姚健，汪瑞豐，陳彥君，藍(lán)遠(yuǎn)祥，車(chē)云云，曾中，夏鶴春

脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)是指脊髓末端在一系列因素作用下被栓系在骶尾部的非彈性結(jié)構(gòu)上，從而使得脊髓收到牽拉，引起背部或下肢疼痛、麻木、無(wú)力、骶尾部皮膚形態(tài)學(xué)改變、大小便功能障礙、足畸形等一系列癥狀的綜合征[1-3]。在門(mén)診就診的脊髓栓系綜合征患者中，約有半數(shù)的患者存在神經(jīng)功能缺損癥狀，影響了其日常生活質(zhì)量；而部分患者無(wú)神經(jīng)功能缺損癥狀，僅出現(xiàn)骶尾部皮膚包塊、竇道、潰瘍、贅生物、毛發(fā)增生等表現(xiàn)；早期手術(shù)干預(yù)治療可以防止出現(xiàn)神經(jīng)功能損傷或進(jìn)一步加重。但有一些患者術(shù)后出現(xiàn)新的神經(jīng)功能受損癥狀，或原有癥狀加重；故脊髓栓系綜合征患者是否行手術(shù)治療和手術(shù)治療的時(shí)機(jī)一直都受到神經(jīng)外科醫(yī)生關(guān)注。為此，本研究對(duì)寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)外科和小兒外科自2011年1月—2019年8月，行手術(shù)治療的55例脊髓栓系綜合征患者的臨床資料進(jìn)行回顧分析；以探討脊髓栓系綜合征的手術(shù)治療時(shí)機(jī)與預(yù)后之間的關(guān)系。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男20例(36.4%)，女35例(63.6%)；年齡3 d～38歲，平均7.8歲，成人3例，兒童52例。29例患者(52.7%)以骶尾部包塊、竇道、色素沉著、潰瘍等皮膚外觀改變而就診，15例患者(27.3%)以大小便功能障礙就診，11例患者(20%)以復(fù)合存在骶尾部外觀改變及下肢麻木無(wú)力、感覺(jué)異常、疼痛、大小便功能障礙而就診。所有患者均經(jīng)MRI檢查明確診斷為脊髓栓系(圖1)。

A、B：腰椎MRI T1WI、T2WI示，骶1椎體骶裂、骶椎部分缺如，骶2椎體水平以下骶椎未見(jiàn)顯影，脊髓圓錐形態(tài)不規(guī)整，骶部馬尾神經(jīng)走形紊亂、粘連栓系；C：骶尾部彩超示，骶尾部囊實(shí)性包塊，形態(tài)規(guī)則，周?chē)事愿呋芈曑浗M織，中心部為液性暗區(qū)，基底部深入脊柱內(nèi)

1.2 手術(shù)方法 常規(guī)靜脈吸入復(fù)合麻醉滿(mǎn)意后，患者取俯臥位，常規(guī)消毒鋪巾。視具體病變類(lèi)型采取不同的手術(shù)切口，依次切開(kāi)各層，逐漸游離出病變部位及正常組織、神經(jīng)，打開(kāi)椎板、脊膜并找到栓系部位，仔細(xì)分離出包繞的神經(jīng)，解除粘連，將增生腫物切除。部分脂肪瘤患者采用超聲刀輔助切除脂肪瘤，不能切除的脂肪瘤為避免醫(yī)源性損傷而予以保留。部分由神經(jīng)外科收治的患者在術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)輔助下進(jìn)行局部病灶切除，仔細(xì)縫合、修補(bǔ)脊膜。部分脊柱裂患者脊膜缺損過(guò)多采用人工硬膜修補(bǔ)，對(duì)于粗大、緊張的終絲予以斷離，部分患者可見(jiàn)脊髓朝頭端回縮。沖洗傷口，置管引流，依次縫合手術(shù)切口各層，加壓包扎。

