曹敏，曾慶思，黎劍宇

血管肉瘤是一種起源于血管內皮細胞或淋巴管內皮細胞的罕見惡性血管源性腫瘤，可發(fā)生于全身各個器官，多見于四肢深部軟組織和皮膚、心臟、肝臟和乳腺，也可發(fā)生于消化道、腎上腺、骨骼和肺等部位。肺部是血管肉瘤常見的轉移部位，但肺原發(fā)血管肉瘤十分罕見，國內外相關文獻多為病例報道，本文回顧分析7例經病理檢查確診的肺原發(fā)血管肉瘤(包括上皮樣血管肉瘤)的CT表現(xiàn)，并復習相關文獻，旨在總結肺原發(fā)血管肉瘤的CT特點，提高對該疾病的認識，為臨床診斷提供參考。

材料與方法

1.一般資料

將2010年1月-2019年12月經病理檢查和臨床明確診斷的7例肺原發(fā)血管肉瘤(包括上皮樣血管肉瘤)患者納入本研究，病理診斷來源包括外院病理玻片1例、CT或超聲引導穿刺活檢2例及外科肺活檢4例。其中，男6例，女1例，年齡25.0～67.0歲，平均(49.3±17.1)歲，中位年齡55.0歲。

臨床表現(xiàn)：咳嗽、咳痰4例，發(fā)熱2例，胸悶2例，氣促2例，胸痛1例，無癥狀1例。實驗室檢查：D-二聚體增高3例(約為正常值2倍)；肺腫瘤5項血液標志物(神經元特異性烯醇化酶、癌胚抗原、糖類抗原125、糖類抗原153、非小C肺癌相關抗原)，2例為所有指標均正常，5例患者有一項或數(shù)項指標輕度增高(均小于正常值2倍)，其中神經元特異性烯醇化酶增高者4例。

2.檢查方法

所有患者在術前行胸部CT檢查，其中6例患者行平掃和雙期增強掃描，1例僅行CT平掃。使用Siemens Definition AS+ 或Perspective 64排螺旋CT機，掃描范圍自肺尖至肺底水平，掃描參數(shù)：120 kV,自動mAs技術(CARE Dose)，參考值為110 mAs，視野320 mm×320 mm，采集矩陣512×512，轉速0.5 r/s，掃描層厚0.6 mm，重建層厚1.0～2.0 mm。對比劑采用碘克沙醇(300 mg I/mL)，劑量1.1～1.2 mL/kg，注射流率3.0～3.5 mL/s，延遲22～25 s啟動動脈期掃描、50 s啟動實質期掃描。

3.CT圖像分析

由2位主治及以上職稱的放射診斷醫(yī)師進行閱片分析，遇到分歧時由1位主任醫(yī)師共同閱片確定。閱片內容主要包括病灶的部位及分布(單發(fā)或多發(fā))、大小、形態(tài)、邊緣、密度、強化特點及強化程度(腫瘤強化差值=實質期CT值-平掃CT值；輕度強化，強化差值<20 HU；中度強化，差值20～40 HU；明顯強化，強化差值>40 HU)、病灶內部情況(是否有壞死或空洞、鈣化等)、病灶周圍改變及與鄰近組織的關系(是否推壓或侵犯鄰近組織、鄰近胸膜改變等)、肺門和縱隔淋巴結是否腫大(短徑>1 cm)、胸腔積液、胸膜及遠處轉移情況。

結 果

7例患者中，4例單發(fā)，3例多發(fā)。單發(fā)病灶患者中，2例為左上肺周圍型孤立病灶(圖1)，2例為左肺門區(qū)占位合并肺不張(圖2)；多發(fā)病灶患者中，1例為左肺門區(qū)占位并兩肺多發(fā)小結節(jié)(圖3a)，2例為散在多發(fā)大小不等腫塊或結節(jié)影、部分病灶周圍伴有暈征或磨玻璃影(圖4)。病灶最大徑線為23～55 mm，中位數(shù)為47 mm。5例病灶邊界清晰，2例邊界不清；5例形態(tài)不規(guī)則或分葉，3例有少許長短毛刺，5例鄰近胸膜受牽拉或粘連。

