鄭 旭，尚攀峰，李佳朔，尚義超

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院泌尿外科，甘肅蘭州 730030)

副神經(jīng)節(jié)瘤又稱異位嗜鉻細(xì)胞瘤，是來源于交感或副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)的腫瘤，為臨床少見的內(nèi)分泌疾病，大于5 cm的更是罕見。我院收治了2例副神經(jīng)節(jié)瘤，且腫瘤較大、位置較特殊，現(xiàn)報告如下。

1 病例報告

病例1，女性，39歲，因“頭暈伴心悸半年余，加重20 d”入院。既往否認(rèn)高血壓病史，半年前無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)頭暈、心悸、煩躁，并伴有胸悶、氣短、呼吸困難、出汗、四肢乏力及血壓升高等癥狀，血壓最高為230/120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。泌尿系增強(qiáng)計算機(jī)斷層掃描尿路造影(computed tomography urography，CTU)提示：腰3水平腹主動脈左旁可見一軟組織密度腫塊影，邊緣呈分葉狀，約5.8 cm×4.7 cm可見弧形鈣化影，增強(qiáng)動脈期可見腫塊明顯強(qiáng)化。影像學(xué)診斷為腹主動脈左旁(腰3水平)富血供腫塊，考慮副神經(jīng)節(jié)瘤(圖1A)。術(shù)前擴(kuò)容、評估手術(shù)風(fēng)險，排除手術(shù)禁忌證后，全身麻醉下行腹膜后腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于左腎動靜脈下方，約4 cm×5 cm，周圍界限不清，與腹主動脈毗鄰緊密，遂沿腹主動脈表面銳性剪切游離腫瘤，遇有血管組織結(jié)扎切斷，逐漸將腫瘤與腹主動脈分離并完整切除。術(shù)后病理：灰黃色腫物1個，約6 cm×4 cm×4 cm，切開可見直徑3 cm囊腔，囊內(nèi)含豆渣樣物。鏡下見癌細(xì)胞呈巢狀，片狀排序，有血竇圍繞，瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，嗜堿或嗜雙色性，核輕度異型。免疫組化：瘤細(xì)胞示CR(-)、Inhibin(-)、Melan-A(-)、Syn(+)、CgA(+)、CD56(+)、S-100(-)、EMA(-)、Vimentin(-)、Ki67(1%+)。病理診斷為：(腹膜后)副神經(jīng)節(jié)瘤(圖1B)。術(shù)后患者血壓恢復(fù)正常，未服用降壓藥，血壓波動于110～135/68～82 mmHg。

A:泌尿系增強(qiáng)CTU圖像；B：鏡下病理圖(HE，×200)。

收稿日期：2020-08-04修回日期：2020-11-05

通信作者：尚攀峰,主任醫(yī)師.E-mail：shangpf@lzu.edu.cn

作者簡介：鄭旭，醫(yī)學(xué)碩士，住院醫(yī)師.研究方向：泌尿系腫瘤.

E-mail：824917504@qq.com

病例2，女性，39歲，因“發(fā)現(xiàn)血壓高于正常值4月余”入院。既往高血壓病史半年余，血壓波動較大，最高209/113 mmHg，血壓升高時伴有心悸、頭暈、煩躁、出汗、焦慮等癥狀，曾服用硝苯地平片10 mg，1日2次降壓治療。糖尿病史半年余，未服藥控制血糖。完善泌尿系增強(qiáng)CTU提示：腰2、3水平腹主動脈左旁可見軟組織密度腫塊影，約5.7 cm×7.0 cm×5.6 cm，腫塊邊緣清晰光整，動脈期腫塊內(nèi)可見細(xì)小動脈穿行，動脈來源于腹主動脈。影像學(xué)診斷為腹主動脈左旁富血供腫塊，腫塊血供來源于腹主動脈，考慮副神經(jīng)節(jié)瘤(圖2A)。經(jīng)術(shù)前充分α受體阻滯劑酚芐明擴(kuò)容，評估手術(shù)風(fēng)險，排除手術(shù)禁忌癥后，全身麻醉下行腹膜后腫瘤切除術(shù)+腹主動脈部分切除伴人工血管置換術(shù)。術(shù)中見腫瘤基底部與腹主動脈粘連緊密，無法完整切除腫瘤，結(jié)合計算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)提示腫瘤與腹主動脈之間血供豐富，且腫瘤血供來源于腹主動脈，綜合考慮后，決定將腫瘤及其基底部粘連的部分腹主動脈整體切除并給予人工血管替代。聯(lián)合心血管外科，行腫瘤及部分腹主動脈切除，并用8 cm長的人工血管替換了切除的腹主動脈血管，順利將腫物完整切除。術(shù)后病理：灰黃色腫物1個，約8 cm×6 cm×5 cm，切面灰黃灰紅。另見管狀組織一塊，長4.6 cm，直徑1 cm。鏡下見癌細(xì)胞呈巢狀，片狀排序，有血竇圍繞，瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，嗜堿或嗜雙色性，核輕度異型。免疫組化：瘤細(xì)胞示CR(灶+)，Inhibin(-)，Melan-A(-)，Syn(+)，CgA(+)，CD56(+)，S-100(散在+)，EMA(-)，Vimentin(-)，Ki67陽性細(xì)胞數(shù)2%。病理診斷為：(腹膜后)副神經(jīng)節(jié)瘤(圖2B)。術(shù)后患者血壓恢復(fù)正常，未服用降壓藥，血壓波動于120～136/72～84 mmHg。術(shù)后1個月復(fù)查腹部B超提示：腹主動脈人工血管術(shù)后血流通暢(圖2C)。

