朱莉，敖鋒，彭顯兵

病例資料患者，男，61歲。5個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)聲嘶，說話時(shí)明顯，未行特殊治療后聲嘶加重，夜間睡眠打鼾伴憋氣，遂來我院治療。動(dòng)態(tài)電子喉鏡：右側(cè)杓會(huì)厭襞見較大光滑隆起物，腫物遮擋聲門區(qū)，雙側(cè)聲帶窺不清，同側(cè)室?guī)^(qū)腫脹(圖1)。頸部MSCT：喉右側(cè)杓會(huì)厭襞見低密度影，邊界清(圖2)。頸部超聲：右側(cè)頸部約甲狀軟骨水平深層見大小約2.7 cm×1.9 cm低-無回聲包塊，界清，形態(tài)尚規(guī)則，內(nèi)見稠厚低回聲及多發(fā)小片狀無回聲，包塊內(nèi)血流信號(hào)不明顯(圖3)。喉咽部增強(qiáng)MRI：右側(cè)杓會(huì)厭襞見類圓形長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，其內(nèi)信號(hào)稍不均，大小約3.8 cm×2.3 cm×2.4 cm，DWI呈稍高信號(hào)，界清，喉咽腔變窄，增強(qiáng)掃描病灶呈明顯不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化(圖4～10)。顯微喉鏡下病損切除術(shù)中見右側(cè)會(huì)厭谷至右側(cè)喉室較大隆起新生物，新生物可見包膜，囊內(nèi)可見粘稠樣物及息肉樣物。將切除腫物送病理檢查，切面呈灰白色半透明膠凍狀,質(zhì)軟易碎，病檢結(jié)果提示(喉)血管粘液瘤(圖11)。免疫組化：CD34(+),MDM2(中等+),CDK4(散在+),Myogenin(個(gè)別+),S-100(-),STAT6(±)，SMA(-),DOG1(-),DES(-),SDHB(+),Caldesmon(-),SOX10(-),EMA(-),P16(-),INI1(+),MUC4(-),MyoD1(-),CD117(陽性對(duì)照)(+),CD117(c-kit9.7)(-),Ki-67LI約2%～3%?；颊咝g(shù)后半年復(fù)查電子喉鏡未見明顯異常(圖12)。

圖1 電子喉鏡示右側(cè)杓會(huì)厭襞光滑隆起物(箭)。 圖2 CT示喉右側(cè)杓會(huì)厭襞低密度影(箭)，CT值約14HU。 圖3 超聲示右側(cè)頸部低回聲包塊。 圖4 軸面T1WI示喉右側(cè)杓會(huì)厭襞類圓形長(zhǎng)T1信號(hào)影。 圖5 軸面T2WI示喉右側(cè)杓會(huì)厭襞類圓形長(zhǎng)T2信號(hào)影。 圖6 DWI示大部分病灶擴(kuò)散受限。 圖7 ADC圖示病灶呈高信號(hào)。 圖8 冠狀面MRI增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示病灶呈不均勻輕度強(qiáng)化(箭)。 圖9 MRI增強(qiáng)掃描靜脈期矢狀面圖像示病灶呈不均勻強(qiáng)化(箭)。 圖10 軸面MRI增強(qiáng)掃描延遲期示病灶呈不均勻明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化(箭)。 圖11 病理圖示短梭形的瘤細(xì)胞填充于酸性粘液基質(zhì)中，腫瘤內(nèi)含有少量擴(kuò)張的薄壁血管(×100,HE)。 圖12 術(shù)后半年復(fù)查電子喉鏡未發(fā)現(xiàn)病變復(fù)發(fā)。

討論血管粘液瘤極其罕見發(fā)生在喉部，筆者經(jīng)查閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)喉部血管粘液瘤僅有5篇報(bào)道[1-5]，其中外文文獻(xiàn)4篇，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)1篇，均為個(gè)案報(bào)道。因此，國(guó)內(nèi)外關(guān)于喉部血管粘液瘤的資料較少。本例患者術(shù)前影像檢查完備，臨床及病理資料齊全，本文將綜合已報(bào)道病例對(duì)喉部血管粘液瘤進(jìn)行討論，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

喉部血管粘液瘤的臨床癥狀與喉部其他腫塊表現(xiàn)相似，包括吞咽、發(fā)音、呼吸困難、阻塞性睡眠呼吸暫停中的部分或全部癥狀。喉部血管粘液瘤在病理形態(tài)學(xué)上與深部組織侵襲性血管粘液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)的病理改變高度一致，目前認(rèn)為將其歸為AAM即最新的WHO分類中“未確定分化的腫瘤”比較適宜[6]。影像學(xué)檢查有助于確定病變的起源、范圍，在術(shù)前對(duì)腫瘤的定位、定性以及術(shù)后隨訪也具有重要意義?？偨Y(jié)本病例及相關(guān)文獻(xiàn)患者的影像學(xué)表現(xiàn)如下：①超聲檢查特異性低，喉部AAM腫塊多為均質(zhì)囊性低回聲，受累范圍較大，壁薄有分隔，部分可見血流信號(hào)；②CT多表現(xiàn)為等或稍低于肌肉密度的結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀腫塊，邊界清楚，密度多均勻，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈不均勻強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈漸進(jìn)性強(qiáng)化；③MRI上表現(xiàn)為孤立性腫塊影，鄰近組織受推壓、移位，T1WI上腫塊與肌肉相比呈等或低信號(hào)，多可見薄膜，T2WI上多呈不均勻高信號(hào)，與腫瘤含水量高及松散的黏液樣基質(zhì)有關(guān)，部分病灶內(nèi)可見穿行或環(huán)繞的血管影，DWI上因黏液的蛋白成分導(dǎo)致其擴(kuò)散受限而使信號(hào)增高，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線呈“漸升型”具有重要意義[4,7,8]。有學(xué)者提出T2WI內(nèi)見條帶狀、旋渦狀低信號(hào)影，增強(qiáng)掃描呈旋渦狀分層狀強(qiáng)化為AAM特征性影像學(xué)表現(xiàn)，但已報(bào)道的喉部AAM病例均未見明顯旋渦征，其機(jī)制還有待更多病例證實(shí)。影像學(xué)上喉部AAM應(yīng)與以下疾病鑒別：①喉癌。好發(fā)于50～60歲老年男性，影像學(xué)表現(xiàn)為邊界不清、形態(tài)不規(guī)則的腫塊影，瘤內(nèi)常合并壞死、液化，增強(qiáng)掃描呈不同程度強(qiáng)化，通常合并喉軟骨或周圍軟組織侵犯及頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[9,10]；②喉部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。多位于聲帶或聲門下區(qū)，影像學(xué)表現(xiàn)為均勻或不均勻腫塊，增強(qiáng)掃描呈中等程度或明顯強(qiáng)化，可伴有周圍骨質(zhì)溶骨性破壞[11]。影像學(xué)表現(xiàn)為類圓形或梭形囊實(shí)性腫塊，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性成分明顯強(qiáng)化。此外，喉部黏液瘤、漿細(xì)胞瘤、軟骨瘤等都應(yīng)考慮鑒別診斷。