代青立，段慶紅，秦世征

病例資料患者，女，21歲，雙下肢骨痛，血常規(guī)示白細(xì)胞明顯升高，行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查診斷急性髓系白血病后于我院行放療，1個(gè)多月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陰道不規(guī)則流血伴下腹脹痛，余無(wú)明顯特殊異常。外院超聲提示子宮肌瘤，影像學(xué)表現(xiàn)：盆腔MRI示子宮前壁肌層局部基質(zhì)環(huán)不完整，可見(jiàn)類(lèi)圓形軟組織腫塊，邊界尚清，大小約3 cm×4 cm，呈長(zhǎng)T1(圖1)、等T2信號(hào)(圖2)，增強(qiáng)掃描病灶呈明顯欠均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀、條片狀未強(qiáng)化低信號(hào)(圖3、4)，術(shù)前診斷考慮子宮肌瘤。

圖1 橫軸面T1WI示子宮前壁類(lèi)圓形軟組織腫塊，呈低信號(hào)，邊界尚清。 圖2 橫軸面T2WI示腫塊呈等信號(hào)，邊界尚清。 圖3 橫軸面增強(qiáng)T1WI示腫塊呈明顯欠均勻強(qiáng)化。 圖4 矢狀面增強(qiáng)T1WI示腫塊強(qiáng)化欠均勻，內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀、條片狀未強(qiáng)化低信號(hào)，腫塊邊緣局部稍毛糙。 圖5 病理檢查示腫瘤細(xì)胞胞漿豐富，胞核呈橢圓形，胞內(nèi)異性細(xì)胞彌漫性增生變大，可見(jiàn)核分裂像(×20，HE)。 圖6 免疫組化示MPO(+)，ki67(+80%),CD34(+),CD43(+)CD68(+),CD117(+),Pax-5(少量弱+)，CD163(點(diǎn)狀+)。

手術(shù)及病理：宮腔鏡檢查示子宮腔內(nèi)類(lèi)圓形腫塊，與周?chē)M織無(wú)粘連，雙側(cè)附件外觀無(wú)異常，遂行宮腔鏡下子宮腫塊剔除術(shù)+刮宮術(shù)。病理：腫瘤細(xì)胞胞漿豐富，胞核呈橢圓形，胞內(nèi)異型細(xì)胞彌漫性增生變大，可見(jiàn)核分裂像(圖5)；免疫組化：MPO(+)，ki67(+80%),CD34(+),CD43(+)，CD68(+),CD117(+),Pax-5(少量弱+)，CD163(點(diǎn)狀+)，CK、Vimentin、CD20、CD3、CD19、CD61、CD56均(-)(圖6)。病理診斷：髓系肉瘤。

討論髓系肉瘤(Myeloid sarcoma,MS)又稱(chēng)粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤，是一種罕見(jiàn)的由原始或不成熟的粒細(xì)胞在骨髓外的器官或組織浸潤(rùn)形成的實(shí)體腫瘤。MS的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，癥狀取決于受累部位,好發(fā)于軟組織、骨骼、皮膚及淋巴結(jié)[1-2]。極少數(shù)發(fā)生于生殖系統(tǒng),病變累及子宮時(shí)，常局限于宮頸，宮體受累非常罕見(jiàn)[3]。MS的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道其MRI多表現(xiàn)為信號(hào)均勻的軟組織腫塊，常呈彌漫浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界多不規(guī)則，T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻中度或明顯強(qiáng)化，與周?chē)M織分界清楚,無(wú)鈣化，出血、囊變較少見(jiàn)，病灶較大時(shí)可伴液化壞死[1，4-6]。本例MRI信號(hào)、強(qiáng)化程度與文獻(xiàn)報(bào)道基本符合，但腫塊形態(tài)規(guī)則、邊界清楚可能與本例患者腫瘤發(fā)病部位特殊、病程時(shí)間較短有關(guān)。MS的確診需依靠病理及免疫組化，術(shù)前診斷較困難。本病預(yù)后較差，早期確診治療可延長(zhǎng)患者生存期。

子宮MS需與以下疾病相鑒別：①子宮肌瘤，常表現(xiàn)為圓形或類(lèi)圓形腫塊，呈等或長(zhǎng)T1、短T2信號(hào)，邊緣光整，強(qiáng)化程度低于或等于肌層；②子宮淋巴瘤，子宮體積明顯增大呈分葉狀，腫塊體積較大且信號(hào)均勻，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，液化壞死及囊變少見(jiàn)，多不伴鈣化及骨化，強(qiáng)化明顯，無(wú)子宮內(nèi)膜或?qū)m頸上皮破壞具有一定特異性[7]；③子宮平滑肌肉瘤，好發(fā)于圍絕經(jīng)期或絕經(jīng)期婦女，腫塊在T2WI上信號(hào)極不均勻且邊界不清，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，病灶“中央無(wú)強(qiáng)化”為特征性表現(xiàn)[8]；④子宮癌肉瘤，好發(fā)于子宮肌層，以宮體為主，T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI呈等或高信號(hào)，常伴出血壞死，強(qiáng)化程度取決于腫瘤內(nèi)部成分比例，癌成分的強(qiáng)化程度低于子宮肌層，間質(zhì)成分血管豐富，較癌成分強(qiáng)化更明顯[9]。