zhì)，對了解腫瘤邊緣、侵及范圍和精索關(guān)系有著重要作用，CT值的高低是由脂肪和軟組織含量決定的，脂肪含量越高，分化越好[5]。MRI可更好地評估腫瘤局部浸潤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況[6]。而對于LSC的確診依然要靠組織病理學(xué)檢查找到脂肪母細(xì)胞來明確[7]。對LSC診斷有意義的免疫組化指標(biāo)為MDM2、CD34、S-100，其中S-100特異性高達(dá)90%[8]。DeVita等[9]在術(shù)中發(fā)現(xiàn)，LSC的結(jié)節(jié)呈離散分布，比較大的腫物常同精索毗鄰，與陰囊的分界清晰。這與本例術(shù)中所見極為相似，其能否作為術(shù)中診斷LSC的證據(jù)還有待于進(jìn)一步考證。

由于LSC極為少見，臨床對其治療的主要措施為根治性睪丸切除術(shù)，于腹股溝環(huán)高位將精索結(jié)扎，完整地將腫瘤、睪丸、附睪、精索及其余組織一并切除為本病的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式[10]。隨著腫瘤預(yù)后的不斷改善，術(shù)中保留器官的方式逐漸開展[11]。Gomez等[12]認(rèn)為，LSC局部切除就可達(dá)到治療的目的，對于高分化的腫瘤行根治性切除和部分性切除的術(shù)后復(fù)發(fā)率沒有明顯差別。由于LSC淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移極為罕見，并且術(shù)后并發(fā)癥較多，在行睪丸切除術(shù)后，通常不進(jìn)行腹股溝區(qū)、腹膜后淋巴結(jié)清掃和術(shù)后放化療[13]。Matei等[14]認(rèn)為，LSC行淋巴結(jié)清掃對改善預(yù)后沒有顯著效果。本例患者術(shù)中對腹股溝區(qū)淋巴結(jié)未做清掃。而LSC術(shù)后是否進(jìn)行放化療尚有爭論。Coleman等[15]提出，LSC術(shù)后給予放療可消除腫瘤周圍殘存的微小病灶，進(jìn)而降低腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。楊奇盛等[16]認(rèn)為，對于高分化的LSC術(shù)前及術(shù)后給予放療對降低腫瘤復(fù)發(fā)無明顯作用。本例患者術(shù)前及術(shù)后均未給予任何輔助治療。

LSC的預(yù)后與腫瘤大小、位置、浸潤程度、切緣情況、病理分型和有無轉(zhuǎn)移密切相關(guān)[17]。LSC的轉(zhuǎn)移途徑包括局部浸潤、血行轉(zhuǎn)移及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中局部浸潤最為常見，而淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較為少見[15]。有文獻(xiàn)報(bào)道，黏液樣和非典型脂肪瘤性腫瘤的5年生存率為85%～100%，而去分化及多形性脂肪肉瘤5年生存率僅為18%[18]。在復(fù)發(fā)率上有研究指出，LSC 10年復(fù)發(fā)率高達(dá)30%，15年復(fù)發(fā)率達(dá)42%[19]。Ballo等[20]對LSC術(shù)后進(jìn)行5年隨訪，局部復(fù)發(fā)率為19.4%，盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為5.5%，血行轉(zhuǎn)移率為11.1%。我們認(rèn)為，該病的預(yù)后與腫瘤的病理分型密切相關(guān)，術(shù)后應(yīng)進(jìn)行長期隨訪，以便及早發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)并給予臨床干預(yù)。