曲 越，張金國(guó)

（1.濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院，山東濟(jì)寧 272006；2.濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科，山東濟(jì)寧 272029）

1 病例資料

患者男，54 歲，因“心慌、胸悶10 余天，加重10 d”2018-02-09 于濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心內(nèi)科住院。既往有“腦梗死”、“塵肺”病史。自訴受涼后出現(xiàn)胸悶、憋喘、氣短，伴咳嗽、咳痰，咳白色黏痰，不易咳出，步行不足50 m即可出現(xiàn)上述不適，休息數(shù)分鐘后可緩解。入院查體：頸靜脈充盈，未出現(xiàn)奇脈及Kussmul 征。其余體格檢查未見(jiàn)明顯異常。心電圖（ECG）：異位心律、心房撲動(dòng)、ST-T改變。超聲心動(dòng)圖（UCG）：檢查過(guò)程中患者心律不齊，即時(shí)心率約143 次/min，僅發(fā)現(xiàn)雙房擴(kuò)大。彩色多普勒檢查：舒張期二尖瓣前向血流頻譜呈單峰，左心室射血分?jǐn)?shù)為57%。胸片提示雙肺下野、心包區(qū)條狀高密度影，心影增大（圖1）。心臟冠狀動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomogra?phy，CT）成像（圖2）：（1）右冠優(yōu)勢(shì)型冠狀動(dòng)脈；（2）冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)明顯粥樣硬化性改變；（3）左前降支中段心肌橋（表淺型）；（4）縱隔及雙肺門多發(fā)略大淋巴結(jié)；（5）右側(cè)胸腔內(nèi)團(tuán)塊影并多發(fā)鈣化，心包鈣化考慮為結(jié)核性胸膜炎鈣化、結(jié)核性心包炎鈣化；左肺散在炎癥請(qǐng)結(jié)合胸部檢查。初步診斷為心律失常、心房撲動(dòng)、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。?、塵肺、支氣管肺炎、陳舊性腦梗死。

圖1 患者胸部正側(cè)位片X 線圖像［可明顯看到心包區(qū)高密度影（箭頭）］

圖2 患者胸部非增強(qiáng)CT 圖像［可看到心包鈣化（箭頭）］

患者行影像學(xué)檢查后明確診斷為“縮窄性心包炎”、“心包鈣化”后，轉(zhuǎn)入心外科于2019-02-25 行手術(shù)治療。麻醉過(guò)程順利，行完全性心包剝脫術(shù)，術(shù)中見(jiàn)心包鈣化（圖3）。游離心包后由左心室流出道開(kāi)始剝脫，依次到右心室流出道、左心室流入道及右心室流入道。范圍到左右隔神經(jīng)，上下到心包反折及隔面（圖4）。術(shù)中患者生命體征平穩(wěn)，術(shù)后返回監(jiān)護(hù)室繼續(xù)監(jiān)測(cè)生命體征。

圖3 患者術(shù)中視野圖像（可見(jiàn)到黏連、鈣化的心包）

圖4 患者術(shù)后視野圖像（行心包切除術(shù)后可見(jiàn)到心肌，因全部切除困難，仍然可見(jiàn)到無(wú)法完全切除的部分心包）

近年結(jié)核所致縮窄性心包炎而行心包剝脫術(shù)的患者少見(jiàn)，倘若未行相關(guān)輔助檢查，首次入院難以以縮窄性心包炎作為第一診斷，就癥狀而言，難與冠心病、心包積液、心肌病、心力衰竭等相鑒別。目前超聲心動(dòng)圖是縮窄性心包炎首選的檢查手段，但該患者超聲心動(dòng)圖未見(jiàn)明顯的縮窄性心包炎征象，為了明確病因，相繼完善胸片、胸部CT 檢查，胸片提示心包鈣化、胸膜鈣化，胸部CT 確診心包鈣化及肺部陳舊性結(jié)核灶，陳舊性肺結(jié)核所致縮窄性心包炎可考慮。