圖1 患者，女，54歲，胸悶半月，確診為肺上皮樣血管肉瘤。a)CT平掃縱隔窗示左上肺尖后段有不規(guī)則腫塊(箭)，邊緣稍分葉，邊界清晰，密度欠均勻，鄰近胸膜粘連、受牽拉，左側胸腔少量積液，左側胸廓稍縮?。籦)增強掃描縱隔窗示病灶呈不均勻強化；c)肺窗圖像示病灶邊緣光滑，周圍有少許斑片模糊影(箭)。 圖2 患者，男，60歲，胸悶1年余，咳嗽、咳血絲痰2周，確診為肺上皮樣血管肉瘤。a)CT平掃縱隔窗示左肺野內有團片影，左主支氣管遠端截斷、阻塞，縱隔左移，左側胸廓縮小；b)增強掃描縱隔窗示左主支氣管遠端管腔內有輕度強化腫塊(箭)，左肺不張的肺組織呈明顯均勻強化，左側胸腔少量積液；c)肺窗圖像示左主支氣管遠端開口截斷、阻塞，斷端呈杯口狀改變(箭)。 圖3 患者，男25歲，低熱、盜汗、發(fā)現(xiàn)肺部陰影1年余，確診為高分化血管肉瘤。a)肺窗圖像示左肺門區(qū)腫塊(箭)，雙肺內有多發(fā)小結節(jié)；b)送檢肺組織鏡下示瘤細胞大小不一，核大深染，異形性明顯，間質內可見豐富的血管腔(×200，HE)。

圖4 患者，男，58歲，右側胸痛1個月伴咳血絲痰，確診為肺血管肉瘤。a)肺窗圖像示兩上肺野內有多發(fā)結節(jié)，右上肺結節(jié)周圍可見暈征或磨玻璃影；b～c)肺窗圖像示兩中下肺野內可見散在分布的多發(fā)結節(jié)或腫塊影，邊界清晰，以肺野外帶及胸膜下分布為主，部分病灶與鄰近胸膜粘連(箭)。 圖5 患者，男，25歲，體檢發(fā)現(xiàn)左上肺占位10天，確診為肺血管肉瘤伴胸膜浸潤。a)縱隔窗圖像示左上肺舌葉內小結節(jié)(箭)，密度不均勻，其內有粗點狀鈣化；b)增強掃描示病灶呈輕度強化；c)肺窗圖像示病灶邊界清晰，鄰近有少許條索影，可見胸膜受牽拉(箭)。

CT平掃圖像上病灶密度均勻1例、不均勻6例，CT值21.0～50.0 HU，平均(34.9±9.3) HU；1例病灶內可見鈣化灶(圖5)。6例行增強掃描，病灶均呈不均勻強化，其中5例呈輕～中度強化，1例呈明顯強化；動脈期CT值38.0～67.0 HU，平均(53.7±12.8) HU；實質期CT值39.0～109.0 HU，平均(59.2±25.7) HU；強化差值3.0～79.0 HU，平均(24.7±27.8) HU。

7例中，2例合并支氣管閉塞和肺不張，3例可見病灶鄰近支氣管或血管受推壓改變；5例伴有縱隔或肺門淋巴結增大，最大短徑為11.0～16.0 mm，平均(13.2±1.9) mm；5例胸膜增厚或受侵犯；3例合并胸腔積液；1例出現(xiàn)胸椎轉移。

首次CT診斷結果：肺癌4例，類癌合并血型播散型肺結核1例，結核球1例，可疑惡性腫瘤1例。初次診斷的誤診率達85.7%。

討 論

血管肉瘤是一種起源于血管內皮細胞或淋巴管內皮細胞的罕見惡性血管源性腫瘤，僅占所有肉瘤惡性腫瘤的1%～2%[1-2]。肺血管肉瘤屬深部軟組織血管肉瘤，也稱肺惡性血管內皮瘤，其中瘤細胞呈上皮樣者稱為肺上皮樣血管肉瘤，可發(fā)生于任何年齡，以20～60歲為主，中位年齡約45歲，男女發(fā)病率無明顯差異[3]。肺血管肉瘤多為轉移性，肺內原發(fā)性血管肉瘤十分罕見，國內外相關文獻多為病例報道，目前國內文獻報道例數(shù)約23例肺原發(fā)血管肉瘤患者[4-21]，發(fā)病年齡18～67歲，男12例，女11例，單發(fā)13例，多發(fā)10例。而本組患者的發(fā)病年齡25～67歲，男6例，女1例，性別構成與文獻報道不同，考慮可能原因為樣本量較少。

肺血管肉瘤患者最常見的臨床表現(xiàn)為咯血或咳血絲痰，其次是咳嗽、胸痛、胸悶、呼吸困難或氣促等[22]，部分患者可出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦等癥狀，少數(shù)患者無明顯癥狀。國內文獻報道的病例基本表現(xiàn)為上述癥狀[4-12]。本組患者的臨床表現(xiàn)與文獻報道大致相符。需要指出，本病患者的臨床癥狀并無明顯特異性，對臨床診斷的指導價值不大。

