郭城,王敏哲,雷軍強(qiáng)
病例資料患者,女,18歲,因“左側(cè)頜面部腫脹10月余”入院。查體:左下頜“拇指”大小類圓形腫物,無觸壓痛。CT掃描示左側(cè)下頜骨呈膨脹性溶骨性骨質(zhì)改變,其內(nèi)見軟組織密度影填充,內(nèi)部密度不均,可見細(xì)小分隔,增強(qiáng)掃描腫物輕度強(qiáng)化(圖1~3)。術(shù)后病理:瘤細(xì)胞為梭形,呈束狀、編織狀排列,其間可見多少不等、分布不均的多核巨細(xì)胞,部分區(qū)域可見出血,部分區(qū)域可見含鐵血黃素沉積,部分區(qū)域可見少量編織骨(圖4)。免疫組織化學(xué):CD68(2+)、Ki-67(20%)、S-100(灶+)、CD34(血管內(nèi)皮+)、vimentin(2+)、CD163(2+)、AAT(部分多核巨細(xì)胞+)、AACT(部分多核巨細(xì)胞+)。病理診斷:中心性巨細(xì)胞肉芽腫(局灶侵襲性)。
圖1 CT增強(qiáng)掃描動脈期軸面軟組織窗圖像。 圖2 CT增強(qiáng)掃描動脈期冠狀面軟組織窗圖像示左側(cè)下頜骨軟組織腫物,其內(nèi)密度不均,可見細(xì)小分隔,呈輕度強(qiáng)化。 圖3 CT軸面骨窗示左側(cè)下頜骨膨脹性溶骨性骨質(zhì)改變。 圖4 鏡下示瘤細(xì)胞為梭形,呈束狀、編織狀排列,其間可見多少不等、分布不均的多核巨細(xì)胞(×100,HE)。
討論中心性巨細(xì)胞肉芽腫(central giant cell granuloma,CGCG),亦稱巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫(giant cell reparative granuloma,GCRG),是一種良性的骨質(zhì)破壞性病變,有時(shí)具有局限侵襲性。Jaffe[1]于1953年首次提出并命名此病。國外研究報(bào)道CGCG人群發(fā)病率低,約為百萬分之一,占下頜骨良性病變的7%,臨床相對少見[1-2]。
CGCG的X線一般表現(xiàn)為界限清楚的單房或多房孤立性透射影,病變骨皮質(zhì)常膨脹變薄[3]。CT表現(xiàn)的提示征象為骨內(nèi)膨脹性軟組織腫塊,伴或不伴滲入周圍軟組織,其內(nèi)可見散在沙礫樣殘余骨及細(xì)小分隔,病變多為多房性[4]。CGCG的典型MRI表現(xiàn)為病變呈T1WI等、低信號及T2WI低信號,DWI呈低信號;增強(qiáng)掃描病灶呈輕中度不均勻強(qiáng)化[5]。本例患者符合該病的典型影像學(xué)表現(xiàn)。鑒別診斷:①造釉細(xì)胞瘤。與CGCG較難鑒別,前者為上皮性牙源性頜骨腫瘤,主要來源于殘余的牙板和造釉器,牙根可被侵蝕[6],后者為瘤樣病變,是對骨內(nèi)出血或創(chuàng)傷的修復(fù)性反應(yīng);②骨巨細(xì)胞瘤。好發(fā)于20~40歲,常發(fā)生于長骨的干骺端,其組織學(xué)特征為存在大量的多核巨細(xì)胞,且大小一致,分布較均勻,炎性成分少或沒有;而CGCG發(fā)病高峰年齡為10~25歲,多發(fā)生于頜骨內(nèi),其特點(diǎn)是巨細(xì)胞較小,大小不一,分布不規(guī)則,有大量梭形成纖維細(xì)胞和較多炎性單核細(xì)胞,多有出血和含鐵血黃素沉積[7]。以上病變與CGCG具有相似的影像學(xué)表現(xiàn),鑒別起來較為困難,最終需依靠病理學(xué)診斷。