結(jié)核是發(fā)生縮窄性心包炎的主要病因并且也是最常見(jiàn)的病因之一，該患者胸片提示縮窄性心包炎與結(jié)核感染強(qiáng)烈相關(guān)?；颊呤紫扔谛膬?nèi)科住院，有心力衰竭征象，初步診斷為心房撲動(dòng)和冠心病，立即給予強(qiáng)心苷等藥物增強(qiáng)心肌收縮力并控制心室率，琥珀酸美托洛爾緩釋片控制心率，阿托伐他汀鈣片調(diào)脂，阿司匹林腸溶片抗血小板聚集等治療。患者行冠狀動(dòng)脈CT 檢查提示心包鈣化，經(jīng)外科評(píng)估后轉(zhuǎn)入心外科行心包剝脫術(shù)治療。

心包剝脫術(shù)是目前根治縮窄性心包炎的手術(shù)方式，通過(guò)該手術(shù)可緩解心包對(duì)心臟的壓迫，緩解癥狀，術(shù)后于監(jiān)護(hù)室內(nèi)行麻醉復(fù)蘇，呼吸機(jī)輔助呼吸，多巴胺改善心功能，呋塞米利尿減輕心臟前負(fù)荷，硝酸甘油泵入擴(kuò)冠狀動(dòng)脈，頭孢呋辛鈉預(yù)防感染，地塞米松減輕炎癥介質(zhì)反應(yīng)等治療。

2 討論

Richard Lower 在1669 年首次認(rèn)識(shí)到縮窄性心包炎的典型特征?？s窄性心包炎最終可導(dǎo)致舒張型心力衰竭，是由于心包慢性炎癥所導(dǎo)致心包增厚、黏連甚至鈣化，使心臟舒張、收縮功能受限，導(dǎo)致全身血液循環(huán)障礙的疾病。

2.1 導(dǎo)致縮窄性心包炎的病因

心包疾病的病因包括感染性病因和非感染性病因［1-4］。在發(fā)達(dá)國(guó)家，病毒通常是心包炎的最常見(jiàn)病原體［2］，而在發(fā)展中國(guó)家尤其是在東南亞，心包炎的最常見(jiàn)原因是結(jié)核（tuberculosis，TB）［5］。Demin 和Drobysheva 的實(shí)驗(yàn)證明，在200 例心包炎患者中，有7%的患者是由TB 造成的，另外結(jié)核的并發(fā)癥之一就是縮窄性心包炎，發(fā)生的概率是30%～50%?？s窄性心包炎在發(fā)展中國(guó)家其實(shí)也比較罕見(jiàn)，其發(fā)病率和患病率均未知［6］。近年來(lái)由于西方國(guó)家心臟手術(shù)量的增加，術(shù)后心包炎目前是西方國(guó)家縮窄性心包炎最常見(jiàn)的病因［7-8］。特發(fā)性縮窄性心包炎在發(fā)達(dá)國(guó)家亦常見(jiàn)，約占80%，也在總體上反映了特發(fā)性心包疾病的發(fā)生率［9］。其他病因包括放射性心包炎、腫瘤性心包炎、化療性心包炎、感染性（尤其是結(jié)核病和化膿性感染）心包炎、手術(shù)后心包炎和石棉沉滯癥性心包炎等［9-10］。其他導(dǎo)致的縮窄性心包炎的病因還包括急性心包炎發(fā)生后的縮窄性心包炎，患病率僅有1.8%［11］。

2.2 縮窄性心包炎的病理生理

心臟的外面由心包的臟層和壁層包裹，正常情況下心包的兩層之間有少量的液體起潤(rùn)滑作用?？s窄性心包炎是由慢性炎癥、瘢痕形成或兩者共同存在而引起的心包疾病，病程中出現(xiàn)心包纖維化，并與心肌黏附，心室充盈受損，靜脈壓力增加，產(chǎn)生的不可逆性損傷的心包鈣化是慢性縮窄性心包炎的特征［5］。臨床上，縮窄性心包炎會(huì)導(dǎo)致充血性右心衰竭，是患者發(fā)病和死亡的重要原因［12］。通常很多患者會(huì)出現(xiàn)腹水（右心衰竭癥狀），且縮窄性心包炎造成的腹水出現(xiàn)較下肢水腫更早，但沒(méi)有特異性，這提醒我們遇到出現(xiàn)腹水患者需考慮到縮窄性心包炎的可能性。

