韓鳳嫻，李敬，梁穎，于霖

（天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120）

皮膚松馳癥[1]是1892年Jadassohn描述并報(bào)道了此病。臨床上將其分為原發(fā)性皮膚松弛癥（PA）（發(fā)病前皮損部位為正常皮膚或只有輕度非特異性炎性反應(yīng)過程），繼發(fā)性皮膚松弛癥（SA）[發(fā)病前皮損部位存在其他皮膚病，臨床常見的如痤瘡、水痘、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、梅毒等]。PA又可分為3型：①Jadassohn-Pellizari型皮膚松弛癥，又稱紅斑性皮膚松弛癥，其特點(diǎn)為在皮膚發(fā)生萎縮之前局部先有紅斑、風(fēng)團(tuán)等炎性反應(yīng)改變。②Schweninger-Buzzi型皮膚松弛癥，又稱無紅斑性皮膚松弛癥，其特點(diǎn)為臨床和組織病理變化始終缺乏炎性反應(yīng)。③皮膚痘瘡樣斑狀萎縮。較常見的為Jadassohn-Pellizari型皮膚松弛癥。

1 臨床資料

患者女，24歲。頸、軀干、四肢散在丘疹、斑塊，隆起呈疝囊狀，無自覺癥狀8年，于2018年5月來我院門診就診?；颊?年前偶然發(fā)現(xiàn)頸、軀干、四肢散在十余個(gè)綠豆至花生大、膚色圓形、橢圓形境界清楚的丘疹、斑塊，質(zhì)地柔軟，無痛癢，皮疹自發(fā)現(xiàn)后無明顯變化，亦無新發(fā)皮疹。曾就診于多家醫(yī)院，未予確診及治療?；颊呒韧w鍵，家庭成員中無相同或類似疾病患者。個(gè)人史及家族史無特殊。

體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：頸后，左腋前方，腰部，四肢散在十余個(gè)大小不一的圓形、橢圓形柔軟性丘疹、斑塊，直徑0.5～1.5 cm，表面皮膚正常，無紅斑水腫及毛細(xì)血管擴(kuò)張，觸之有疝囊樣感覺，用手指按觸時(shí)可凹下似袋狀。肢體伸展或皮膚繃緊時(shí)皮疹可消失或不易發(fā)現(xiàn)，見圖1。皮損組織病理檢查：表皮與真皮萎縮，真皮血管周圍輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮彈力纖維染色顯示正常的彈力纖維消失，見圖2。

圖1 患者皮損臨床照片

圖2 皮損部位組織病理圖片

根據(jù)患者的病史、臨床表現(xiàn)、病理檢查結(jié)果，臨床診斷為Schweninger-Buzzi型皮膚松弛癥。

2 討論

皮膚松弛癥臨床特點(diǎn)為在正常皮膚上出現(xiàn)境界清楚的柔軟松弛的丘疹或斑塊，可以輕度凹陷，或呈袋狀隆起，指尖觸診感覺皮膚缺乏彈性，有嵌入疝空的感覺。皮疹直徑0.5～2 cm左右，顏色可以是皮色、白色或棕灰色，皮疹好發(fā)于軀干及四肢近端，頭頸部較少見，四肢遠(yuǎn)端、手足掌及黏膜部位更為罕見。病程緩慢，部分皮損可自然消退，或發(fā)展至一定程度可終身不變，患者無任何自覺癥狀。女性發(fā)病率高于男性。家族多發(fā)病例常染色體顯性和隱性發(fā)病均有報(bào)道[2]。

組織病理上常規(guī)染色與正常皮膚無明顯區(qū)別，真皮內(nèi)可或多或少見到輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞，彈力纖維染色可見真皮網(wǎng)狀層彈力纖維幾乎完全喪失。電鏡下可見顆粒狀的彈力纖維變性和殘余的成片段的細(xì)小彈力纖維[3]。皮損直接免疫熒光顯示有非特異性的免疫復(fù)合物沉積。

該病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，彈力纖維的降解可能與一種金屬蛋白酶及其抑制劑失衡有關(guān)，也可能與吞噬細(xì)胞對(duì)彈力纖維的吞噬活性增加有關(guān)，Zaki等[4]證實(shí)在電鏡下PA患者真皮內(nèi)巨噬細(xì)胞對(duì)彈力纖維的吞噬活性明顯增強(qiáng)。Hodak等[5]報(bào)道幾例皮膚松弛癥患者皮損直接免疫熒光可見真皮表皮交界處IgM、C3、C1q、IgA、IgG呈顆粒狀沉積。組織切片中浸潤(rùn)的細(xì)胞以CD4+T輔助細(xì)胞為主，說明發(fā)病過程中存在免疫炎性反應(yīng)。一些病例報(bào)道皮膚松弛癥患者同時(shí)合并抗磷脂抗體綜合征[6]、人類免疫缺陷病毒（HIV）感染[7]、SLE[8]、自身免疫性溶血、硬皮病、低補(bǔ)體血癥等自身免疫性疾病。近年來發(fā)現(xiàn)，皮膚松弛癥患者大多伴有抗磷脂抗體異常（合并或不合并抗磷脂綜合癥）。抗磷脂抗體如何引起彈力纖維降解尚不清楚，有學(xué)者因?yàn)樵诓p部位發(fā)現(xiàn)微血栓而猜想可能因?yàn)槲⒀ㄒ鹑毖M(jìn)而導(dǎo)致彈力纖維變性。Jeong等[8]提出彈力纖維和磷脂可能有相似的抗原表位，使彈力纖維成為抗磷脂抗體的潛在靶組織最后受到攻擊。這些暗示自身免疫反應(yīng)可能與皮膚松弛癥的發(fā)病有關(guān)。越來越多的學(xué)者認(rèn)為皮膚松弛癥不是原發(fā)或自發(fā)的，而是自身免疫性疾病病譜中的一種皮膚癥狀，有必要對(duì)原發(fā)患者進(jìn)行系統(tǒng)的免疫抗體檢查并長(zhǎng)期隨訪這樣不僅可以發(fā)現(xiàn)潛在的血栓風(fēng)險(xiǎn)又可以更全面的了解疾病[9-10]。

本例患者于正常皮膚上發(fā)生皮損屬于Schweninger-Buzzi型皮膚松弛癥，為臨床少見一型。本病需與神經(jīng)纖維瘤病、真皮中層彈性組織溶解癥及結(jié)締組織痣等疾病相鑒別。有嘗試秋水仙堿、氨苯砜、液氮，糖皮質(zhì)激素等治療效果均不明顯，對(duì)已形成的皮膚松弛性皮損尚無確切有效的治療方法，對(duì)影響美觀的皮損可行手術(shù)切除。對(duì)原有疾病的控制可以減少新的皮損出現(xiàn)。