1.3 隨訪及預(yù)后分類(lèi) 所有患者術(shù)后采用門(mén)診或電話方式進(jìn)行隨訪，隨訪內(nèi)容為術(shù)前、術(shù)后骶尾部皮膚、腰背部疼痛、大小便功能、下肢肌力的改變；并詢(xún)問(wèn)患者術(shù)后的生活質(zhì)量。本組55例患者術(shù)前均存在各種癥狀，其中40例患者術(shù)后獲得電話或門(mén)診隨訪，隨訪時(shí)間為3～72個(gè)月。將獲得隨訪的40例患者分為兩組，第一組為病程(出現(xiàn)癥狀)≤2年的21例患者，其中包括2周歲以下的患兒；第二組為病程>2年的19例患者。為分析兩組患者術(shù)前、術(shù)后的神經(jīng)功能缺損程度，將患者分為無(wú)神經(jīng)功能損傷癥狀及輕度、重度神經(jīng)功能損傷癥狀和死亡4組。其中無(wú)神經(jīng)功能損傷癥狀為未出現(xiàn)肌力下降、疼痛、麻木、大小便失禁等癥狀；輕度神經(jīng)功能損傷癥狀指存在輕度上述癥狀，但患者的生活質(zhì)量未受到影響；重度神經(jīng)功能損傷癥狀指存在上述癥狀，且患者的生活質(zhì)量受到不同程度的影響。

2 結(jié) 果

2.1 術(shù)后并發(fā)癥 本組55例患者術(shù)后均未出現(xiàn)腦脊液漏、傷口感染、愈合不良等并發(fā)癥。其中1例患者術(shù)后出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱，給予抗感染治療1周后恢復(fù)；其他患者術(shù)后均未出現(xiàn)并發(fā)癥，在術(shù)后5～20 d內(nèi)順利出院。

2.2 手術(shù)療效 40例獲得隨訪的患者中，19例患者術(shù)前無(wú)神經(jīng)功能損傷癥狀，僅存在骶尾部皮膚形態(tài)學(xué)的改變，手術(shù)治療對(duì)骶尾部皮膚進(jìn)行局部整形修復(fù)；術(shù)后17例患者恢復(fù)良好，未出現(xiàn)神經(jīng)功能損傷癥狀，2例新生兒患者出現(xiàn)重度神經(jīng)功能損傷癥狀。21例患者術(shù)前存在神經(jīng)功能損傷癥狀，術(shù)后19例患者的癥狀有一定程度的改善，2例患者無(wú)明顯改善。

2.3 不同病程患者的神經(jīng)功能損傷程度 見(jiàn)圖2。術(shù)前，第一組患者中15例患者無(wú)神經(jīng)功能損傷癥狀，1例患者有輕度神經(jīng)功能損傷癥狀，5例患者有重度神經(jīng)功能損傷癥狀；第二組患者中5例患者無(wú)神經(jīng)功能損傷癥狀，1例患者有輕度神經(jīng)功能損傷癥狀，13例患者有重度神經(jīng)功能損傷癥狀?？傮w而言第一組患者術(shù)前神經(jīng)功能損傷的程度較第二組患者輕。術(shù)后，第一組患者中大多數(shù)患者無(wú)神經(jīng)功能損傷癥狀(14例)或有輕度神經(jīng)功能損傷癥狀(4例)，其生活質(zhì)量基本不受影響；但有2例患者出現(xiàn)重度神經(jīng)功能損傷癥狀，均為新生兒，可能因其神經(jīng)功能處于尚未發(fā)育狀態(tài)，且術(shù)前無(wú)法準(zhǔn)確評(píng)判其神經(jīng)功能損傷癥狀的程度；1例患者因意外死亡。第二組患者中重度神經(jīng)功能損傷的患者經(jīng)手術(shù)治療3例患者得到改善，但大多數(shù)(10例)患者仍存在重度神經(jīng)功能損傷癥狀，日常生活質(zhì)量受到影響。

