顏玲 魏 薪 唐紅

患兒男，1歲，因發(fā)現(xiàn)心臟雜音1年就診。體格檢查：心界向左擴大，心率76次/min，律齊；胸骨左緣第二三肋間可聞及Ⅲ期/6級收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，呈固定分裂。心電圖示：竇性心律。胸部X線檢查：心影增大。超聲心動圖檢查：右心增大（右室內(nèi)徑15 mm，右房內(nèi)徑24 mm），肺動脈增寬（內(nèi)徑15 mm）；非標(biāo)準(zhǔn)主動脈短軸切面顯示一異常血管匯入左房近左心耳處，向上追蹤掃查確定該血管為永存左上腔靜脈（PLSCV），右上腔靜脈匯入右房。冠狀靜脈竇及無名靜脈缺如。房間隔中份回聲失落約16 mm，心房水平左向右分流；大血管水平左向右為主雙向分流，分流束寬1.5 mm。見圖1 A～E。超聲心動圖提示：先天性心臟病房間隔缺損（繼發(fā)孔型），雙上腔靜脈，PLSCV匯入左房，動脈導(dǎo)管未閉（細(xì)小管型），肺動脈高壓。增強CT及三維重建檢查：粗大左頸內(nèi)靜脈通過左上腔靜脈匯入左房；右側(cè)上腔靜脈匯入右房；左、右上腔靜脈間未見粗大交通支。見圖1F。提示：雙上腔靜脈，左上腔靜脈直接匯入左房。患兒于全麻體外循環(huán)下行永存左上腔靜脈異位引流矯治、房間隔缺損修補及動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，術(shù)中所見證實超聲心動圖提示。術(shù)后患兒恢復(fù)良好。

討論：Raghib綜合征是一種罕見的先天性心臟病，系指PLSCV直接開口于左房，同時合并冠狀靜脈竇缺如和房間隔缺損；發(fā)病率不到房間隔缺損總數(shù)的1%［1］，臨床較為罕見。Raghib綜合征是胚胎發(fā)育的過程中左房靜脈皺褶和左主靜脈發(fā)育不良，造成冠狀靜脈竇與左房之間的共同壁完全缺如，屬于無頂冠狀靜脈竇綜合征中的一類［2］。超聲心動圖是最常用于診斷Raghib綜合征的無創(chuàng)檢查方法，其表現(xiàn)易與單純房間隔缺損混淆，因此常規(guī)觀察冠狀靜脈竇對于提示PLSVC的存在有重要意義。但因PLSVC直接匯入左房者較罕見，檢查過程中容易漏診，亦誤診為左上肺靜脈，檢查時需結(jié)合多切面進行觀察，特別是胸骨上窩切面。本例患兒超聲診斷要點是在左房近左心耳處側(cè)壁可見一異常粗大靜脈匯入，再追蹤掃查發(fā)現(xiàn)其為PLSVC直接匯入左房，同時存在房間隔缺損和冠狀靜脈竇缺如。對于超聲圖像質(zhì)量不佳者，可通過增強CT檢查或心血管造影明確診斷。

Raghib綜合征需要進行手術(shù)矯治，常規(guī)行外科開胸手術(shù)，將PLSVC吻合到右房；亦有文獻［3］報道應(yīng)用心血管造影經(jīng)皮治療。本例患兒因合并較大的房間隔缺損，以及動脈導(dǎo)管未閉，因此行外科矯治術(shù)。術(shù)后患者恢復(fù)良好。

圖1 Raghib綜合征超聲圖像及CT三維重建圖

A：二維超聲顯示左上腔靜脈直接開口于左房；B、C：彩色多普勒顯示左上腔靜脈向下走行的血流，最終匯入左房；D、E：劍突下雙房心切面顯示房間隔缺損及房水平分流；F：CT三維重建示永存左上腔靜脈直接匯入左房（黃色箭頭示），右上腔靜脈匯入右房（紅色箭頭示），左、右上腔靜脈間未見交通支。LSVC：左上腔靜脈；LA：左房；AO：主動脈；PA：肺動脈；RA：右房；ASD：房間隔缺損；SVC：右上腔靜脈