高 艷 劉建成

患者男，48歲，因“胸痛半小時(shí)”入院，疼痛部位為右側(cè)第4肋間，范圍約巴掌大小，向背部放射，伴緊縮感，持續(xù)半小時(shí)后緩解，自述近半年活動后感心累、氣短。體格檢查：各瓣膜區(qū)未聞及雜音，叩診心濁音界向右擴(kuò)大。X線示：心影增大，右心房部明顯。心電圖示：竇性心動過緩，電軸不偏，Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯，心臟順鐘向轉(zhuǎn)位。入院后行經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）示：右房前外側(cè)可見一范圍為85 mm×67 mm囊性腫塊，與右房似相通（圖1），建議行經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）檢查。TEE示：右房前側(cè)壁向外呈瘤樣膨出，膨出部位左右徑86 mm，上下徑144 mm，致使三尖瓣瓣環(huán)及右室受壓明顯，三尖瓣口流速1.1 m/s，右房及膨出瘤體內(nèi)血流瘀滯，右心耳內(nèi)梳狀肌排列正常，稍增厚，未見明顯血栓樣回聲，房間隔連續(xù)性正常，未見分流（圖2）。超聲診斷：右房房壁瘤，三尖瓣環(huán)及右室明顯受壓?；颊咝腥砺樽眢w外循環(huán)下右房壁摘除術(shù)，術(shù)中見：右房壁明顯變薄，呈瘤樣向前膨出，形成一大小約120 mm×40 mm瘤樣結(jié)構(gòu)，與右房相通，切除瘤體及部分右房組織，縫合右房開口。術(shù)后病理診斷：（右房）符合囊腫，局部見扁平上皮，局部囊壁黏液樣變性，局部少量淋巴細(xì)胞浸潤（圖3）。

圖1 TTE示劍突下四腔心切面觀（RA：右房）

圖2 TEE示食管中段雙心房上下腔靜脈切面觀（RA：右房）

圖3 病理圖（HE染色，×400）

討論：右房瘤樣擴(kuò)張臨床極罕見，是由于右房壁局部薄弱，缺乏舒縮性，在右房長期持久的壓力下向外膨脹而形成，由于病因不同，可分為先天性和后天性。先天性右房瘤樣擴(kuò)張又名右房房壁瘤，常發(fā)生于心包體部，由于右房房壁先天性組織發(fā)育較薄弱所致，常合并部分心包缺如；后天性右房瘤樣擴(kuò)張常見病因有風(fēng)濕性心瓣膜病、結(jié)核性或梅毒性心肌炎等，在心腔內(nèi)血流動力學(xué)異常的情況下，使右房房壁逐漸向外形成永久性的半球突出，形成右房膨脹瘤。結(jié)合病史及超聲心動圖檢查結(jié)果，本例考慮先天性改變。本病易與心包積液、心包囊腫、腫瘤和三尖瓣下移畸形等混淆，臨床對其研究較少，故準(zhǔn)確診斷本病對臨床有重要的意義。常見檢查方法有胸片、CT、MRI及超聲檢查，但胸片無法將本病與心包積液、賁門周圍囊腫、腫瘤及三尖瓣下移畸形等疾病鑒別，CT和MRI難以排除右房的繼發(fā)性擴(kuò)大，TTE可觀察瘤體的大小、起源、瘤腔內(nèi)血流動力學(xué)情況、有無血栓及其對周邊組織結(jié)構(gòu)有無壓迫等情況。TEE是TTE的良好補(bǔ)充，由于無肺組織干擾，在食管中段雙房上下腔靜脈切面可清楚地顯示右房房壁瘤的形態(tài)及其與周邊組織的關(guān)系，與心包囊腫、局限性心包積液等相鑒別。先天性右房房壁瘤患者雖無臨床癥狀，但可出現(xiàn)房性心律失常、充血性心力衰竭、肺栓塞甚至瘤體破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥，建議盡早手術(shù)治療。