夭志剛 周念 嚴兵 唐浩宇 李金榮 張黃成昊

作者單位：650000 昆明市兒童醫(yī)院

錯構瘤是由正常器官或解剖部位固有的2種或2種以上細胞增生、排列紊亂所形成的腫物?？砂l(fā)生于全身任何部位，較常見的有腎錯構瘤、脾錯構瘤、肝錯構瘤、肺錯構瘤等[1]，發(fā)生于會陰的情況少見，現(xiàn)將本院近期收治的1例兒童會陰部錯構瘤報告如下。

患兒，男，3歲。因“發(fā)現(xiàn)會陰包塊漸增大3年”入院。體檢：生長發(fā)育正常，心肺腹未見異常；?？茩z查：陰莖查體無特殊，陰囊底部會陰處觸及一大小約3 cm×2 cm×3 cm的包塊，質韌、邊界尚清、無壓痛、活動度可，局部皮膚無紅腫破潰。既往體健、無手術外傷史、無傳染病史、無家族史。實驗室檢查：血常規(guī)、甲胎蛋白及癌胚抗原正常，傳染性標志物篩查陰性。B超：陰囊后方及會陰部探及一包塊，大小約3.3 cm×2.7 cm×1.9 cm，橢圓形，邊界尚清，內部呈稍高回聲，后方回聲無增強；彩色多普勒血流顯像：其內可見星點狀血流信號(圖1)，胸片未見異常。患兒診斷為會陰部包塊性質待查。無絕對手術禁忌癥，麻醉下行會陰部包塊切除術。術中見會陰部包塊大小約3 cm×2 cm×3 cm，質韌、與陰莖體不相連，邊界尚清，無明顯包膜，予以完整切除(圖2、3)。術后病檢：送檢組織表面被覆鱗上皮，上皮下見大量脂肪組織及纖維組織、平滑肌，見大小不等的血管及神經叢。術后診斷：會陰部錯構瘤(圖4)。

圖1 B超檢查示陰囊后方包塊呈橢圓形、邊界清 圖2 術中所見 圖3 術中完整切除會陰部包塊、與周圍邊界清 圖4 病理切片(HE染色，×200)

討論錯構瘤最早由Albrecht在1904年提出，是由某一部位的正常組織異常發(fā)育、組合形成，多以其中一種組織的優(yōu)勢分化和過度生長為特征[2]。因其有局灶性、良性的特征，目前認為錯構瘤不是真性腫瘤[3]。錯構瘤的成分復雜，表現(xiàn)多樣，發(fā)病廣泛，可發(fā)生于全身任何部位，可隨著人體正常的發(fā)育而緩慢生長[4]。

錯構瘤可出現(xiàn)在任何年齡，男女發(fā)病無明顯差異。病因尚不明確，有報道認為與炎癥、外傷、手術、病毒或細菌感染有關[5]。臨床上錯構瘤因發(fā)生部位不同而表現(xiàn)多樣，常見的臨床表現(xiàn)有發(fā)生部位包塊、體重減輕、貧血、食欲減退、發(fā)熱等癥狀[6]。由于該病缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，實驗室檢查、腫瘤標記物檢測，以及B超、CT、MRI等影像學檢查不易確定腫瘤的來源及性質。術后行組織病理學檢查是確診錯構瘤的金標準，但術前的影像學檢查有助于了解腫瘤的解剖學特點，以此來選擇合適的治療方案[7]。本病例中術后病檢提示多種組織增生、排列紊亂，符合錯構瘤的病理學特征。錯構瘤有賴于術后病理檢查，與畸胎瘤、纖維脂肪瘤等疾病相鑒別。本例會陰部錯構瘤還需與重復陰莖相鑒別，重復陰莖多位于正常陰莖的一側，常合并尿道上裂、尿道下裂、隱睪等其他畸形，大部分具有重復尿道及獨立的海綿體組織。根據臨床表現(xiàn)、術前完善排泄性尿路造影及結合術后病理學檢查可鑒別重復陰莖。目前認為通過手術完整切除腫瘤是最有效的治療手段，發(fā)現(xiàn)腫物應盡早手術，徹底切除腫物，以減少復發(fā)的可能[8]。本例患兒出院后定期復查隨訪，手術切口愈合良好，身體無不適，未見復發(fā)和轉移。