宋剛，吳曉龍，林慶堂，李茗初，郭宏川，湯劼，肖新如，陳革，鮑遇海，梁建濤

前庭神經(jīng)鞘瘤手術(shù)治療的原則是全切腫瘤、保留面神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)功能[1]；而面神經(jīng)功能對于患者來說是非常重要的，關(guān)系到患者術(shù)后的社會交流和生活質(zhì)量。目前許多研究證實前庭神經(jīng)鞘瘤的大小是影響手術(shù)切除程度及術(shù)后面神經(jīng)功能的重要因素[2-5]；尤其是直徑≥3 cm腫瘤的手術(shù)全切率低、術(shù)后面神經(jīng)功能損傷較大，仍然是手術(shù)治療的難點。為此，本研究對首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科2018年12月—2020年6月手術(shù)治療的99例直徑≥3 cm前庭神經(jīng)鞘瘤患者的臨床資料進行回顧性分析；探討大型前庭神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)效果、術(shù)后面神經(jīng)功能損傷及并發(fā)癥防治。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男41例，女58例；年齡22歲～73歲，平均(47.09±13.42)歲。臨床表現(xiàn)為聽力喪失或耳鳴者58例(58.6%)、三叉神經(jīng)功能障礙26例(26.3%)、頭暈3例(3.0%)和共濟失調(diào)12例(12.1%)。術(shù)前頭顱MRI檢查示腫瘤位于左側(cè)51例(51.5%)、右側(cè)48例(48.5%)；橫斷面增強掃描T1WI示腫瘤直徑為3.0～6.7 cm，平均(3.84±0.75)cm。納入標準：(1)術(shù)前MRI增強掃描示腦橋小腦角區(qū)占位性病變，初步診斷為前庭神經(jīng)鞘瘤；(2)行乙狀竇后入路手術(shù)，術(shù)中可見腫瘤起源于前庭神經(jīng)；(3)術(shù)后病理檢查證實為前庭神經(jīng)鞘瘤；(4)單側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤；(5)對手術(shù)方法和手術(shù)風險知情同意，并簽署知情同意術(shù)。排除標準；(1)2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)；(2)既往曾行前庭神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)；(3)既往曾行放射治療。

1.2 方法

1.2.1 手術(shù)方法 由兩位高年資神經(jīng)外科醫(yī)師主刀完成手術(shù)。本組患者中63例患者側(cè)臥位，36例患者半坐位，氣管插管全身麻醉。術(shù)中采用16通道面部肌電描記儀(Nicolet Endeavor CR System，美國 VIASYS HealthCare公司)監(jiān)測面神經(jīng)肌電反應(yīng)。均經(jīng)枕下乙狀竇后入路，打開硬腦膜，釋放小腦延髓池腦脊液；先以0.1 mA電流刺激副神經(jīng)，再以1 mA電流刺激腫瘤背側(cè)，以排除面神經(jīng)走行于腫瘤背側(cè)。超聲吸引器(SONOCA 300，德國Soering公司)行腫瘤囊內(nèi)減壓以獲得較大手術(shù)空間，再以磨鉆磨除內(nèi)耳道后壁，切除位于內(nèi)耳道內(nèi)的腫瘤；分離腫瘤下極，于腦干水平確定面神經(jīng)腦干端位置，再沿腫瘤包膜順行剝離，直至全切除腫瘤。若在分離過程中，電生理刺激出現(xiàn)面神經(jīng)肌電反應(yīng)振幅大幅度下降，則停止分離，可考慮殘留腫瘤。