肺血管肉瘤的主要病理特點為在鏡下彌漫分布的梭形或圓形腫瘤細胞，胞質紅染，核異形性顯著，多見核分裂像，可有異形上皮樣細胞，形成單細胞原始管腔。免疫組化檢查是確診肺血管肉瘤的重要依據(jù)，CD31、CD34、F-Ⅷ及Vimentin都是常用的血管源性的特異性標記物。文獻報道，F(xiàn)-Ⅷ及CD31是血管肉瘤最特異性的標記抗體[4,23-24]，其中CD31的敏感度和特異度均較高，而F-Ⅷ的特異度高，敏感度不高?；仡?3例國內報道病例中以CD31、CD34和Vimentin陽性居多[4-9]；本組7例的CD31、CD34和Vimentin均為陽性，僅1例FⅧ陽性，亦與文獻報道一致。

Shimabukuro等[25]總結了32例肺血管肉瘤(包括上皮樣血管肉瘤)的資料，主要CT表現(xiàn)為單發(fā)肺部腫塊或結節(jié)、雙肺多發(fā)大小不等結節(jié)、一個或多個肺葉的多發(fā)斑片狀或彌漫分布的磨玻璃影和實變，可伴有胸腔積液等。總結本組7例及文獻中的23例共30例肺血管肉瘤患者的CT表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為單發(fā)(17例)或多發(fā)(13例)病灶，單發(fā)病灶多為類圓形或不規(guī)則形、分葉狀結節(jié)或腫塊，密度及強化不均勻，內見低密度區(qū)或壞死區(qū)，部分可見鈣化，病灶位于外周時邊界較清晰，較少或無毛刺，當病灶位于肺門區(qū)邊界不清，可合并肺不張；多發(fā)病灶主要表現(xiàn)為肺內大小不一結節(jié)或腫塊，以外周及胸膜下分布為主，大部分邊界清晰，病灶周圍可見暈征(5例)及肺野內散在磨玻璃影，此為腫瘤向周圍浸潤、肺部出血或患者咯血后肺泡積血所致。其它CT征象包括胸膜受累/轉移(13例)、胸腔積液(15例)伴或不伴肺實變/不張、心包積液(7例)、肺門或縱隔淋巴結腫大(10例)等。與Shimabukuro等[25]報道類似。有研究提示肺血管肉瘤的惡性程度高、侵襲性較強，且腫瘤多位于肺外周，常累及鄰近胸膜，出現(xiàn)胸膜廣泛增厚、粘連，胸廓容積縮小或塌陷，伴胸腔積液等[5,26]；本組7例中有5例胸膜增厚或受侵犯，3例合并胸腔積液，與文獻報道相符。

本病主要需要與以下疾病進行鑒別診斷。(1)上皮樣血管內皮細胞瘤：是低度惡性上皮樣血管腫瘤，主要CT表現(xiàn)為兩肺散在分布大小不等結節(jié)，邊界清晰，形態(tài)不規(guī)則，直徑多小于15 mm，沿肺紋理、肺基底部及胸膜下分布，可伴有小斑片狀出血灶，可有胸膜牽拉征或胸膜侵犯、轉移，較少有淋巴結轉移；上皮樣血管內皮細胞瘤與多發(fā)肺上皮樣血管肉瘤較難鑒別，兩者均勻惡性上皮樣血管腫瘤，且臨床癥狀、影像表現(xiàn)相似，僅惡性程度不同，最終確診均需依賴于病理活檢[27]。(2)肺癌：肺部最常見的惡性腫瘤，CT表現(xiàn)為單發(fā)結節(jié)或腫塊，中央型肺癌常合并肺不張，周圍型肺癌邊緣常見毛刺、分葉及胸膜凹陷征，常伴有肺門和縱隔淋巴結轉移；可有兩肺內轉移瘤且邊緣光滑規(guī)則，較少有暈征，可有胸膜侵犯或轉移、胸腔積液和遠處轉移等。(3)肺部其它類型的肉瘤：常呈分葉狀體積較大的腫塊，壞死灶可較明顯，增強掃描常呈輕中度強化，多無肺門、縱隔淋巴結轉移[28]。(4)錯構瘤或結核瘤：錯構瘤多邊緣光滑，邊界清晰，典型可見爆米花樣鈣化或脂肪密度，多無明顯強化或輕度強化；結核瘤好發(fā)于上肺及下肺背段，亦可見斑片狀或不規(guī)則形鈣化，瘤周常伴衛(wèi)星病灶。

綜上所述，肺血管肉瘤其侵襲性強、惡性程度較高，易被誤診為肺癌或其它惡性腫瘤及結核等。當肺部出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)腫塊/結節(jié)伴或不伴暈征、磨玻璃影、增強后呈不均勻強化、伴有胸膜侵犯時，需要考慮肺血管肉瘤可能，排除其它部位血管肉瘤繼發(fā)的肺轉移后即可認為肺原發(fā)性病變，但本病的最終診斷仍依賴病理和免疫組化檢查。