縮窄性心包炎的病理生理學(xué)特征是喪失心包順應(yīng)性，這會(huì)使得胸內(nèi)壓和心內(nèi)壓隨著呼吸節(jié)律出現(xiàn)分離的現(xiàn)象。正常情況下，胸內(nèi)壓的變化會(huì)傳遞到肺靜脈及心室腔中，胸內(nèi)壓和心內(nèi)壓之間存在一個(gè)恒定的壓力梯度。當(dāng)發(fā)生縮窄性心包炎后，心包失去了順應(yīng)性，心室被隔離，上述恒定壓力梯度消失。因此，吸氣時(shí)肺靜脈和左心室間的壓力梯度會(huì)縮小，左心室出現(xiàn)充盈障礙。僵硬的心包也會(huì)使得左、右心室壓力隨著呼吸運(yùn)動(dòng)相互影響。吸氣時(shí)，左心室充盈減弱，右心室充盈增加，室間隔左移。吸氣時(shí)，則出現(xiàn)了完全相反的生理效應(yīng)。這被稱為心室相互作用。呼吸節(jié)律與心內(nèi)壓和胸內(nèi)壓分離及心室的相互作用是縮窄性心包炎獨(dú)有的兩大病理生理特征。

心臟纖維化的心包限制了心房心室的舒張充盈，導(dǎo)致舒張末期壓力升高。心室舒張受嚴(yán)重限制，提高心率成為提高心排血量的有效手段。適當(dāng)升高的心率可以提高縮窄性心包炎患者的心排血量。

對(duì)不同原因造成的縮窄性心包炎也有不同的病理生理表現(xiàn)，如放療后縮窄性心包炎主要表現(xiàn)為臟層心包堅(jiān)韌地附著于心肌，而由胸部創(chuàng)傷引起的收縮性心包炎可出現(xiàn)從房室溝區(qū)域環(huán)型鈣化，原因可能是由于創(chuàng)傷使心房折疊進(jìn)入心室所致［13］。

2.3 縮窄性心包炎的臨床表現(xiàn)

縮窄性心包炎大多起病隱匿，由于鈣化的心包導(dǎo)致心室舒張充盈受損，臨床特征表現(xiàn)為典型的右心衰竭的體征和癥狀，逐漸出現(xiàn)乏力，水腫，勞力性呼吸困難和腹脹。在一項(xiàng)研究中，幾乎所有縮窄性心包炎患者的肺或胸腔內(nèi)淋巴結(jié)也受累，但是在大多數(shù)情況下，淋巴結(jié)受累可能性小，不能成為診斷的基礎(chǔ)。在許多晚期患者出現(xiàn)心肌纖維化，并出現(xiàn)心臟收縮功能障礙，心臟收縮功能障礙可進(jìn)一步加重患者的血流動(dòng)力學(xué)損害。另外，有研究表明心內(nèi)膜炎被認(rèn)為是肺外結(jié)核的一種表現(xiàn)。

全面的體格檢查，特別是頸靜脈體格檢查對(duì)診斷縮窄性心包炎是十分重要的?？s窄性心包炎患者靜脈壓明顯升高，頸靜脈明顯怒張，吸氣時(shí)怒張更明顯，特征性表現(xiàn)為Kussmaul 征，出現(xiàn)該癥狀即可高度懷疑該病。心臟聽(tīng)診可以聽(tīng)到心包叩擊音，或額外心音，其發(fā)生機(jī)制可能是心室充盈突然停止而產(chǎn)生，但敏感性較差。縮窄性心包炎終末期可以出現(xiàn)惡病質(zhì)。

2.4 輔助檢查

縮窄性心包炎表現(xiàn)無(wú)特異性，認(rèn)識(shí)到這種疾病的診斷需要仔細(xì)詢問(wèn)患者病史及體格檢查。更多時(shí)候我們?nèi)孕杞柚呐K成像方面的輔助檢查做出更準(zhǔn)確的診斷。

心電圖：心電圖表現(xiàn)常無(wú)特異性，有些患者僅表現(xiàn)為肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，20%～40%的患者會(huì)發(fā)生心房顫動(dòng)［9］。