圖2 第一組和第二組患者的術(shù)前、術(shù)后神經(jīng)功能損傷程度

3 討 論

Yamada等[4]通過(guò)小鼠模型研究脊髓栓系綜合征的病理生理機(jī)制，小鼠脊髓中線粒體氧化還原活性、葡萄糖代謝受損，局部血流量減少，神經(jīng)元電位降低。通過(guò)解除栓系因素后，局部氧代謝和神經(jīng)功能障礙可以得以逆轉(zhuǎn)。脊髓長(zhǎng)時(shí)間的缺血改變便可引起不可逆性的神經(jīng)功能損傷癥狀。脊髓栓系綜合征患者多為兒童，隨著患者年齡的增加，脊柱的長(zhǎng)度也相應(yīng)地增長(zhǎng)；但由于脊髓受到栓系，脊髓受到牽拉的張力越來(lái)越大，局部脊髓缺血的現(xiàn)象也越來(lái)越嚴(yán)重。早期手術(shù)干預(yù)解除栓系對(duì)改善患者神經(jīng)功能損傷癥狀、緩解癥狀進(jìn)一步加重、預(yù)防新發(fā)癥狀的產(chǎn)生起到關(guān)鍵的作用。

本研究結(jié)果顯示，病程較短(第一組)的患者總體癥狀較輕、手術(shù)預(yù)后較好。但其中有2例輕癥患者術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能損傷癥狀加重，其原因，一方面因患者年幼不能準(zhǔn)確判斷術(shù)前的病情，另一方面不能排除術(shù)中操作造成新的神經(jīng)功能損傷。對(duì)于病程較長(zhǎng)的患者，手術(shù)不同程度地改善了患者的癥狀，但有些患者出現(xiàn)了永久性不可逆性的神經(jīng)功能損傷，手術(shù)效果相對(duì)較差。決定是否行手術(shù)治療時(shí)，需要權(quán)衡醫(yī)源性損傷和自然病程發(fā)展之間的利弊。目前，大多數(shù)學(xué)者還是推薦早期手術(shù)治療；隨著神經(jīng)功能監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，醫(yī)源性損傷神經(jīng)功能的幾率也大大降低。本組3例由神經(jīng)外科收治的患者術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)，術(shù)后均未出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損癥狀的加重。術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)有著區(qū)分神經(jīng)組織、向術(shù)者反饋神經(jīng)環(huán)路完整性信息的功能，對(duì)術(shù)中的不當(dāng)操作起提示作用[5-7]。

脊髓栓系綜合征按病因分型可分為4型，脊髓脊膜膨出栓系、終絲栓系、膜性粘連栓系、脂肪脊膜膨出栓系[8]；而Reimann等和Pinto等的尸檢研究顯示，95%以上的圓錐位于L2水平及以上[9-10]。過(guò)去普遍認(rèn)為脊髓栓系綜合征患者存在圓錐低位；后來(lái)大量學(xué)者根據(jù)MRI表現(xiàn)指出，部分脊髓栓系綜合征患者存在脊髓栓系癥狀，但其圓錐的位置卻位于正常水平[11-12]。無(wú)相關(guān)研究表明圓錐的位置與患者預(yù)后之間存在聯(lián)系。而在病理分型方面，終絲粘連性脊髓栓系綜合征患者的手術(shù)難度相對(duì)較低，手術(shù)預(yù)后也相對(duì)較好；脂肪瘤型脊髓栓系因局部神經(jīng)在脂肪瘤內(nèi)產(chǎn)生包繞，局部粘連嚴(yán)重，術(shù)中分離相對(duì)困難，強(qiáng)行分離或其他不當(dāng)操作都可能造成神經(jīng)功能受損，其手術(shù)預(yù)后較差。本研究的8例脂肪瘤型脊髓栓系患者中，4例患者術(shù)前出現(xiàn)重度神經(jīng)功能受損，經(jīng)手術(shù)治療后，1例患者完全恢復(fù)，2例患者得到一定程度的改善，但殘存的神經(jīng)功能損傷癥狀對(duì)生活質(zhì)量產(chǎn)生影響，1例患者的神經(jīng)功能損傷癥狀沒(méi)有得到改善。

