沈素紅 付 卓 耿豐勤
患者男,47歲,于2年半前發(fā)現(xiàn)右足底部出現(xiàn)腫塊并疼痛,間斷給予中藥熏洗、針灸、沖擊波等治療,效果欠佳。今因腫塊進行性生長,行走時疼痛加重,遂來我院就診。肌電圖提示:右側脛神經內踝以下段感覺支及運動支損害。MRI平掃提示:右足踝部內側軟組織內占位性病變,建議進一步MRI增強掃描協(xié)診。超聲檢查:于右內踝近端延續(xù)至足底中遠端軟組織內可探及一范圍約16.4 cm×1.8 cm×3.4 cm偏低回聲腫物,局部呈串珠狀,邊界尚清晰,形態(tài)不規(guī)則,未見明顯包膜,內回聲不均。腫物近端起始于脛神經,遠端主要累及脛神經足底外側支,脛神經足底內側支走行回聲未見異常。CDFI示腫物內可探及豐富血流信號(圖1)。超聲提示:右內踝延續(xù)至足底軟組織內偏低回聲腫物,考慮脛神經來源腫瘤,惡性可能?;颊哂谌砺樽硐滦心[物切除術,術中見脛神經足底外側支膨大呈串珠狀,邊界清,質硬,最大者達3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm,病變累計長度約16 cm(圖2)。將病變脛神經完整剝離并切除送病理檢查,病理提示:右足部腫物由神經纖維出現(xiàn)病變變粗變大引起,免疫組化:EMA病灶(+),CD99(+),bcl-2(+),CD20(-),CD31(-),CD34(-),CK(-)。病理診斷:考慮為滑膜肉瘤,建議進一步分子檢測(圖3)。
圖1 脛神經滑膜肉瘤超聲圖像
圖2 脛神經滑膜肉瘤超聲圖像
圖3 脛神經滑膜肉瘤病理圖(HE染色,×400)
討論:滑膜肉瘤是一種惡性軟組織腫瘤,預后差,易發(fā)生遠處轉移[1]。因好發(fā)于四肢關節(jié)部位,最初被認為起源于滑膜組織,實際上僅不足5%的滑膜肉瘤與滑膜有關,目前公認其起源于未分化的原始間充質細胞[2]。發(fā)生于外周神經的滑膜肉瘤臨床少見,其中來源于脛神經者尤為罕見。滑膜肉瘤臨床可表現(xiàn)為局部腫塊及神經病變癥狀,包括陣痛、感覺異常、麻木等,本例即以足底腫塊疼痛就診。本例高頻超聲表現(xiàn)為串珠狀腫物,形態(tài)不規(guī)則,內部呈不均質偏低回聲,部分呈極低回聲,無包膜,沿神經干長軸蔓延生長,具有腫物較大、進行性生長,無包膜、形態(tài)不規(guī)則、內部回聲不均、部分呈極低回聲及血流豐富等特點,均符合惡性特征。且臨床癥狀表現(xiàn)為疼痛漸進性加重,也為典型的惡性特征之一,提示腫物侵犯并破壞了神經。肌電圖提示感覺及運動神經損害,進一步證實腫物已侵犯神經,引起神經功能的損害。
本病需與惡性周圍神經鞘膜瘤(MPNST)、良性神經源性腫瘤相鑒別。其中MPNST是一種較少見的惡性神經源性腫瘤,起源于Schwann細胞,幾乎可以發(fā)生于任何有神經纖維的組織和器官,臨床表現(xiàn)為進行性增大的腫塊,可伴有疼痛及神經功能障礙;超聲表現(xiàn)為較大的不均質低回聲腫塊,無包膜,邊界不清晰,可與周圍組織粘連,血流信號較豐富[3],兩者最終鑒別需依靠病理甚至分子檢測。良性神經源性腫瘤超聲表現(xiàn)為邊界清晰、形態(tài)規(guī)則的低回聲腫物,多有包膜,血流可豐富,但與周圍組織無明顯粘連,不會侵犯和破壞神經。高頻超聲可清晰顯示外周神經的形態(tài)、結構及走行,對不同類型神經病變的診斷有較大價值,并在一定程度上有助于鑒別良惡性病變[4],可作為診斷外周神經病變首選的影像學檢查方法,對外周神經病變術前評估及術式的選擇也具有重要的臨床意義。