胸片：胸部X 射線檢測(cè)出心包鈣化的概率僅為27%［9］，具體表現(xiàn)是在心包輪廓高密度影，特別是胸部側(cè)位片更加明顯，但有時(shí)僅能發(fā)現(xiàn)胸腔積液及肺充血。當(dāng)發(fā)現(xiàn)心包鈣化的時(shí)候結(jié)合患者病史可直接診斷縮窄性心包炎。

超聲心動(dòng)圖：縮窄性心包炎典型的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為心包增厚，以房室環(huán)為顯著，可伴鈣化、室間隔異常運(yùn)動(dòng)，但并非所有的縮窄性心包炎均可表現(xiàn)為心包增厚［11］。梅奧診所對(duì)超聲心動(dòng)圖診斷縮窄性心包炎有以下3 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：（1）呼吸相關(guān)的室間隔移位（吸氣時(shí)室間隔向左移動(dòng)，呼氣時(shí)室間隔向右移動(dòng)）；（2）二尖瓣e’峰速度保留或增加；（3）明顯的肝靜脈舒張期血流逆轉(zhuǎn)（呼氣時(shí)右心充盈減少）［9］。（1）和（2）或（3）聯(lián)合診斷縮窄性心包炎的特異度和靈敏度分別為91%和87%［14］。目前超聲心動(dòng)圖是診斷心包疾病的一線影像學(xué)檢查，不僅能準(zhǔn)確判定心包積液和心臟壓塞，還能判定以及由于心肌受累而導(dǎo)致的心室功能障礙［15-16］。研究表明，與胸部CT 相比，超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)，中心靜脈壓升高時(shí)更能早期診斷縮窄性心包炎［17］。超聲心動(dòng)圖亦可以排除急性胸痛患者與冠狀動(dòng)脈血流分布相一致的室壁運(yùn)動(dòng)異常，從而有助于將急性心包炎與心肌缺血區(qū)分開(kāi)。目前散斑應(yīng)變成像心臟超聲心動(dòng)圖已經(jīng)成為縮窄性及其他限制性心肌病的重要檢查手段［11］。

CT：CT正常的心包厚度應(yīng)小于2 mm，當(dāng)心包厚度>4 mm時(shí)支持縮窄性心包炎的診斷，但在手術(shù)證實(shí)為心包狹窄的患者中，仍有20%的患者心包厚度正常［18］。CT 可以通過(guò)顯示心包缺損引起的心臟結(jié)構(gòu)移位，有助于診斷先天性心包缺如。在某些縮窄性心包炎患者，對(duì)于需要準(zhǔn)確描述心包鈣化范圍和對(duì)有心胸外科手術(shù)史患者的術(shù)前檢查而言，CT 必不可少［19］。對(duì)縮窄性心包炎患者的胸部CT 的回顧性研究顯示，胸部CT發(fā)現(xiàn)縮窄性心包炎患者的概率為68%，而胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)縮窄性心包炎患者的概率僅為49%［19］。

心臟磁共振（CMR）：心臟磁共振成像是評(píng)價(jià)心包疾病的常用工具。心臟磁共振成像能很好地顯示心臟結(jié)構(gòu)，并能評(píng)估心包增厚、水腫和積液嚴(yán)重程度。心臟磁共振成像已從多年前的形態(tài)學(xué)成像模式轉(zhuǎn)變?yōu)槿娴某上衲Ｊ剑梢詫?duì)心包疾病患者的心包（和心臟）進(jìn)行可視化，借此評(píng)估心包異常對(duì)心功能和心室充盈能力的影響［20-21］。心臟磁共振成像可以發(fā)現(xiàn)心包增厚和心包與心肌黏附。磁共振成像中縮窄性心包炎患者心包增厚>4 mm 是該病的典型表現(xiàn)［22］。實(shí)時(shí)影像也可以發(fā)現(xiàn)呼吸相關(guān)的室間隔移位。因此，評(píng)估心包疾病的最佳影像學(xué)方式仍然首選心臟磁共振成像［19，23］。心臟磁共振成像可能會(huì)識(shí)別出最初的縮窄性心包炎的形式，此時(shí)縮窄性心包炎是可逆的，此時(shí)可以進(jìn)行抗炎藥物治療，從而減少不必要的手術(shù)［12，23］。這樣外科醫(yī)生便能夠識(shí)別出可逆性縮窄性心包炎的患者來(lái)決定根治性心包切除術(shù)的最佳時(shí)機(jī)。