A：泌尿系增強(qiáng)CTU圖像；B：鏡下病理圖(HE，×200)；C：術(shù)后B超圖像

2 討 論

嗜鉻細(xì)胞瘤絕大多數(shù)起源于腎上腺髓質(zhì)，僅約10%起源于腎上腺外，故稱為異位嗜鉻細(xì)胞瘤，即副神經(jīng)節(jié)瘤[1]。目前我國對于此病的發(fā)病率或患病率尚缺乏數(shù)據(jù)[2]。

副神經(jīng)節(jié)瘤首選手術(shù)切除[3]，但術(shù)中分離、觸碰腫瘤時可致兒茶酚胺分泌異常增多，血壓迅速升高，而當(dāng)腫瘤切除后，兒茶酚胺分泌停止又致使血壓迅速降低，術(shù)中血壓常劇烈波動，如果處理不及時，死亡率極高。本文中2例副神經(jīng)節(jié)瘤均與腹主動脈毗鄰緊密，手術(shù)風(fēng)險高、難度大。而術(shù)前積極擴(kuò)容、控制血壓是手術(shù)順利進(jìn)行的保證，使手術(shù)中死亡率降至2%以下[4]。同時術(shù)中應(yīng)緩慢輕柔牽拉腫瘤，且需要有經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉師進(jìn)行積極配合，穩(wěn)定術(shù)中血壓，積極處理突發(fā)情況[5]。腹主動脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤的手術(shù)方式可根據(jù)術(shù)前影像學(xué)資料提示有無侵襲、腫瘤大小以及術(shù)中實(shí)際情況靈活選擇。腔鏡手術(shù)和開放手術(shù)各有其優(yōu)缺點(diǎn)，需根據(jù)具體情況進(jìn)行抉擇[6]。

對于腫瘤及部分腹主動脈切除的指征有如下幾點(diǎn)：①術(shù)前影像學(xué)提示腫瘤與腹主動脈之間血供豐富，腫瘤血供來源于腹主動脈且兩者之間分界不清，無明顯界限；②術(shù)中腫瘤與腹主動脈粘連緊密，強(qiáng)行剝離腫瘤，可能造成腹主動脈破裂出血或過度擠壓腫瘤導(dǎo)致兒茶酚胺大量入血，引起血壓劇烈波動等可能危及患者生命安全的情況；③保留腹主動脈導(dǎo)致腫瘤切除不完整，可能造成日后腫瘤復(fù)發(fā)。

綜上，對于腹主動脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤，術(shù)前應(yīng)充分?jǐn)U容、控制血壓；術(shù)中應(yīng)配合經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉師密切監(jiān)測血流動力學(xué)改變，維持循環(huán)穩(wěn)定；術(shù)中應(yīng)盡量輕柔，避免過度擠壓腫瘤，同時根據(jù)術(shù)前影像學(xué)資料及術(shù)中實(shí)際情況進(jìn)行手術(shù)方式的個體化選擇，必要時聯(lián)合心血管外科共同手術(shù)，以追求患者的最大化收益。對于副神經(jīng)節(jié)瘤，其良惡性在組織學(xué)形態(tài)學(xué)上難以鑒別[7]，且由于功能性副神經(jīng)節(jié)瘤都具有潛在惡性，故應(yīng)進(jìn)行術(shù)后的長期隨訪。