1.2.2 觀察指標 所有患者均于術(shù)前行頭部CT和MRI增強掃描檢查；腫瘤直徑定義為橫斷面MRI增強掃描T1WI顯示的腫瘤最大徑(包括內(nèi)耳道內(nèi)腫瘤)(圖1)。記錄手術(shù)中腫瘤切除程度和面神經(jīng)解剖保留情況，(1)腫瘤切除程度：根據(jù)術(shù)中所見，全切除定義為全切除腫瘤實質(zhì)、保留腫瘤囊壁；若面神經(jīng)與腫瘤粘連最重部位有少量、薄層殘留于面神經(jīng)上，且術(shù)后復(fù)查頭顱MRI增強掃描未見腫瘤顯影，定義為近全切除；除面神經(jīng)與腫瘤粘連最重部位外仍有腫瘤殘留，或術(shù)后復(fù)查頭顱MRI增強掃描見殘留腫瘤，則定義為次全切除；如術(shù)后頭顱MRI增強掃描示殘余腫瘤厚度在3 mm以上定義為大部分切除。(2)面神經(jīng)解剖保留：根據(jù)術(shù)中面神經(jīng)電生理監(jiān)測，刺激面神經(jīng)出腦干區(qū)無肌電反應(yīng)，判斷為面神經(jīng)已斷離。

1.2.3 面神經(jīng)功能評價 采用House-Brackmann(HB)分級量表評價面神經(jīng)功能，HB分級1～2級為面神經(jīng)功能良好、3～6級為面神經(jīng)功能損害。

1.2.4 術(shù)后隨訪 術(shù)后3個月通過門診或微信視頻的方式觀察了解患者面神經(jīng)功能狀況，并行頭顱MRI增強掃描檢查。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤切除程度與面神經(jīng)解剖保留 本組患者中腫瘤全切除者76例(76.8%)，其中6例患者未解剖保留面神經(jīng)；近全切除者19例(19.2%)，其中1例患者未解剖保留面神經(jīng)且腦干表面殘留腫瘤；次全切者4例(4.0%)，均解剖保留面神經(jīng)。本組患者中共有92例患者(92.9%)解剖保留面神經(jīng)，7例患者(7.1%)未解剖保留面神經(jīng)。

2.2 術(shù)后面神經(jīng)功能 術(shù)后3個月時，面神經(jīng)解剖保留的92例患者中，面神經(jīng)功能良好者67例(72.8%)，其中HB分級1級55例、2級12例；面神經(jīng)功能損害者25例(27.2%)，其中HB分級3級9例、4級15例、5級1例。腫瘤全切且面神經(jīng)解剖保留的70例患者中，面神經(jīng)功能良好者50例(71.4%)，其中HB分級1級43例、2級7例；面神經(jīng)功能損害者20例(28.6%)，其中HB分級3級7例、4級12例、5級1例。見表1。

表1 面神經(jīng)保留患者術(shù)后面神經(jīng)功能(HB)分級(例，%)

2.3 術(shù)后并發(fā)癥 術(shù)后1例患者(1.0%)發(fā)生術(shù)區(qū)血腫，但無明顯臨床癥狀，經(jīng)保守治療好轉(zhuǎn)出院。18例患者(18.2%)發(fā)生顱內(nèi)感染，經(jīng)更換抗生素及腰椎穿刺治療后治愈；3例患者(3.0%)出現(xiàn)腦脊液鼻漏，經(jīng)絕對臥床保守治療后癥狀消失；1例患者(1.0%)出現(xiàn)后組顱神經(jīng)損傷和共濟失調(diào)癥狀，3例患者(3.0%)出現(xiàn)共濟失調(diào)癥狀，經(jīng)康復(fù)治療1個月后均癥狀緩解。

2.4 隨訪結(jié)果 術(shù)后3個月時，復(fù)查頭顱MRI增強掃描示，腫瘤全切除和近全切除患者均未見腫瘤復(fù)發(fā)；4例腫瘤次全切患者中，2例患者的腫瘤未見增大，2例患者的腫瘤較術(shù)后即刻MRI有所增大，繼續(xù)予以隨訪觀察。

2.5 典型病例 患者女性，55歲，因“右耳聽力喪失2年”于2019年8月入院。患者既往體健，無特殊病史；查體：右耳聽力喪失，無其他異常體征。頭顱MRI檢查示，右側(cè)橋小腦角區(qū)類圓形占位，T1為低信號、T2高信號，增強掃描呈均勻強化，病變部分突入內(nèi)聽道，腦干受壓，四腦室受壓變形；考慮為前庭神經(jīng)鞘瘤。采用乙狀竇后入路開顱手術(shù)切除腫瘤，術(shù)中解剖保留面神經(jīng)。術(shù)后患者無面神經(jīng)功能損害表現(xiàn)，HB分級為1級；復(fù)查頭顱MRI示腫瘤全切除。見圖1。

