聶露娟 陳放 王健

患兒女性，8歲。因“左眼紅腫、疼痛1 d”于2018年9月11日21:39急診入我院。患兒2天前出現(xiàn)腹部疼痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。入院當(dāng)天上午患兒出現(xiàn)左眼紅腫、疼痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療無好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)我院，急診予“左眼眶蜂窩織炎”收住院?；純鹤阍马槷a(chǎn)，父母非近親結(jié)婚，均體健，否認(rèn)家族史。入院后?？茩z查：視力：右眼1.0，左眼1.0；左眼瞼及眶周軟組織腫脹、壓痛(+)；前額及顳側(cè)皮膚腫脹明顯伴壓痛，左眼結(jié)膜輕度充血水腫，雙眼角膜清，瞳孔圓，直徑3.5 mm，對(duì)光反射靈敏，晶狀體透明，玻璃體清，視盤境界清，色紅，視網(wǎng)膜未見明顯異常。輔助檢查：白細(xì)胞：22.18×109/l,中性粒細(xì)胞：20.13×109/l；血小板：486×109/l;C反應(yīng)蛋白：60.68 mg/l(外院)?？紤]左眼眶蜂窩織炎？急診收入院。入院后檢查眼眶及頭顱CT(圖1，2)顯示兩側(cè)額顳部軟組織腫脹，顱內(nèi)未見明顯異常密度影。全腹部CT顯示盆腔少量積液；血葡萄糖7.36 mmol/l，血培養(yǎng)無細(xì)菌生長；活化部分凝血酶時(shí)間46.30 s(28～44 s)，纖維蛋白原濃度4.83 g/L(2～4 g/l)；感染性標(biāo)記物、肝、腎功能及尿常規(guī)未見異常。

圖1 眼眶CT示額部、左眶周軟組織腫脹 圖2 頭顱CT示雙側(cè)額顳部軟組織腫脹

入院后予以抗生素及激素對(duì)癥治療。但當(dāng)天夜間患兒再次出現(xiàn)腹部疼痛，查體：臍下方按壓痛，余方位無壓痛，無其他腹部陽性體征；予解痙治療后無好轉(zhuǎn)。次日早晨患兒突然出現(xiàn)腹痛明顯，解出大量大便伴血便并出現(xiàn)短暫暈厥。請(qǐng)兒科、普外科多科會(huì)診，再次體格檢查發(fā)現(xiàn)雙下肢可見局部皮下小點(diǎn)片狀紫癜。復(fù)查血常規(guī)：血小板533×109(125×109/l～350×109/l)，血小板壓積0.570%(0.158%～0.425%)。結(jié)合患者病史及輔助檢查，不排除過敏性紫癜及體內(nèi)感染可能?；純恨D(zhuǎn)上一級(jí)醫(yī)院就診。于南京市兒童醫(yī)院完善胃腸道B超：腸系膜淋巴結(jié)回聲，最大11 mm×4 mm;C反應(yīng)蛋白：43 mg/l;白細(xì)胞計(jì)數(shù)：21.10×109/l；血小板：538×109/l；糞便隱血實(shí)驗(yàn)：陽性；凝血功能、體液免疫、肝功能未見異常。結(jié)合患兒病史及輔助檢查，排除其他疾病，最終診斷：過敏性紫癜，消化道出血。予以激素抗炎、抗生素抗感染及抗過敏治療后，患兒病情明顯好轉(zhuǎn)，予以出院。目前仍在隨訪中。

討論：過敏性紫癜又稱Sch?nlein-Henoch綜合征(sch?nlein-henoch syndro-me,HSP)，為一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些器官出血?？砂榘l(fā)血管神經(jīng)性水腫等其他過敏現(xiàn)象?？煞譃閱渭冃瓦^敏性紫癜、腹型過敏性紫癜、關(guān)節(jié)型過敏性紫癜、腎型過敏性紫癜、混合型過敏性紫癜及其他六類。常表現(xiàn)為皮膚紫癜、胃腸道癥狀如腹痛、血便、嘔血，大關(guān)節(jié)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的腫脹、疼痛等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、腎衰竭等腎損害的表現(xiàn)[1]。HSP是自限性疾病，病程一般2周左右，其治療包括消除病因、激素、對(duì)癥治療，大部分預(yù)后較好，少數(shù)腎型患者預(yù)后較差。早期診斷及治療的目的是防止出現(xiàn)如腎衰竭等嚴(yán)重的并發(fā)癥。少數(shù)HSP患者可因病變累及眼部、腦、腦膜血管而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫。以往報(bào)道的HSP累及眼部的表現(xiàn)，包括角膜炎、鞏膜炎、前葡萄膜炎、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞[2，3]，前部缺血性視神經(jīng)病變[4]以及骨膜下眼眶血腫[5]及雙側(cè)黃斑囊樣水腫和棉絮斑[6]，視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞，被認(rèn)為與HSP的血管炎相關(guān)[7]。關(guān)于HSP累及眼部的表現(xiàn)可能與HSP免疫系統(tǒng)的異?；騂SP所致的血管炎相關(guān)，目前尚無明確的研究結(jié)果。

HSP累及眼瞼的病例報(bào)道較少。HSP患者的循環(huán)免疫復(fù)合物受重力的影響常沉積于雙下肢，表現(xiàn)為雙下肢紫癜，而在劇烈咳嗽，哭鬧，嘔吐等用力后，血管內(nèi)壓力升高，局部毛細(xì)血管破裂，可在眼瞼及頸部等疏松部位出現(xiàn)紫癜。宗睿[8]及蘭婷[9]各報(bào)道過一例HSP累及眼瞼的病例，除HSP的全身表現(xiàn)外，該2例患者均有雙側(cè)眼瞼腫脹瘀斑，因此認(rèn)為此2例患者即為此類壓力性紫癜。然而本例患兒的眼部表現(xiàn)為僅為眼部腫脹而無瘀斑，與壓力性紫癜不符。蛋白丟失性腸病(protein-losing enteropathy ,PLE)是指在沒有蛋白尿或蛋白質(zhì)合成缺陷的情況下，由于血漿蛋白過多丟失至腸道所致低蛋白血癥和水腫，除眼部腫脹外，也可出現(xiàn)其他部位的水腫。本例患者腹痛及腹部B超腸系膜淋巴結(jié)增大，考慮腸道可能有炎癥反應(yīng)，且大量血便，丟失大量血漿蛋白，因而出現(xiàn)了眼瞼腫脹，盆腔積液等表現(xiàn)。我們考慮可能與HSP所致的PLE相關(guān)。Mafi等[11]報(bào)道過一例由于PLE所致的雙眼漿液性視網(wǎng)膜脫離。

本例患兒有腹型及單純型HSP的表現(xiàn)，為混合型過敏性紫癜，但因患兒腹痛及紫癜未被及時(shí)發(fā)現(xiàn)，而以眼瞼腫脹首診于我科，易被首診為眼眶蜂窩織炎。但患兒反復(fù)出現(xiàn)的腹痛癥狀，提示患兒可能不僅僅是眼科疾患，同時(shí)在入院體檢時(shí)眼科醫(yī)生更認(rèn)真仔細(xì)一些，及時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒的雙下肢紫癜，會(huì)有助于早期明確診斷。對(duì)于眼科醫(yī)生，在考慮眼科疾病的同時(shí)，我們需要詳細(xì)追問病史，并進(jìn)行仔細(xì)的全身體格檢查，避免對(duì)全身疾患的誤診漏診。