正電子發(fā)射層析成像（PET）：對(duì)心臟磁共振成像有禁忌癥的患者更適合做正電子發(fā)射層析成像-CT［12］。在某些癌癥患者中，正電子發(fā)射層析成像-CT 使用的18F-氟脫氧葡萄糖示蹤劑在心包攝取明顯，表明心包受累，進(jìn)一步提供了對(duì)某些疾病的的診斷、分期和評(píng)估的某些新信息（包括治療后）［24］。不過(guò)對(duì)區(qū)別良、惡性心包疾病，以及心臟對(duì)18F-氟脫氧葡萄糖示蹤劑是生理性攝取還是病理性攝取的區(qū)別較為困難。

當(dāng)無(wú)創(chuàng)輔助檢查仍無(wú)法診斷時(shí)，則需進(jìn)行侵入性心導(dǎo)管檢查，這是診斷縮窄性心包炎的“金標(biāo)準(zhǔn)”［18］?？s窄性心包炎血流動(dòng)力學(xué)的經(jīng)典特征包括中心靜脈壓升高；左右心臟充盈壓接近平衡；右心室收縮壓適度升高（<50 mmHg；1 mmHg=0.133 kPa）；右心室舒張末期壓力至少為右心室收縮壓的三分之一。但這些特征也可能在限制性心肌病中出現(xiàn)，因此不能據(jù)此診斷縮窄性心包炎［11］。收縮面積指數(shù)增加預(yù)測(cè)縮窄性心包炎準(zhǔn)確性達(dá)100%，敏感性達(dá)97%。心肌內(nèi)膜活檢：在許多情況下心肌疾病和心包疾病鑒別困難，此時(shí)通常可以選擇心肌內(nèi)膜活檢或手術(shù)探查［9］。所有實(shí)驗(yàn)室檢查中，結(jié)核陰性均不能排除縮窄性心包炎，診斷的關(guān)鍵是細(xì)胞學(xué)和形態(tài)學(xué)診斷。對(duì)疑似縮窄性心包炎的患者，有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)檢測(cè)診斷的準(zhǔn)確性更高［25］。

2.5 鑒別診斷

縮窄性心包炎僅靠體格檢查易誤診，需主要鑒別的疾病是限制性心肌病，其余鑒別診斷還包括心肌梗死、嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓及嚴(yán)重的三尖瓣關(guān)閉不全。

2.6 治療方法

在少數(shù)情況下，縮窄性心包炎可能是由于炎癥引起的，采用抗炎治療可以自發(fā)消退。而大多數(shù)縮窄性心包炎患者可能是特發(fā)性的，或由于感染、創(chuàng)傷、惡性腫瘤所致。心臟磁共振成像提示心包延遲強(qiáng)化，提示具有潛在的可逆過(guò)程。

慢性縮窄性心包炎與舒張型心力衰竭極為相似，但兩者的治療方式截然不同。所有造成慢性縮窄性心包炎的病因中，除結(jié)核性縮窄性心包炎抗結(jié)核治療有效外，其余病因引起的縮窄性心包炎無(wú)特效治療辦法，其治療包括藥物保守治療和外科手術(shù)治療。

藥物治療：慢性心包疾病主要治療方法是外科手術(shù)，但藥物治療在以下3 種情況下有作用。首先，針對(duì)病因（尤其是結(jié)核性心包炎）藥物治療有助于防止病情進(jìn)展到舒張型心力衰竭。抗結(jié)核藥物將罹患縮窄性心包炎的風(fēng)險(xiǎn)從80%降至10%［26-27］。其次，大約10%～20%的縮窄性心包炎患者在幾個(gè)月內(nèi)可出現(xiàn)短暫的可逆性收縮（多指心包炎癥消退過(guò)程中暫時(shí)出現(xiàn)的一種現(xiàn)象），可以進(jìn)行口服藥物治療（一般以抗炎藥物為基礎(chǔ)）［28，29］。通過(guò)CT 或增強(qiáng)心臟磁共振成像、C 反應(yīng)蛋白濃度升高或心包炎癥的影像學(xué)證據(jù)，有助于鑒別出現(xiàn)短暫的可逆性收縮的患者，此時(shí)應(yīng)使用經(jīng)驗(yàn)性抗炎治療而盡量避免行心包切除術(shù)。第三，藥物治療是支持治療，目的是控制晚期患者以及具有手術(shù)禁忌患者的充血癥狀。手術(shù)治療仍然是首選，藥物治療決不能使手術(shù)推遲，否則病死率更高，預(yù)后也更差［28］。