A：術(shù)前頭顱MRI T1WI; B：T2WI; C：增強掃描示，右側(cè)橋小腦角區(qū)類圓形占位，T1為低信號，T2高信號，均勻增強，部分腫瘤突入內(nèi)聽道，腦干受壓，四腦室受壓變形；D：術(shù)中，打開硬腦膜后顯露腫瘤；E：術(shù)中全切腫瘤后，面神經(jīng)解剖保留完好(藍色箭頭所指)；F：術(shù)后MRI T1WI; G：T2WI; H：增強掃描示，腫瘤全切除

3 討 論

目前前庭神經(jīng)鞘瘤的治療方法主要有放射治療和手術(shù)切除；手術(shù)的主要原則是全切腫瘤、保留面神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)功能。對于直徑大于3 cm的前庭神經(jīng)鞘瘤，研究發(fā)現(xiàn)放射治療的腫瘤生長控制率低，而且容易導致三叉神經(jīng)及周圍腦組織受損。如Mandl等報道，直徑3 cm以上的腫瘤經(jīng)立體定向放射治療后，16.0%的患者出現(xiàn)三叉神經(jīng)和外展神經(jīng)病變，而且腫瘤也有進展[6]。Yang等報道了65例直徑在3～4 cm的前庭神經(jīng)鞘瘤患者，放射治療后2年6%的患者出現(xiàn)三叉神經(jīng)區(qū)感覺障礙，11.0%的患者腫瘤有進展[7]。因此，對于大型前庭神經(jīng)鞘瘤來說，放射治療的效果及安全性還有待進一步證實。由于大型腫瘤容易壓迫周圍腦組織，引起相關(guān)癥狀；研究報道三叉神經(jīng)癥狀可達40.0%～78.0%，后組顱神經(jīng)功能障礙為10.0%～14.0%，44.0%～88.0%的患者可有小腦中腳和小腦受壓導致的步態(tài)不穩(wěn)癥狀，由于腦干受壓導致的錐體束癥狀也可達14.0%～25.0%[8-12]。故手術(shù)切除腫瘤仍是首選治療方式[13]。

對于直徑過大無法保留面神經(jīng)的前庭神經(jīng)鞘瘤來說，在面神經(jīng)保留的前提下全切腫瘤難度很大；目前研究報道顯示腫瘤全切率為73.0%～97.6%[13,14]，因此許多術(shù)者選擇殘留少許腫瘤來保留患者面神經(jīng)功能。也有術(shù)者采用分期手術(shù)的方法治療，首先采用手術(shù)部分切除腫瘤，然后用放射治療或通過不同入路進行手術(shù)[15-17]。本研究認為，如果術(shù)中面神經(jīng)電生理監(jiān)測顯示面神經(jīng)有損傷，在繼續(xù)切除腫瘤面神經(jīng)功能保留可能性很小的情況下，應(yīng)殘留少量腫瘤在面神經(jīng)上，這樣患者術(shù)后會有較高的生活質(zhì)量。另外，對于老齡患者也傾向予以保留面神經(jīng)功能為主[18]。