脊髓栓系綜合征的手術(shù)治療方式，目前以脊髓栓系解栓術(shù)是應(yīng)用最為廣泛的方式，本研究所有患者均采用這一術(shù)式。對(duì)有脊髓脊膜膨出的患者應(yīng)在脊髓栓系松解的同時(shí)作修補(bǔ)術(shù), 術(shù)中應(yīng)注重對(duì)脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)的保護(hù)[13]。對(duì)于脂肪瘤型或脂肪粘連型脊髓栓系，術(shù)中應(yīng)在保護(hù)局部神經(jīng)不受損傷的前提下對(duì)局部脂肪組織予以分塊切除；在具備神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)的醫(yī)院，應(yīng)盡量在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下進(jìn)行；對(duì)于包繞嚴(yán)重的脂肪組織可視情況予以保留；骶尾部術(shù)中局部神經(jīng)的損傷易引起患者術(shù)后泌尿系統(tǒng)功能障礙；兒童特別是新生兒患者對(duì)手術(shù)的耐受能力較差，皮下組織和肌肉較單薄，修補(bǔ)縫合時(shí)要仔細(xì)操作以防止術(shù)后腦脊液漏、切口感染的發(fā)生。手術(shù)操作的精確性和徹底性成為直接影響患者預(yù)后的最為關(guān)鍵的因素[14-15]。另外，脊柱縮短截骨術(shù)、脊柱均勻短縮脊髓軸性減壓術(shù)也已經(jīng)在國(guó)內(nèi)外得到了開(kāi)展。脊柱縮短截骨術(shù)是另一種相對(duì)安全的可選擇的術(shù)式，其更加適用于復(fù)雜的畸形、脊柱側(cè)彎或翻修手術(shù)[16-17]；脊柱截骨術(shù)適用于椎體已骨化成熟的青少年及成人[18]。脊柱均勻短縮脊髓軸性減壓術(shù)常常多節(jié)段截骨多節(jié)段切除椎間盤(pán)，從而減小脊髓在縱向上的牽拉張力；其手術(shù)效果還有待進(jìn)一步研究評(píng)估[18]。

本研究的脊髓栓系綜合征患者中大部分為嬰幼兒，大多數(shù)就診原因是因?yàn)槌霈F(xiàn)了骶尾部包塊、竇道、潰瘍、贅生物、毛發(fā)增生等皮膚形態(tài)學(xué)表現(xiàn)。諸多研究中將僅存在骶尾部皮膚形態(tài)學(xué)改變而不存在神經(jīng)功能損傷癥狀的脊髓栓系綜合征患者稱(chēng)為無(wú)癥狀脊髓栓系綜合征[19-20]。在與其相關(guān)的前瞻性研究中，每年約有3%～4%的無(wú)癥狀脊髓栓系綜合征患者出現(xiàn)神經(jīng)功能損傷的癥狀[21]。自然病程進(jìn)展導(dǎo)致的新發(fā)神經(jīng)功能損傷癥狀，更表明了脊髓栓系綜合征早診斷、早治療的必要性。

綜上所述，目前手術(shù)治療是脊髓栓系綜合征唯一的有效治療方法，手術(shù)治療可以不同程度地改善脊髓栓系綜合征患者的癥狀和預(yù)后。當(dāng)患者出現(xiàn)骶尾部皮膚形態(tài)學(xué)改變或神經(jīng)功能損傷癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)行MRI檢查明確是否存在脊髓栓系；一旦明確存在脊髓栓系應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)治療，以免產(chǎn)生更加嚴(yán)重的且手術(shù)治療也不能有效緩解的神經(jīng)功能損傷癥狀。