手術(shù)治療：完整的心包切除術(shù)仍然是慢性縮窄性心包炎唯一有效的治療辦法。歷史上第一次行心包切除術(shù)來(lái)試圖緩解心臟舒張受限是Brauer 的心臟手術(shù)，該手術(shù)中一些肋骨、軟骨和左心臟附近的胸骨的一部分被切除。但由于人們對(duì)該種疾病認(rèn)識(shí)不全，手術(shù)中沒(méi)有切除心包，因此治療效果欠佳，此后開(kāi)始行心包切除術(shù)。德國(guó)外科醫(yī)生Ludwig Rehn 于1913 年首次成功進(jìn)行了心包切除術(shù)［30］，對(duì)于患有明顯心力衰竭癥狀（紐約心臟協(xié)會(huì)心功能III 級(jí)或IV 級(jí)）的慢性收縮性心包炎患者，完全性心包切除術(shù)是唯一的治療手段。許多大數(shù)據(jù)中心已經(jīng)公布了心包切除術(shù)的圍術(shù)期病死率為6.0%～7.1%［9］。選擇心包切除術(shù)主要目的是為了避免心包持續(xù)鈣化，術(shù)式包括完全性心包切除術(shù)和不完全性心包切除術(shù)。完全性心包切除術(shù)被定義為心包隔面的切除，從大動(dòng)脈向上至隔肌表面下方，而不符合這些標(biāo)準(zhǔn)的其他類型的心包切除術(shù)都被歸為部分心包切除術(shù)［31］。臨床上患者往往心包鈣化、黏連嚴(yán)重，通常不能行完全性心包剝脫術(shù)，需綜合考慮患者狀況選擇最佳手術(shù)方式?；颊咝g(shù)中無(wú)需使用體外循環(huán)機(jī)，因?yàn)橐延信R床試驗(yàn)證明術(shù)中使用體外循環(huán)機(jī)的30 d 內(nèi)病死率與不使用體外循環(huán)機(jī)的情況相比更高［32］。因此，在行心包剝脫術(shù)時(shí)不常規(guī)使用體外循環(huán)機(jī)。

心包切除術(shù)后5 年和10 年的長(zhǎng)期生存率分別為64%～88%和49%～52%［33］。特發(fā)性縮窄性心包炎患者的預(yù)后最好，5～7 年的生存率≥80%，有胸部放射史的縮窄性心包炎患者行心包切除術(shù)的預(yù)后很差，可能是電離輻射對(duì)除心包外的其他臟器造成的損害有關(guān)，他們的5～10 年的存活率從0%到30%不等［7，34-36］。根據(jù)對(duì)超聲心動(dòng)圖數(shù)據(jù)的統(tǒng)計(jì)，約40%的患者左心室舒張功能在心包切除術(shù)后早期恢復(fù)到正常，近60%的患者左心室舒張功能在心包切除術(shù)后晚期恢復(fù)到正常［37］。同時(shí)心、肝、腎功能差的患者術(shù)后預(yù)后也很差。對(duì)于做過(guò)開(kāi)胸手術(shù)的患者，術(shù)后常出現(xiàn)各種并發(fā)癥，包括心包術(shù)后綜合征［38］、各種心律失常（心房撲動(dòng)）等等。

綜上所述，對(duì)特發(fā)性縮窄性心包炎，應(yīng)積極手術(shù)治療，其他原因引起的縮窄性心包炎應(yīng)盡量根據(jù)個(gè)體具體情況選擇最佳治療方案。