目前許多研究認為前庭神經(jīng)鞘瘤大小是面神經(jīng)解剖和功能保留的主要影響因素[2-5]。因隨著腫瘤生長，巨大的腫瘤可能會導致該段神經(jīng)血供受到影響或者牽拉損傷面神經(jīng)，另外手術(shù)過程中對面神經(jīng)牽拉以及周圍供血的損傷也會導致面神經(jīng)功能損傷[19-21]。Mastronardi等發(fā)現(xiàn)腫瘤直徑在3 cm以上的患者，腫瘤與面神經(jīng)則粘連更加緊密，術(shù)后面神經(jīng)功能會受損嚴重[22]。Falcioni等研究分析了1 151例前庭神經(jīng)鞘瘤患者，其中腫瘤全切者1 052例；術(shù)后隨訪1年發(fā)現(xiàn)，腫瘤直徑>3 cm的患者中面神經(jīng)功能HB分級Ⅰ-Ⅱ級者僅為30.9%，而腫瘤直徑≤3 cm患者中面神經(jīng)功能HB分級Ⅰ-Ⅱ級者占68.4%[18]，兩者的面神經(jīng)功能良好率有明顯差異。Wiet等[23]對腫瘤全切病例的研究分析顯示，前庭神經(jīng)鞘瘤腫瘤直徑>3 cm的患者面神經(jīng)功能受損的風險是腫瘤直徑≤3 cm患者的6倍，術(shù)后1年隨訪HB分級Ⅰ-Ⅱ級者僅為31.0%。Kunert等[24]報道，腫瘤直徑大于3 cm的患者術(shù)后面神經(jīng)功能HB分級Ⅰ-Ⅲ級者占65.0%。Samii等[13]的研究顯示，腫瘤直徑在4 cm以下患者的腫瘤全切率為97.6%，面神經(jīng)解剖保留率為98.8%，術(shù)后面神經(jīng)功能HB分級Ⅰ-Ⅱ級者占79.0%；而腫瘤直徑大于4 cm患者的腫瘤全切率為100%，面神經(jīng)解剖保留率為92.0%，術(shù)后面神經(jīng)功能HB分級 Ⅰ-Ⅱ 級者為44.0%。本研究患者中，腫瘤全切且面神經(jīng)解剖保留者共70例(70.7%)，術(shù)后3個月面神經(jīng)功能良好者50例(71.4%)；雖然全切率略低，但是在腫瘤全切且面神經(jīng)解剖保留的患者中，面神經(jīng)功能良好率要高于以上研究的結(jié)果。

對于直徑較大的前庭神經(jīng)鞘瘤，因其手術(shù)難度大、手術(shù)時間長，相應(yīng)的術(shù)后并發(fā)癥率也會增加。Roland等[14]的研究顯示，腫瘤直徑>3 cm的患者中，術(shù)后7.0%的患者發(fā)生外展神經(jīng)麻痹，4.0%的患者出現(xiàn)后組顱神經(jīng)功能障礙。術(shù)后腦出血是非常嚴重的并發(fā)癥，研究報道術(shù)后癥狀性腦出血發(fā)生率一般為1.0%～2.4%，而大型腫瘤的發(fā)生率可達3.0%～4.0%[10,11,14,25]。腦脊液漏是術(shù)后最為常見的并發(fā)癥。Samii等[13]報道，大型腫瘤患者術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率也更高一些，高達6.0%，而小腫瘤患者僅為2.4%。其他研究也得出類似結(jié)論，大腫瘤患者術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率為4.0%～10.0%[8,12]。另外，Silva等研究顯示，大型前庭神經(jīng)鞘瘤術(shù)后腦膜炎的發(fā)生率為4.0%～7.0%[26]。本研究患者術(shù)后顱內(nèi)感染的發(fā)生率達18.2%，考慮與手術(shù)時間長有一定關(guān)系；而其他術(shù)后并發(fā)癥如腦出血、腦脊液漏、后組顱神經(jīng)損傷及共濟失調(diào)的發(fā)生率均較低。

綜上所述，大型前庭神經(jīng)鞘瘤(直徑≥3 cm)的腫瘤全切率和患者術(shù)后面神經(jīng)保留及功能良好率均較高。雖然大部分患者在全切腫瘤的同時，可以獲得很好的面神經(jīng)功能保留，但是若腫瘤全切除致使面神經(jīng)功能保留有困難時，建議在腫瘤與面神經(jīng)粘連最緊密處殘留薄層腫瘤保留面神經(jīng)功能，以提高患者術(shù)后生活質(zhì)量。但本研究也存在一些局限性，因資料有限未對聽力進行分析，同時回顧性研究對結(jié)論的準確性可能有一定影響。故今后還需要進行前瞻性、對照研究進一步探討大型前庭神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)效果及安全性。